甲状腺素毒性肌病
疾病简介甲状腺毒性肌病是甲状腺功能改变引起的肌肉疾病。1835年Graves首次描述甲亢肌病，此后发现本病临床颇为常见，有人报告在54例未加选择的甲亢病人中有44例存在肌病，足证其发病率之高。本病有急性发病，有慢性发病，病情上有轻重之不同，有时肌病可以为甲亢的重要表现或首发症状。临床上依据其发病特点和病变涉及的部位不同分为急性甲亢性肌病、慢性甲亢性肌病、甲亢性周期麻痹、甲亢性眼肌麻痹和甲亢伴重症性肌无力等五种。
致病机理急性肌病甲亢很少发生，肌肉活检见肌纤维退行性变，肌纤维表面不规则，有乳头状突出。病人发病迅速，主要表现第九对颅神经麻痹：说话不清、无力、发音障碍、吞咽困难和进食、饮水发呛、呼吸困难等症状。对急性肌病病人关键是护理，维持呼吸通畅。必要时行气管切开术。当甲亢控制后，急性肌病随之好转。慢性肌病相当多的甲亢病人表现为慢性肌病。慢性肌病多为中年甲亢，男性多于女性，起病缓慢呈进行性加重。全身肌肉消瘦、无力、小鱼际肌明显萎缩，出现蹲位、坐位、站立、上楼、梳头、高位取珠等动作发生困难。属病人蹲下后不用双手帮助，病人自己不能站立，但无感觉障碍和肌肉瘫痪。肌电图呈非特异性肌病改变。肌病的严重程度与甲亢的严重程度有关。病人尿液中肌酸的排量增多，但并不完全与肌病程度成正比。甲亢肌病的发病机制并不清楚。可能是大量甲状腺激素使肌细胞线粒体肿胀变性，肌酸磷酸激酶和肌酸磷酸化酶尖性降低，三磷酸腺苷和磷酸合成减少，使肌肉收缩和维持正常肌张力的能量不足；其次大量甲状腺激素促使蛋白质分解和肌肉萎缩。肌肉活检显示肌萎缩，呈退行性变，横纹肌消失，线粒体肿胀变性，大量脂肪细胞、淋巴细胞浸润。甲亢控制后，肌病随之好转。
病症受累骨骼肌极易疲劳，经休息或抗胆碱酯酶药物治疗后症状好转；
肌无力病程和症状时好时坏，朝轻夕重；
患者无感觉障碍，无明显肌肉萎缩。
眼部及延髓肌受累为主要表现
肌萎缩不甚明显；
肌运动后很快出现肌无力；
应用新斯的明有效。
诊断虽然甲状腺毒性肿在女性更多见，但伴发肌病者多为男性。肩胛带肌肉力弱一般较骨盆带更常见。肌肉牵张反射通常正常甚或活跃。可出现自发性肌肉抽动以及广泛性肌纤维颤搐，但不多见。定量肌电图可显示为低波幅、短时限ＭＵＰ，即使是临床上无明显力弱的肌肉也是如此。治疗ＭＵＰ可恢复正常。其它神经肌肉病变还包括眼外肌麻痹、重症肌无力以及低钾周期性麻痹。
甲减时，可引起近端力弱、痛性肌肉痉挛以及肌肉肥大，在儿童尤其如此。黏液性水肿的特征性表现有Ｈoffmann征，或收缩的肌肉放松延迟．踝反射最能显示肌肉收缩性的这一变化。用反射锤急叩肌肉，可见局部肌丘形成。
肌电图检测可见插入活动延长，且伴有某种程度的重复性放电，但无肌强直放电之征象。ＣＫ水平升高，常常是由于肌酸代谢异常所致，并不一定意味着有肌病存在。
治疗重症肌无力可用抗胆碱酯酶药物治疗，轻症选用新斯的明每日5～15毫克，或吡啶斯的明，每日60～120毫克或酶抑宁每日10～20毫克，重症患者剂量加倍。抗胆碱酯酶药物应从小剂量开始，避免剂量达大引起药物中毒症状。抗胆碱酯酶药物治疗效果不满意者，可用糖皮质激素类药物，如促肾上腺皮质激素100单位/每天，肌注或静滴，或强的松30～140毫克/每天，隔日或每日一次口服，症状好转后减量。对病程长、肌无力严重、药物治疗效果不好的病人，可考虑胸腺放疗或手术切除治疗。这种治疗有一定疗效，但并不是100％有效。