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眼睑皮脂腺癌

王朝百科·作者佚名  2011-02-18  
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睑皮脂腺癌-概述皮脂腺癌是罕见的皮肤附件恶性肿瘤,仅占原发性皮肤恶性肿瘤的0.7%~1.3%。多见于老年人,男女发病率相仿,好发于眼睑、面部、头皮等处,其他部位较少见。临床上多表现为黄色结节状块物,质地坚实,直径大小多在2cm以内;肿瘤中央有凹陷性溃疡,溃疡周围隆起的皮肤常完好。皮脂腺癌一般发展缓慢,病程自数月至数年不等,有长达30多年者。少数肿瘤生长迅速,可溃破呈菜花样块物,常伴继发性感染及区域淋巴结转移;少数患者发生血播散,肺为常见转移部位。诊断主要藉病理检查才能确诊。治疗以手术切除为主。一般应作广泛切除及区域淋巴结清除术。但发生于面部的皮脂腺癌,常受解剖条件限制而使切缘距肿瘤边缘较近,对此可补充术后放疗,单纯放疗效果不佳,仅起姑息作用。对无法手术的晚期病人可试用联合化疗,药物同汗腺癌,效果亦不满意。眼睑皮脂腺腺癌具有易复发、易转移、恶性度高的特点,严重威胁患者生命及生存质量,但由于其临床表现多样,尚无统一的组织病理学分型,易误诊、漏诊,致使患者丧失最佳治疗时机,导致肿瘤转移率和死亡率上升。

眼睑皮脂腺癌-病因本病为皮脂腺的原发肿瘤致癌因素尚不明。动物实验中,有在大鼠外耳道的皮脂腺或皮肤上用化学致癌物质诱发皮脂腺癌成功者。

眼睑皮脂腺癌-发病机制

基本病变为癌细胞含有脂质,大小不等、形成不规则的皮脂腺小叶,无包膜。小叶周围部分多为未分化的基底细胞,小叶中央仍可见皮脂腺细胞,而异形皮脂腺细胞则混在其中。间质为结缔组织。按分化程度瘤细胞分两型。

1.未分化癌细胞 与基底细胞相比胞浆较多,嗜酸性细胞和胞核的大小和形状不一,核分裂象多见。

2.较分化癌细胞 胞浆丰富,有小空泡。胞核明显异型。

眼睑皮脂腺癌-临床表现

症状表现

多发生于老年男性患者。主要发生于上眼睑睑板(75%),由眼睑麦氏(Meibomian)腺和蔡氏(Zeis)腺发生。但也可以发生于含皮脂腺的任何部位。除眼睑腺最多见外,其次为头、颜面和头皮,躯干。偶亦发生于外阴、外听道、跖部、手足背部、喉/咽和口腔发生于眼睑处者可起源于睑腺小叶或导管,或称眼睑睑板腺癌,我国多见,上睑比下睑发病率高,转移率较高,常可见到广泛转移20%~30%可发生致命性转移。而少数发生于其他部位者可发生局部转移。肿瘤为单个深在无自觉症状的斑块,黄或橙黄色、坚实性结节或斑块,直径常小于2cm,但可达5cm甚至20cm顶部中央破溃成凹陷性溃疡,一般发展较慢,如增长迅速,可形成菜花样,伴继发性感染,并常见区域性淋巴结转移。发生眼睑以外的其他部位者常为单个淡红色结节,直径1~4cm甚或更大。本病亦可见于Muir-Torre综合征。

眼睑皮脂腺癌-基因表达腺癌为最常见的眼睑恶性肿瘤之一。其确切的病因发病机制目前尚不清楚,转移和复发是皮脂腺癌患者主要死亡原因,因此探讨皮脂腺癌转移的分子机制,寻找与其转移相关的生物标记是基因研究和临床研究的重要课题之一。CD44(cluster of differentiation 44,CD44)蛋白是一种在淋巴细胞成熟和归巢过程中起作用的细胞粘附分子。有研究认为其变异体CD44V6与癌细胞的生长和转移有重要关系。增殖细胞核抗原(proliferating cell nuclear antigen, PCNA)是真核生物细胞DNA合成所必需的核蛋白,它的合成及表达与细胞的增殖状态有关,其表达程度可反映肿瘤及癌前病变的细胞增殖活性。探讨CD44V6、 PCNA在眼睑皮脂腺癌中的表达及与其病理学特征的关系和意义。方法 应用SABC(链霉亲和素-生物素-过氧化物酶复合物)免疫组化法对30例眼睑皮脂腺癌中CD44V6蛋白和PCNA的表达进行了检测,并分析了二者之间的关系。结果 CD44V6阳性染色为浅黄色至棕褐色颗粒沿细胞膜线状沉着,呈镶边状,细胞浆和细胞核不着色。在眼睑皮脂腺癌中阳性染色呈弥漫性分布,且分化越低的瘤组织染色较深。 在正常睑板腺、霰粒肿组织中CD44V6蛋白的表达均为阴性。PCNA阳性染色呈棕褐色定位于肿瘤细胞核内,在细胞核内以散乱或颗粒状形式分布,其阳性染色密度及分布状态在同一张切片的不同区域有差异,具有异质性,细胞浆不被染色。 30例眼睑皮脂腺癌组织中CD44V6、PCNA蛋白阳性表达率分别为53.3%(16/30)和56.7% (17/30),CD44V6蛋白阳性表达与组织分化程度、有无淋巴结转移和复发差异有显著性(P<0 .05)。结论 CD44V6蛋白的异常表达与眼睑皮脂腺癌的细胞分化程度、淋巴结转移和复发有关,CD44V6、PCNA的同时检测可作为用于评价其生物学行为及预后判定的参考指标。

眼睑皮脂腺癌-诊断根据临床表现,皮损特点组织病理特征性即可诊断。

1.临床特点 老年男性,发生于眼睑头皮处的黄、橙色坚实性结节或斑块顶部可有凹陷性溃疡。

2.病理诊断。

鉴别诊断:

临床上需与皮脂腺瘤、老年皮脂腺增生皮脂腺痣、皮肤结核、孢子丝菌病等鉴别。当肿瘤破溃呈菜花样增长时,易与鳞癌混淆。单靠临床鉴别困难,需作病理检查,方能加以区别。

眼睑皮脂腺癌-检查

实验室检查:

组织病理检查:真皮内出现散在由程度不等的非典型性多角细胞构成的肿瘤小叶被缺乏明显结缔组织增生的纤维血管基质所分隔。小叶含皮脂腺细胞和很多未分化细胞细胞大小形态很不一致,有很多核分裂象。胞浆嗜酸性,核亦较皮脂腺上皮瘤的核淡。通常未分化癌细胞多在小叶周围,较分化癌细胞大多在小叶中央。间质为结缔组织。

眼睑皮脂腺癌-治疗本病病程较慢,应争取及早治疗预后较佳。眼睑上的肿瘤可楔形手术切除。最好用Mohs显微外科进行切除。但因其好发于头皮和面部,广泛切除往往受限制,术后局部复发。倘能彻底切除并作区域性淋巴结清除,预后较好。切除后复发再次手术困难向附近淋巴结转移者,可考虑放射治疗对不适宜手术的患者可考虑用塞替派、亚胺醌氟尿嘧啶等化学药物治疗。

眼睑皮脂腺癌-预后

本病发展较慢,应争取及早治疗,预后较佳但因其好发于头皮和面部。广泛切除往往受到限制,术后常局部复发。倘能彻底切除并作区域性淋巴结清除,预后较好。

 
 
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