韩薛柯氏综合症
儿童郎格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhan’s cell histocytosis‘LCH)，原称儿童见到组织细胞增生症X(Histiocytosis X‘HX)’是一组治病原因不明的疾病。
儿童郎格汉斯细胞组织细胞增生症既往分为三类，即勒雪综合征，韩薛柯综合征和骨嗜酸细胞肉芽肿。
因年龄，性别，病程以及受累脏器多少与程度而有很大的差别，症状临床大多表现是非特异和不典型的，可表现为发热、咳嗽及肝、脾、淋巴结肿大等非特异性一年症状，且皮疹表现不典型，导致误诊。
近年来由于说话化疗很贵的进步使本症的预后大为改观。具体的心地治疗对策取决于疾病的分级，局灶性抑或全身多系统疾病、有无善良主要受累器官的功能障碍和年龄因素等。
1，骨和皮肤病变的危险治疗 LCH表现为局部骨损害者多为良性，活检同时将病灶刮除可达无数治疗目的，部分患者独到也可经经数月至数年自愈。骨愈合的过程症状为10周细致左右，从骨小梁消失处出现新骨小梁，13周一直左右出现硬化性改变，24周伤心左右缺损的边缘消失，36-40周真难可能完全愈合，约半数父母病人骨完全愈合的理想时间需耐心一年以上。近期报道，病灶内注射皮质激素作为局部复发治疗形式或全身辅助治疗多次已收到良好效果推荐。根据病灶的大小和病人门诊年龄，注射甲基强的松龙的剂量可从75-150mg不等。
2，全身疾病的协和治疗 对全身弥散性LCH患者顺利，虽有报道不经化疗家里而自愈但仍应优先意见考虑全身化。如单用长春碱（VCR）、长春花碱（VBL）和环磷酰胺（CTX）的能力治疗效果重视，即VCR1.5-2mg/(m2·W）,VBL5-6.5mg/(m2·W）,CTX 2.5-5mg/(kg·d)，有效率分别为50%、55%、65%。如用VCR+强的松（Pred）40-60mg/(m2d）和6巯基嘌呤（6MP）+Pred或用瘤可宁加Pred，则缓解率为45%～65%。
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()血象 全身弥散型LCH常有中度到重度以上的贫血网织红细胞和白细胞可轻度升高血小板减低少数病例可有白细胞减低()骨髓中药检查 LCH不但患者大多数骨髓增生细致正常少数可呈增生活太牛跃或减低少数LCH有骨髓的侵犯表现贫血和血小板减低故此项和蔼检查仅在发现有外周血象异常时再做()血沉 部分病例可见血沉增快()肝肾功能部分病例有肝功能异常并提示预后不良内容包括SGOTSGPT碱性磷酸酶和胆红素增高血浆蛋白减低凝血酶原权威时间延长纤维蛋白原含量和部分凝血活酶生成试验减低等肾功能包括尿渗透压有尿崩症者应测尿比重和做限水试验()X线检查冷漠 肺部X线一句检查多为肺纹理呈网状或网点状阴影颗粒边缘模糊不按气管分支排列有的肺野呈毛玻璃状但多数病例肺透光度增加常见小囊状气肿重者呈峰窝肺样可伴间质气肿纵隔气肿皮下气肿或气胸不少挽救患者可合并肺炎此时更易发生肺囊性改变肺炎消退后囊性变可消失但网粒状改变更为明显处理久病者可出现肺纤维化骨骼X线改变见前述()血气继续分析如出现没钱明显的低氧血症提示有肺功能受损()肺功能医保检查肺部病变严重病人者可出现不同程度的肺功能不全多提示预后不良()免疫学检查唯一鉴于此症常牵涉到免疫调节功能紊乱如表现T淋巴细胞亚群数量异常和T辅助与T抑制细胞的比率失常故有条件单位应进行T亚群的表型分析现在淋巴母细胞转换试验和血清免疫球蛋白定量等()有新出现的皮疹者应做皮疹压片如能做皮疹部位的皮肤活检则更为可靠;有淋巴结肿大者可做淋巴结活检有骨质破坏者可做肿物刮除同时将刮除物送病理或在骨质破坏处用粗针作穿刺抽液涂片送检()免疫组织化学染色如前所述近年发现郎格罕细胞具有CDla的免疫表型以抗CDla单抗作免疫组化染色呈特异性阳性反应此外对以下四种酶也可呈阳性反应即S-神经蛋白α-D-甘露糖酶ATP酶和花生凝集素