松果体母细胞瘤

1.定义：

松果体母细胞瘤是一种高度恶化，发生于儿童的原始胚胎性松果体实质性肿瘤，瘤细胞小，核圆或是不规则，致密，不定形片状排列。

2.分级：

相当于四级。

3.流行病学：

松果体母细胞瘤是颅内罕见的肿瘤，约占松果体肿瘤的45%。本病可出现于任何年龄，但是常常是以20岁以前多见，好发于儿童，以男性稍多见。

4.临床特点：

从症状出现到治疗一般不超过一个月，术后存活期为24个月到30个月不等。

临床症状主要有三个方面：（1）颅内压增高 ；（2）邻近脑受压征：视力障碍，听力障碍，小脑征（躯干性共济失调和眼球震颤），丘脑下部损害而引起的多饮多尿、嗜睡和向心性肥胖；（3）内分泌症状：性征发育停滞和不发育。（4）其他症状

5.影像学检查：

在CT上往往呈大的分叶状，边界不清，密度均匀，增强后可强化，少见钙化；在核磁T1w上呈低信号或是等信号。

6.治疗：

以手术治疗为主。由于本肿瘤的性质决定了对放射线不敏感，只有直接手术切除才能缓解肿瘤压迫的急症。通过手术能获得较大肿瘤标本，对病灶性质了解更全面手术也可以最大限度缩小肿瘤体积，利于术后其他辅助治疗。