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黄甲综合征

王朝百科·作者佚名  2011-10-12  
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概述:本综合征之特点为指、趾甲黄色,肥厚,淋巴水肿,慢性胸腔积液三联症。双称之为慢性遗传性淋巴水肿,

黄甲综合征

(chronic hededitary lymphedema)或先天性淋巴水肿(congenital lymphedema)。往往伴有支气管扩张和胸腔积液,后者均为漏出液,胸水可以发生于一侧或两侧。迄今未明。一般认为与遗传有关,报导之病例大部有阳性家族史,常伴黄甲,可并发于肝胆疾病、溶血、甲状腺功能减退、慢性肾上腺功能不全、肾病综合症、胡萝卜素血症等。临床症状:最突出的为四肢有淋巴水肿,一般均全身性对称性发生。同时手指及趾甲有特殊形态改变,指、趾甲发黄或者脱色变软,或者呈一道道横嵴或裂纹。指(趾)甲改变不是所有病例均发生。可并发于肝胆疾病、溶血、甲状腺功能减退、慢性肾上腺功能不全、肾病综合症、胡萝卜素血症等。X线表现:1、胸片:本综合征几乎所有病例均合并有胸腔积液,这种积液顽固,一般为少量至中等量,大量积液者少见。其病理本质认为系漏出的淋巴液。抗菌素治疗无效,有个别报告用激素治疗可以好转。而且这种胸水一般可以反复发生。

2、消化道X线检查:常规上消化道钡餐检查可以出现空回肠粘膜粗大、增厚,肠管增宽,蠕动慢而排空延迟之吸收不良综合征之X线改变。

3、骨骼改变:有部分病例伴有膑骨发育不全,髂骨和肘关节结构发育不良。

 
 
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