勒雪氏病

概述勒雪氏病（Letterer-Siwe）又称急性弥散性组织细胞增生症，是一种急性进行性全身性疾病，主要引起皮肤、内脏器官和广泛的骨组织损害，多见于3岁以下的婴幼儿，3岁以上的儿童中很少见，很少发生于成人。发病急，进展快，病程短。主要症状为发热、皮疹及肝、脾和全身淋巴结肿大。常伴有进行性贫血、粒细胞和血小板减少。

病变范围很广，可累及全身各器官和组织，但以皮肤、脾、淋巴结和骨组织最为常见。皮肤病变多发生于胸背部，四肢较少。早期皮肤上出现少数红色或棕色小丘疹，以后可发展为广泛的斑丘疹或多数小结节，表面呈鳞片状，常溃破、出血。镜下可见皮肤表皮萎缩，过度角化，真皮表层有大量郎罕氏细胞浸润。皮疹为脂溢性，这种皮疹摸起来“挡手”，伴痒感。需做皮肤活检后确诊。

淋巴结、肝和脾均明显肿大，切面可有出血和坏死区。淋巴窦、肝窦和脾红髓内郎罕氏细胞大量增生呈弥漫性浸润，并可逐渐浸润邻近组织。

骨组织损害多发生于颅骨、盆骨和长骨。X线检查见骨质缺损。骨髓腔内可有大量成片的郎罕氏细胞增生，胞浆内常含有多少不等的脂质。

肺也常被累及，增生的郎罕氏细胞在肺组织内浸润形成结节状病灶，类似粟粒性结核，以后可引起肺纤维化和肺气肿。

勒雪氏病预后与发病年龄有关，小于2岁者病变进展很快，如无有效治疗常在数周或数月内由于严重贫血和全血细胞减少，并发感染或出血而死亡。

中医辨证施治：主要通过解毒驱邪、豁痰蕴结的中药来治疗，但预后差。