缺血性视神经病变
【概述】缺血性视神经病变（ischemic optico-neuropathy）系指视神经的营养血管发生循环障碍的急性营养不良性疾病。一般以视网膜中央动脉在球后约9～11mm进入视神经处为界，临床上分前段和后段缺血性视神经病变两型。供应视盘的后睫状动脉发生循环障碍引起视盘的急性缺血、缺氧，以致出现视盘水肿，不仅视盘，而且筛板及筛板后的神经纤维均可受累，称前段缺血性视神经病变（anterior ischemic optico-neuropaty,AION）。自视神经眶内段至视交叉发生缺血性改变，称后段缺血性视神经病变（posterior ischemic optico-neuropathy,PION），无视盘水肿。
【诊断】凡年龄大于40岁，视力突然下降，视野缺损不呈正切者，应考虑缺血性视神经病变的可能性。但必须除外压迫性视神经病变，脱髓鞘疾病及遗传性疾患患等。
前段缺血性视神经病变诊断可根据：①视力突然下降，典型视野缺损；②头痛、眼痕、特别是由于颞动脉炎引起；③视盘呈灰白色水肿；④眼底荧光血管造影显示视盘低荧光或荧光充盈慢或不充盈；⑤手足有Raynaud现象；⑥眼球压迫试验的眼压恢复率显著率低。
后段缺血性视神经病变诊断可根据：①视力突然下降并有视野缺损；②无头痛、眼痛；③眼底正常或视盘鼻侧略淡，边界清；④年龄大于40岁，常有高血压、低血压、动脉硬化或血液成分的改变；小于40岁多有Raynaud现象，或有外伤或惊恐史等。
应该指出的是，临床上诊断后段缺血性视神经病变常不易，多数系推测，与球后视神经炎难以鉴别，有认为眼血流图异常或头颅CT证实有脑梗塞区等可作业参考。
【检查】1.血液检查红细胞沉降率以及血常规检查排除其他全身性疾病必要的实验室检查
2.颞动脉活检 疑为动脉炎性AION者必要时应作颞动脉活检典型的组织学改变为血管壁的肉芽肿性炎症动脉壁3层皆受累血管内膜和中层更为明显表现为上皮样巨噬细胞淋巴细胞和多核巨细胞浸润
1.平面视野计检查 多见其生理盲点经一弧形缺损区与上述的周围视野的缺损相连这一点也迥异于视路的受损表明本病的确是从视盘开始的神经纤维束受到损害
2.因为病变很少影响乳头黄斑束纤维因此在平面视野计上通常查不出中心暗点视野的缺损多绕过中央注视区本病中心视力一般无太大障碍这一点可与一般的视神经炎相区别
此外诊断缺血性视神经病变还应结合病人常可能伴有的高血压动脉硬化糖尿病偏头痛等疾病的历史及其相关的症状和体征
3.眼底荧光素血管造影 对缺血性视神经病变有一定的诊断价值造影早期视盘的某一部分呈弱荧光而视盘的其他部分呈正常荧光;造影晚期此弱荧光区有明显的荧光素渗漏而呈现强烈荧光此区恰与视野缺损的部分相对应少数病人即使在血管造影的早期也可能显现有局部强荧光造影晚期荧光更为强烈;然而不论早期表现是弱荧光还是强荧光其视盘的梗阻区与未梗阻区荧光的强弱仍有明显的不对称这种不对称结合视野的缺损部位仍有助于本病的诊断晚期的缺血性视神经病变的病例视盘出现萎缩区此萎缩区在造影过程中一直呈现弱荧光说明该部视神经已经发生萎缩
4.全身检查：头颅CT扫描血液检查
【治疗措施】首先应针对病因治疗。全身或球后、球旁皮质类固醇治疗，可减少缺血所致的水肿，改善血运障碍，阻断恶性循环。口服醋氮酰胺类药以降低眼内压，改善视盘血供不平衡。同时可给予神经营养药物如维生素B1、B12、ATP及辅酶A等。低分子右旋糖酐、复方丹参、维脑路通、川芎嗪等均可适当应用。体外反搏治疗能提高主动脉舒张压，从而增加颈总动脉的血流量。眼动脉是颈内动脉的分支，供血给视盘的后睫状动脉和视网膜动脉，能增加后睫状动脉及视网膜中央动脉的血液供给量，使视神经获得足够的血液，增强组织代谢，活跃微循环，从而改善视神经的缺血和缺氧状态。宋琛认为一般如非颞动脉炎引起者不必应用皮质类固醇，而极力赞成用复方樟柳碱治疗。其机理可能是通过中枢调理血管舒缩功能，缓解血管痉挛，改善眼的微循环，包括改善视神经的供血。复方樟柳碱可分Ⅰ号（0.05%樟柳碱0.5～1.0ml加4%普鲁卡因1.5ml）双肾俞穴注射；Ⅱ号（0.05%樟柳碱0.5ml加维生素B12100μg加2%普鲁卡因0.3ml）患侧颞浅动脉旁皮下、球旁或球后注射，依病情每日1次或每周3次，10次为一疗程，最多连续4疗程逐渐停药。Hayreh认为只要视盘肿胀存在非动脉硬化性缺血性视神经病变无应给强的松治疗。
【病因学】多见于老年人，超过60岁，国内发病年龄统计较国外为早，女较男多见，单眼或双眼先后发病。凡能使视盘供知不足的全身笥或眼病均可引起本病。全身病中如高血压、动脉硬化、颞动脉炎、颈动脉阻塞、糖尿病、白血病及红细胞增多症等。眼压过低或过高使视盘小血管的灌注压与眼内压失去平衡亦可引起。由于血液中成分的改变和血液粘稠度增加，以致血循环变慢，携氧量减低，致使视盘缺氧。
前部缺血性视神经病因如下：
1.血管炎类 巨细胞动脉炎、结节性多动脉炎、全身性红斑性狼疮，Buergers病、过敏性血管炎、病毒后血管炎、接种免疫后、梅毒、放射性坏死。
2.全身性血管病变 高血压、动脉粥样硬化、糖尿病、偏头痛、大动脉炎、颈动脉阻塞性病变
3.血液性疾病 真性红细胞增多症、镰状细胞病、急性低血压（休克）、G-6-P-D缺乏症
4.眼性 白内障术后，低眼压、青光眼
【临床表现】一般视力下降不重，如颞动脉炎所致者则较重，甚至无光感。发病多突然。早期视盘轻度肿胀呈淡红色，乃视盘表面毛细血管扩张所致，更多见灰白色，多局限于视盘某象限，和视野缺损相符。双侧少见。位于视盘周围可伴有少量神经纤维层出血点，在1～2周内自行消退，絮状渗出物亦可见。1～2个月后发生视神经萎缩，可呈杯状如青光眼视神经萎缩。继发于巨细胞动脉炎或动脉硬化等所引起，视网膜血管一般正常。有高血压或动脉硬化者可相应呈视网膜动脉硬化改变。如果双眼先后发病，即一眼视盘水肿后引起继发性视神经萎缩，另眼发生视盘水肿，呈全局性Föster-Kennedy综合片，以免疫为颅内肿瘤所致。由于后睫状动脉分支供应视盘呈分区性，本病视野缺损常有一短的束状暗点与生理盲点相连接。这表示受损的视神经是从视盘开始，而一般视路上的病变其象限盲或偏盲是不与生理盲点相连，以上暗点可伸出现与一大片神缺损相边，多发生在视野鼻下方或下方，一般约占一“象限”，也可先后或同时发生在几个象限呈水平和垂直半盲，象限盲，但其改变不以水平和垂直为界，因此不同于视野上段病变所产生的以正中线为界的象限盲或偏盲。本病视野缺损一般都绕过黄斑注视区，因此无中心暗点。眼底荧光血管造影早期有共同特性，即同一视盘上梗阻区与小的未梗阻区荧强弱的不对称性，见荧光充盈延缓缺损。此种不对称性与视野缺损部位大体相当，视野缺损的视盘附近部位有局限性低荧光显现，并且在该部位的脉络膜也表现荧光充盈迟缓。