瘢痕性脱发
发病原因引起毛囊破坏的病因很多,大致分为以下5类:
⒈发育缺陷,如皮肤发育不全、Conrdi病、表皮痣、汗管角化、鱼鳞病、毛周角化等。
⒉物理因素如卷发、烫伤、放射性皮炎。
⒊感染如头黄癣、脓癣、疖、痈、毛囊炎、寻常狼疮、麻风等。
⒋肿瘤如汗管瘤等。
⒌病因不明皮肤病如扁平苔藓、红斑狼疮、硬皮病、结节病、毛囊性黏蛋白沉积病等。[1]
发病机制发病机制还不很清楚。多原因引起的毛囊破坏形成瘢痕,从而产生永久性秃发。越来越倾向于斑秃是以自身免疫性疾病。体液免疫方面的改变包括非器官特异性自身抗体和器官特异性自身抗体。已报告的有抗平滑肌抗体、抗核抗体(主要为斑点型)、抗线粒体抗体、抗基底膜抗体及类风湿因子。已报告的器官特异性自身抗体有抗甲状腺抗体、抗胃壁细胞抗体、抗肾上腺抗体等。自身抗体的阳性率与患者的性别、年龄和病情严重程度有关。细胞免疫的改变为斑秃皮损的血管及毛球周围有大量淋巴细胞浸润。研究还发现斑秃区的毛囊有强的HLAⅠ、Ⅱ类免疫反应性,并且参与造血细胞迁移的黏附分子表达异常。这些改变可能对某些刺激因素如外伤、神经炎症或感染导致细胞因子释放引起的。细胞因子可以参与多种免疫反应过程的发生,从而导致针对毛囊独特抗原免疫反应的发生。斑秃中多种与免疫调节有关的细胞因子的研究令人瞩目。虽然上述机制比较流行,但确切的病因学还不清楚,并且没有证实确切的自身抗原和致病基因。脱发的遗传类型还不清楚。有不同外现率和表现度的多基因遗传模式似乎比较合理,但仍受到外加的激素和免疫的影响。[1]
疾病检查组织病理:一般不必要做活检,除非脱发弥漫,考虑生长期和休止期脱发。典型的改变是:毛球周围、血管周围和外毛根鞘的单一核细胞浸润,主要为T细胞和巨噬细胞。还可见毛囊萎缩、色素异常及毛基质变性。[2]
易混淆疾病⒈假性斑秃:症状类似斑秃,但患部皮肤萎缩,毛发不能再生,表面有岛屿状正常毛发束,损害边缘有细狭的红晕带,毛发无松动现象,多见于30~50岁的妇女。
⒉头癣:头白癣为灰白色鳞屑性斑片,头发距头皮2~4mm折断,外围白色菌鞘,真菌检查阳性,多见于儿童。黑点癣,头皮损害类似头白癣,但损害小而数目多,常伴不同程度的炎症反应。病发往往露出头皮即行折断,非脱发,真菌检查阳性。黄癣秃呈萎缩性瘢痕,其上稀疏散在残存毛发,有时尚见有黄癣的典型症状。
⒊拔毛癖:患者有精神异常,常不自觉地频频拔除毛发,根据病史和临床表现可以鉴别。
⒋麻风脱发:脱发由发际开始,逐渐向上蔓延,严重时仅沿血管径路有片状或线状的毛发残留。他处头发均完全脱落,除脱发外兼有麻风其他损害及感觉异常。
⒌秃发性毛囊炎:先发生毛囊化脓性炎症,愈后呈萎缩型瘢痕,易反复再发。
⒍梅毒性脱发:有梅毒病史或不洁性交史。脱发呈虫蚀状,不规则分布,脱发区脱发也不完全。多见于枕颞侧,梅毒血清学检查阳性。[3]
治疗方法中药疗法宜滋补肝肾、养血祛风。方用:熟地10g,枸杞子15g,菟丝子15g,桑葚15g,旱莲草10g,首乌藤15g,当归10g,生黄芪30g,白芍15g,明天麻6g,羌活6g,川芎30g,亦可服用神应养真丹、七宝美髯丹、健身宁和养血生发胶囊等。[4]西医疗法⒈药物治疗
①糖皮质类固醇激素:口服或肌注常有效,但长期治疗的副作用较大,且停药后会复发,故不应作为常规治疗,仅用于全秃、普秃和秃发进展迅速者,用后近期效果明显。如泼尼松20~40mg/d,分次口服,1~2个月后根据病情减量。小剂量(10mg/d)维持6个月或联用其他药物(如米诺地尔)。地塞米松、甲泼尼龙或得保松等可根据情况选用。
②环孢素(cyclosporin):每天6mg/kg口服,2~4周见效,停药后可复发。注意其高血压及肾毒性副作用。
③胸腺素:治疗斑秃的机制可能是刺激抑制性细胞毒T细胞和纠正斑秃的异常T细胞介导的免疫。50mg/次,肌注,隔天1次,持续1个月。
④其他:如异丙肌苷、氨苯砜、米诺地尔(长压定)和甲状腺素等可酌用。
⒉外用治疗
多为刺激剂,引起局部适度的接触性炎症,使局部充血,促使毛发再生。
①糖皮质类固醇制剂如0.05%倍他米松霜或0.1%曲安奈德(去炎松)霜,联用5%米诺地尔(敏乐啶)效果更好。也可小剂量皮损内注射,如曲安奈德(去炎松)混悬液(2.5~10mg/ml)每次注射0.1ml,每周1次,10次为1疗程。
②蒽林软膏、0.5%~1%的蒽林霜外用,开始每天30min,以后逐渐延长作用时间,3个月内有毛发再生。5%的葸林霜(夜间)和5%米诺地尔(敏乐啶)(白天)交替使用对大多顽固性病例有协同作用。
③0.002%盐酸氮芥液、5%米诺地尔(敏乐啶)液、角鲨烯酸二丁基酯、二苯环丙烯酮均可酌情选用。
④维生素E每次5~75mg、阿托品每次0.1mg、山莨菪碱(654-2)等均可局部皮内注射,每周1~2次,8~10次为一疗程。
⒊物理疗法
①冷冻:采用低温液氮冷冻法,1周1次,一般1~2次即可见效。
②激光:氦氖激光照射,每片损害每次10min,每天1次,6次后停照1次。
③光化学疗法(PUVA):可能通过抑制Langerhans细胞对毛囊的局部免疫攻击而发挥作用。1%的8-甲氧沙林软膏或溶液外用,或口服8-MOP(0.6mg/kg)1~2h后UVA照射,2~3次/周,逐渐增加光照量。对普秃疗效差。
④血卟啉(Hp)和UVA:0.5%Hp外用,2h后局部照射UVA,每次剂量为4J/cm2,3次/周,总剂量为96~120J/cm2。
⑤其他疗法:如紫外线照射、共鸣火花、按摩、蜡疗等,均可选用。
心理精神治疗:追寻病因,给以相应治疗,解除精神负担。可戴假发以减轻精神压力。对存在明显精神因素者,给予镇静剂如地西泮(安定)、溴剂等。给予维生素B1、B6、谷维素或胱氨酸(50mg/次,2~3次/d)。[4]
疾病预防不随便戴另人的帽子、头盔,若感觉头皮发痒,同时又发现白屑或黄色小点,应赶快进行检查。如发现患头癣,应积极进行治疗,所用的毛巾、梳子、枕套、帽子等用品应日光曝晒、烫、薰、洗并煮沸消毒。注意皮肤的清洁卫生,勤洗澡、勤修指甲、勤换衣服,保持枕部清洁,要纠正营养不良。[4]