新生儿青紫
基本概述青紫（cyanosis）亦称紫绀、发绀，是血液内还原血红蛋白浓度增高而在皮肤和黏膜上的表现。较易出现于皮肤较薄、色素较少而毛细血管较丰富的部位，如口唇、指（趾）尖、鼻尖及耳垂等。发绀既可由肺部疾病换气不足引起，也是许多右至左分流先天性心脏病的一个症状，并且还可见于中枢神经系统损伤及某些血液病。[1]
发病原因生理性青紫正常新生儿在生后5分钟内，有时可呈现青紫，是由于动脉导管与卵圆孔尚未关闭，仍保持着右至左分流，肺尚未完全扩张，肺换气功能不完善，以及周围皮肤血流灌注不良所致。5分钟后，循环系统的改变已完成，动静脉血流完全分开，口唇和甲床变成粉红色。但有时皮肤仍呈轻度青紫，尤其生后暴露在寒冷环境中，肢体远端局部血流变慢，还原血红蛋白增多，因此虽PaO2不低，肢端仍呈明显青紫，称为周围性青紫，经加强保温后青紫可减轻或消失。[2]暂时性青紫正常新生儿在用力啼哭时偶可出现青紫，是因为啼哭时胸腔内压增加，使右房压力升高，超过了左房压力，形成经卵圆孔的右至左分流，这种暂时性青紫在啼哭停止后立即消失。[2]中心性青紫系由心肺疾病使动脉SO2和PaO2降低所致，根据病因可分为肺源性和心源性。
⒈肺源性青紫：如新生儿窒息，呼吸道先天畸形如Pierre-Robin综合征、后鼻孔阻塞、肺透明膜病、肺膨胀不全、肺炎、肺气肿、气胸、先天性膈疝、先天性肺动静脉瘘、持续胎儿循环等。
⒉心源性青紫：伴有右向左分流的先天性心脏病，在新生儿期较常见的有法洛四联症、大血管移位、左心发育不良综合征、肺静脉异位回流、总动脉干、三尖瓣闭锁和严重肺动脉狭窄等。[2]周围性青紫系由于血液通过周围循环毛细血管时，血流速度缓慢组织耗氧量增加，而致局部还原血红蛋白量增多，但动脉SO2和PaO2正常。
⒈全身性疾病：心力衰竭时体循环血流速度缓慢，休克时心搏出量降低，周围循环供血减少，毛细血管内血流淤滞，红细胞增多症时血液黏滞度增加，硬肿症低体温时血液浓缩心搏出量减少，均可使血流变慢，出现青紫。
⒉局部血流障碍：分娩时先露部位受压，如面部、臀部等均可出现青紫。此外新生儿生理情况下，肢端也可出现青紫。
其他如中枢神经系统疾患所致呼吸中枢衰竭、低血糖、低血钙引起的继发性呼吸暂停，异常血红蛋白增多如遗传性高铁血红蛋白血症，后天性高铁血红蛋白血症，M-血红蛋白血症等，均可引起青紫。[2]
发病机制心源性青紫见于右向左分流型先天性心脏病，因未能通过肺部与肺泡内氧气接触的静脉血直接由分流进入动脉系统，致使动脉血中还原血红蛋白过高而出现青紫。肺源性青紫低氧血症产生的机制是通气不足和换气不足引起，见于呼吸系统各种畸形和炎症病变。新生儿颅内出血，尤其是早产儿脑室内出血常可引起青紫。青紫产生的机制除了因呼吸中枢受抑制，反复发作呼吸暂停，影响气体交换外，周围血管舒缩功能障碍是另外一个原因。严重的微循环障碍引起组织缺氧，导致明显的低氧血症和代谢性酸中毒。
血红蛋白是携带氧的物质。血液流经肺泡时，血红蛋白与氧结合成氧合血红蛋白，色红；血液流到全身时，氧合血红蛋白释放出氧供给组织利用，转化为还原血红蛋白，色紫。正常血液含还原血红蛋白2～3g/dl，当其含量增到5g/dl时，临床即出现青紫。
青紫一般说明有缺氧，但“青紫”与“缺氧”的含义并非完全相同。如一氧化碳或氰化物中毒，以及极度贫血的患儿，虽有严重缺氧但并不表现青紫。相反，久居高原地带的人，通过代偿性红细胞及血红蛋白的增多，缺氧可以大致克服而仍有显著的青紫。
新生儿出生后氧饱和量明显升高，但由于还原血红蛋白绝对量仍较多，因此指甲床常有轻度发紫。又因其携氧血红蛋白也相对较多，所以临床上并不伴有烦躁、气急等缺氧症状。[2]
临床诊断检查新生儿有无青紫应在日光下进行，仔细观察口腔黏膜、甲床和眼结合膜。通常肉眼看到青紫时，动脉血还原血红蛋白已达50g/L（5g/dl）以上，口腔黏膜青紫出现最早，当还原血红蛋白达30g/L（3g/dl）时，便已呈青紫色。检查新生儿有无青紫，应考虑以下两点：①新生儿在比成人更低的PaO2情况下才表现青紫，因新生儿血液内有较高的胎儿血红蛋白，与氧的亲和力较高。②新生儿血红蛋白浓度变化较大，既有各种原因引起的贫血，又可有红细胞增多症。红细胞增多时，还原血红蛋白达较高水平时才出现青紫；在严重贫血时，氧合血红蛋白降至很低水平时方可看到青紫。各种伴有青紫的疾病，主要表现特点分述如下：
⒈先天性心脏病：除青紫外，有心脏病体征，多于生后不久即出现青紫。青紫为持续性，吸氧不能解除。
⒉后鼻孔闭锁：新生儿出生时或生后不久即出现呼吸困难及青紫。其特点是张口啼哭时青紫消失，闭口及吸吮时青紫又出现。如用压舌板把舌根压下，青紫和呼吸困难立即解除。此病为新生儿急症，如双侧后鼻孔均闭锁，新生儿又不会张口呼吸，可致窒息而死亡。
⒊颌小裂腭畸形：出生时即见下颌小，裂腭、舌后移，呼吸困难，阵发性青紫。仰卧时青紫更显著，如将舌向前来引，则青紫立即减轻。
⒋先天性食管闭锁（伴气管瘘）：青紫在喂奶时发作，伴以呛咳（因奶液进入呼吸道而引起），不喂奶时无青紫出现，但口角经常流涎。
⒌先天性横膈疝：新生儿出生后即有持续性或发作性青紫，呼吸困难，喂奶时加重。多发生在左侧。疝侧叩诊呈鼓音，听诊可闻及肠鸣音。主要由于腹内脏器进入胸腔，心脏、大血管、肺受压或移位所致。X线检查可助诊断。
⒍胎盘血管畸形：见于双胎儿，出生后即有青紫，并有烦躁不安。是由于胎盘血管异常，接受了另一胎儿的血液，致红细胞及血红蛋白过高而引起。另一胎儿有明显贫血，可助诊断。
⒎先天性代谢缺陷：常见者为遗传性高铁血红蛋白血症，出生后即有青紫。用亚甲蓝或维生素C治疗有效，可资鉴别。
⒏新生儿窒息：出生时即见全身青紫、窒息，严重的致休克状态，面部及全身苍白而口唇青紫。多有引起缺氧的原因，如产程过长、胎盘早剥、产母用麻醉药等。
⒐新生儿颅内出血：轻者可自行呼吸，但呼吸不规则或呼吸暂停，出现间歇性青紫。严重者出生时即呈窒息状态，全身青紫。常可出现脑性尖叫，前囟饱满，瞳孔大小不等，腱反射亢进，拥抱反射消失。
⒑膈神经损伤：出生后即见呼吸困难，青紫，吸气时不见腹部外突，胸部患侧呼吸运动减弱，叩诊浊音，呼吸音减低。X线检查可助诊断。
⒒新生儿气胸：多有难产史，产后即有青紫，急促。胸部患侧饱满，呼吸运动减少，叩诊响度增强，呼吸音消失，心尖搏动向健侧移位。X线检查可助诊断。
⒓新生儿肺不张：出生后呼吸不规则，窒息，青紫，青紫呈阵发性。啼哭时青紫减轻或消失，呼吸暂停时青紫加深或为持续性。两肺体征不一致，有时患侧呈局部浊音。
⒔新生儿呼吸窘迫综合征：多发生于未成熟儿，出生时呼吸、心跳正常，数小时后即出现青紫，呼吸困难，呈进行性加重。可因呼吸衰竭、心力衰竭而死亡。
⒕新生儿肺炎：出生后数天内出现青紫，呼吸浅而不规则，口吐白沫，不吃，不哭，肺部往往无典型肺炎体征。
临床如要确诊是否有青紫，应立即做血气分析，经PaO2测定确诊为中心性青紫者，应尽早寻找原因，及时纠正低氧血症，以免病情加重。确定诊断需根据临床观察、X线胸片、血气分析、心电图和超声心动图以及其他必要的检查，以明确有无心肺疾病。
应仔细检查呼吸频率、深度、有无吸气性凹陷及呼气性呻吟，有无鼻翼扇动，并摄X线胸片。一般轻度青紫伴明显三凹征；提示为肺部病变；严重青紫伴轻度三凹征；多为先天性心脏病；青紫不伴任何呼吸困难更符合高铁血红蛋白血症；由颅脑疾病引起的青紫常有呼吸表浅、节律不齐甚至呼吸暂停；由败血症、休克引起的青紫呼吸浅而快，三凹征不明显，同时伴有周身无力、肢体张力低下和肢端凉、足跟部皮肤毛细血管再充盈时间延长等。[3]
治疗方法一经发现青紫，应及早吸氧治疗，尽快使青紫消除，维持PaO2在6.65kPa（50mmHg）以上，同时进行病因治疗。
对周围性青紫应注意保温，用强心利尿药和血管活性药物改善心功能，纠正休克和微循环障碍，增加周围组织血液灌流。
对中心性青紫应及早确定病因，根据病因是肺源性或心源性而给予不同治疗。若青紫是因持续胎儿循环产生右至左分流引起，为要降低肺动脉压力，可用血管扩张药和高度机械通气，使PaCO2降至4.65kPa（35mmHg）以下，促使肺血管扩张，肺动脉压力降低，右至左分流消失，青紫迅速减轻。
诊断为高铁血红蛋白血症可用亚甲蓝每次1～2mg/kg，加入10%葡萄糖10ml静脉推注，作用快而安全，一般注射后15～30min见效。也可用10%葡萄糖20ml加维生素C 0.5g静脉推注，但作用不及亚甲蓝迅速。[4]
疾病预防加强围生期保健是预防该症发生重要手段，也是降低患儿死亡率、伤残率的关键。为了保障母子安康，围生期除了一般临床研究外，应开展对酶、生化、染色体、激素放免测定等技术开展，还有超声波及分娩监护仪的应用，加强高危妊娠的监护，尤其分娩期产程观察。[5]