多发性神经根神经病
多发性神经根神经病又称急性感染性多发性神经根神经炎,格林-巴利综合征急性感染性脱髓鞘。性多发性神经根神经病,病变主要侵犯脊神经根、脊神经和颅神经等。临床特点为急性或亚急性对称性弛缓性肢体瘫痪。
目录
病因西医病因中医病因发病特点发病机理西医中医诊断标准西医标准中医标准治疗方式西医中医中西医结合预防措施
病因西医病因AIDP的病因目前尚不清,多数学者支持下面两种学说: 1.病毒感染说。 其理由:①AIDP发病前数天或数周有上呼吸道或胃肠道感染症状,或患某些病毒性疾病,如流感、水痘、带状疱疹,腮腺炎等;②有人发现AIDP和其他外周神经病伴有人类免疫缺陷病毒感染;③AIDP病人血中发现有抗EB病毒和抗巨细胞病毒抗体增高。综上所述提示AIDP与病毒感染有关,但至今在病变组织中未能找到病毒直接侵害的证据,许多学者曾用脑脊液或神经组织培养及动物接种方法,均未能分离出病原体;从临床表现观察病人的感染症状多不显著,该病常不发烧,脑脊液中细胞数多不增高,病理组织亦无急性炎症改变。 2、自身免疫说 认为AIDP是一种自体免疫性疾病,由感染性疾病而引起免疫障碍而发病。其理由)①在AIDP发病前常有感染,感染性疾病与神经症状出现,其中间有一段潜伏期; ②在AIDP患者外周血淋巴母细胞数增高,急性AIDP病人的血淋巴细胞可诱发鼠的后根神经节脱髓鞘改变;③某些AIDP病人血清在组织培养或神经内注射后能引起外周神经的髓鞘脱失;④AIDP病人血清中发现有循环免疫复合物及抗外周神经髓鞘抗体;⑤AIDP发病2周以后脑脊液蛋白增高,免疫球蛋白中IgG、IgM、IgA亦增高,脑脊液中出现寡克隆TgG;⑥在实验性动物模型研究中,用免疫方法注射粗制的同种外周神经,造成实验性变态反应性神经炎,它具有和AIDP类似的病理,电生理和脑脊液改变。综上所述本病可能以病毒感染为原始动因,然后通过炎症或免疫障碍而发病,为迟发性过敏反应的自身免疫性疾病。中医病因1)外因 感受六淫之邪,如感受湿热或暑热之邪,热盛伤津,百脉空虚,筋脉失养,致手足不用(《素问·痿论篇》“肺热叶焦,则皮毛虚弱急薄者,则生痿礕也”),或久处湿地,或冒雨等感受湿邪,湿留不去亦可发病(《素问·痿论篇》“有渐于湿,以水为事,若有所留,居处极湿,肌肉濡渍,痹而不仁,发为肉痿”。
2内因 先天禀赋不足,素体脾胃虚弱,病久体虚,劳伤过度,伤及肝肾亦可发病。 3、不内外因 饮食不节,肥甘厚味,或嗜酒,多食辛辣食品,损及脾胃,津液气血资生无源则为病。本病急性期以邪实为主,主要以暑、湿、热为患;恢复期以气血不足,肝肾亏虚为主。本病病位在肝、脾、肾等脏。
发病特点时间:一年四季均可发病,但以夏秋两季略多发。
地区: 该病在世界各国均有发病。
人群 :任何年龄均可发病,根据调查发现4~6岁及青年组为两个发病高峰,男性多于女性。
发病机理西医AIDP主要病理改变在运动和感觉神经根。神经节、脊神经和颅神经等多发性、节段性髓鞘脱失。可大块崩解,通常无轴索变性,但在较严重病例轴索亦有变性、断裂、肿胀、扭曲等。在血管周围神经内膜有淋巴细胞、单核细胞和巨噬细胞浸润。AIDP的基本病理过程为发病后第3~4天,神经纤维水肿,第4~5天后髓鞘脱失,轴索轻度肿胀,第8天出现细胞浸润,第12天后巨噬细胞和雪旺氏细胞增生,出现髓鞘再生。在同一条神经纤维上可见髓鞘脱失及髓鞘再生。随着外周神经髓鞘再生,约有85%的患者在6个月后可恢复行动。严重者因神经轴索亦有破坏,恢复多缓慢而不完全,留有一定程度的神经功能障碍。中医1、肺热津伤 正气不足而感受湿热毒邪,高热不退,或病后余邪未尽,低热不解,肺受热邪,津液耗伤,脉失濡润,致手足痿弱不用,而成痿证。“肺热叶焦”之谓。 2、湿热浸淫 久处湿地,或冒雨等感受湿邪,湿留不去,郁久化热;或饮食不节,损伤脾胃,湿从内生,蕴湿积热,湿热浸淫筋脉,气血运行不畅,筋脉肌肉弛纵不收而成为痿。 3、脾胃虚弱 素体脾胃虚弱,或因病致虚脾胃运化失司,气血生化之源不足,肌肉筋脉失养渐成痿。 4、肝肾虚亏 禀赋不足,久病体虚,肾精肝血亏损,精虚不能灌溉,血虚不能养筋,故痿软筋缩。
诊断标准西医标准急性感染性多神经炎(格林-巴利综合征)的诊断标准(1978年美国国家神经及精神系统关联病和卒中研究中心(NINCDS)制订):
一、确诊所必须的症状体征
(一)一个以上的肢体进行性瘫痪,瘫痪程度从下肢轻瘫到四肢全瘫,波及躯干、延髓支配肌和面肌、外眼肌。轻度共济失调。
(二)深部腱反射消失,原则上全部反射消失。如果有本病之其它症状存在,二头肌反射和膝反射减弱,股四头肌反射消失也可诊为本病。
二、强烈支持诊断的症状体征
(一)临床征象(按重要性大小的顺序)
1.进展:瘫痪迅速进展,但在4周左右停止,均有50%的病例于2周左右达高峰,80%的病例在3周,90%以上者在4周达到高峰。
2.左右对称性:左右对称不是绝对的,一般是一侧肢体受累,对侧肢体也同时受累。
3.轻微的感觉障碍。
4.颅神经的损害:引起面肌麻痹者约有50%,常常是双侧的。其它的颅神经也可受累,尤其是舌及舌咽肌神经,有时外眼肌神经也可受累。有少数情况(50%以下)其瘫痰是从眼肌或其它颅神经开始。
5.恢复:进展停止后,通常在2~4周内开始恢复,也有恢复推迟数月者。大多数均能恢复其功能。
6.植物神经机能障碍:频脉和不整脉,直立性低血压,高血压及血管运动症状存在的其它原因,如肺梗塞等必须除外。
7.以神经炎症状发病者无发热。
(二)异型(不能分出等级者)
1.出现神经炎症状时有发热;
2.较严重的痛觉消失;
3.病程已达4周以上。症状体征还在进展或有小的再发;
4.虽然病程停止进展,但并没有恢复,或者留有较重的持久性后遗症;
5.通常括约肌不受累,但有一过性膀胱麻痹,且见于病程的进展期;
6.通常认为格林-巴利综合征属末梢神经疾病。即便同时有中枢神经系统损害的体征存在(如明显的小脑性共济失凋,构音障碍或者有Babinski征阳性,不太明显的感觉水平面等),只要本病的主要体征确切,就不必除外本病。
三、强烈支持本病诊断的脑脊液改变
(一)脑脊液蛋白:虽然发病一周后脑脊液蛋白可增高,一般是几次腰穿后,才能见到蛋白增高。
(二)细胞数:10个或10个以下的单核细胞。
异型:
1.发病后1~10周蛋白始终不高。
2.有的细胞数多到11~50个单核细胞/mm3。
四、强烈支持诊断的电诊所见
约80%的病例,发病后神经传导速度减慢或呈阶断。末梢神经传导速度一般在正常值的60%以下,但也随病变程度而异,并且不是所有的神经均受侵犯。末梢神经潜伏时增加到正常值的三倍。使用F波,常是发现神经干、神经根近位端传导速度减慢的好方法。约有20%的病例其神经传导速度正常。神经传导速度测定在发病后数周也可能见不到异常。
五、疑为本病的情况
(一)显著而持续,但非对称性的无力。
(二)持续的膀胱直肠功能障碍。
(三)发病就有膀胱直肠功能障碍。
(四)有明确的感觉水平面。
六、须除外诊断的情况
(一)近期滥用6价碳即挥发性溶剂的病例:N-乙烷和甲基N-J酮等。
(二)紫质代谢异常:出现急性间歇性紫质症。尿中卟吩胆色素原和O-氨基乙酰丙酸排泄量增加。
(三)近期患咽喉炎或受外伤的病人。有白喉感染史及感染体征,伴有心肌炎或不伴有心肌炎者。
(四)有铅中毒性神经病的病史和体征,或有铅中毒征象者。
(五)仅有纯粹感觉障碍者。
(六)脊髓灰质炎,肉毒中毒、中毒性神经痛(如硝基呋喃妥英、达普松[44'二氨二苯砜]有机磷化合物)时,常误为格林-巴利综征,故应明确诊断。
国内标准
1.发病前数日至数周可有受凉,上呼吸道或消化道感染史。
2.肢体呈急性、对称性、进行性下运动神经元性瘫痪,常自下肢开始。
3.可同时侵及脑神经(如双侧面、舌咽及迷走神经等),个别患者可仅表现为脑神经损害。
4.严重时可侵及肋间肌、膈肌而导致呼吸无力或骤停。
5.早期可有肢体麻木、酸痛等感觉障碍,查体可有肌肉压痛,仅有轻微套式感觉减退。
6.脑脊液常有“蛋白-细胞分离”现象和相应的免疫功能异常。
7.肌电图检查可见下运动神经元损害征象及运动传导速度变慢。
附1:
(一)诊断标准:Asbury (1990)修订的新诊断标准简化为:
1, 必需条件(1)超过单肢的进行性力弱;(2)反射丧失;
2, 支持条件临床上:(1)进展至病情的高峰短于4周;(2)力弱的相对对称性;(3)感觉损害的体征相对较轻;(4)颅神经可受罹,尤以面神经为多见;(5)植物神经功能失调;(6)在出现症状时不伴发热;(7)一般在停止进展后2~4周开始恢复,恢复良好。
脑脊液检查:
(1) 第一周后蛋白增高,或多次检查曾增高过;
(2) 细胞数接近正常;
(3)神经传导速度减慢;
附2:中华神经精神科杂志编委于1993、10月在黄山市召开格林一巴利综合征研讨会会议制定诊断标准:
基本诊断标准 :
1. 进行性肢体力弱,基本对称,少数也可不对称,轻则下肢无力,重则四肢瘫,包括躯体瘫痪、球麻痹、面肌以至眼外肌麻痹。最严重的是呼吸肌麻痹;
2. 腱反射减弱或消失,尤其是远端常消失;
3. 起病迅速病情呈进行性加重,常在数天至1、2周达高峰,到4周停止发展,稳定进入恢复期;
4. 感觉障碍主诉较多,客观检查相对较轻,可呈手套、袜子样感觉异常或无明显感觉障碍,少数有感觉过敏,神经干压痛。
5、颅神经以舌咽、迷走、面神经多见,其它颅神经也可受损,但视神经、听神经几乎不受累;
6、可合并植物神经功能障碍,如心动过速、高血压、低血压、血管运动障碍、出汗多,可有一时性排尿困难等;
7. 病前1~3周约半数有呼吸道、肠道感染,不明原因发烧、水痘、带状疱疹、腮腺炎、支原体、疟疾、淋雨受凉、疲劳、创伤、手术等;
8、发病后2~4周进入恢复期,也可迁延至数月才开始恢复;
9.脑脊液检查:白细胞常少于10×106/L,1~2周蛋白升高呈蛋白细胞分离,如细胞超 过10×106/L,以多核为主,则需排除其他疾病,细胞学分类以淋巴、单核细胞为主,并可出 现大量噬细胞;
10、电生理检查,病后可出现神经传导速度明显减慢,F波反应近端神经干传导速度减慢。
(二)临床分型
中华神经精神科杂志编会1993.10月制定临床分型(按临床病情轻重分型以便于治疗):
Ⅰ 轻型:四肢肌力3度以上,可独立行走;
Ⅱ 中型:四肢肌力3度以下,不能行走;
Ⅲ 重型:Ⅸ、Ⅹ和其它颅神经麻痹,不能吞咽,同时四肢无力到瘫痪,活动时有轻度呼吸困难,但不需要气管切开人工呼吸;
Ⅳ 极重型:在数小时至2天,发展到四肢瘫、吞咽不能、呼吸肌麻痹,必须立即气管 切开人工呼吸,伴严重心血管功能障碍或暴发型亦并入此型;
Ⅴ 再发型:数月(4~6)至10多年可有多次再发,轻重如上述症状,应加倍注意,往往比首发重,可由轻型直到极重型症状;
Ⅵ 慢性型或慢性炎症性脱髓鞘多发神经病:由2月至数月乃至数年缓慢起病,经久不愈,颅神经受损少、四肢肌肉萎缩明显,脑脊液蛋白持续增高;
Ⅶ 变异型:纯运动型GBS;感觉型GBS;多颅神经型GBS;纯全植物神经功能不全GBS;其他还有Fisher综合征;少数GBS伴一过性锥体束征和GBS伴小脑共济失调等。
西医诊断依据 1、病前多有上呼吸道或胃肠道感染症状; 2、急性或亚急性发病; 3、四肢或双下肢无力,呈对称性弛缓性瘫痪; 4、多有四肢感觉异常,而多无客观感觉障碍,有者也较轻微; 5、可伴有颅神经损害,如面瘫、球麻痹等较多见,严重者呼吸肌麻痹; 6、脑脊液多有蛋白细胞分离现象; 7、肌电图F波异常,或运动传导阻滞,或减慢。中医标准1、伤津:证候:病初发热,烦渴咽痛,咳呛咽干,肢体瘫痪,小便短赤,大便干,舌红少津,苔黄,脉细数。证候分析:湿热之邪入侵,热盛伤津,津液不足,故烦渴咽痛、咳呛咽干;津液不足,筋脉失养,故肢体瘫痪,则痿软不用;舌红少津,大便干,小便短赤,脉细数等,均为阴伤津涸之象。
2、湿热浸淫: 证候:肢体沉重,身热不扬,四肢痿软无力,麻木微肿,渴不欲饮,胸脘满闷,小便短赤,舌红苔黄腻,脉滑数。证候分析:湿热浸淫肌肤,故肢体沉重:湿热郁蒸故见身热;湿热浸淫筋脉,气血阻滞,筋脉失养则四肢痿软无力或麻木微肿;湿热中阻故胸脘满闷;湿热下注故小便短赤;舌红苔黄腻,脉滑数均为湿热之征。
3、脾胃虚弱:证候:肢体痿软无力,食少纳呆,大便稀溏,面色无华或面浮,神疲乏力,舌苔薄白,脉细。证候分析:脾为后天之本,脾胃虚弱则气血化源不足,气血虚则筋脉失荣,故肢体痿软无力;脾主健运,脾胃虚弱不能健运,则水湿内停,故食少纳呆,大便稀溏,面浮;气血化源不足,不能濡养肌肤,故面色无华、脉细。
4、肝肾阴虚:证候:因病较久,下肢软弱无力,腰脊酸软,伴眩晕、耳鸣、口干、烦躁,遗精或遗尿等,舌红少苔,脉细数。证候分析:肝肾亏虚,精血不足,不能濡养筋脉渐成痿;腰为肾之府,肾主骨,生髓,精髓不足,腰肾酸软。精血亏虚,不能上承,故眩晕、耳鸣、口干等。肾与膀胱相表里,肾虚膀胱不约故遗尿;肾虚不能藏精,故见遗精;舌红少苔,脉细数等,均为阴虚内热之征。
治疗方式西医病因尚不清,故目前无特效疗法。AIDP急性期应卧床休息,瘫痪肢体应尽早进行按摩及被动运动,注意保持功能位,双手双足下垂,应使用夹板或支架,以防止肢体挛缩。对瘫痪重者要定时翻身,经常拍背,排痰有困难要吸痰,注意口腔护理,保持呼吸道畅通。吞咽困难者应尽早插鼻饲管,加强营养。1.激素 对AIDP采用激素治疗,目前意见尚不一致,多数学者认为急性期应用激素治疗无效,不能缩短病程和改善预后,甚至推迟疾病的康复和增加复发率。有人发现病人血清 中皮质醇的浓度随AIDP病情的加重而增高,重型和极重型AIDP呈显著增高状态,这可解释用激素治疗后AIDP为何无效,或反而加重的原因;另有部分学者主张用激素,无禁忌症者应早期足量使用激素,氢化可的松成人300~500mg/日,或地塞米松10~30mg/日,加葡萄糖液静脉滴注,每日1次,7~14天为1疗程,病情好转后改口服强的松60~100mg,每日晨顿服,待病情平稳后,根据具体病人,每1~2周减5mg。对急重症状病人可用甲基强的松龙500~2000mg,加葡萄糖液静滴冲击疗法(MPPT),每日一次,用药3~5天,然后改口服强的松。甲基强的松龙冲击治疗疗程短,疗效迅速,对重症AIDP患者能迅速阻止病情发展,对呼吸肌和吞咽迷走神经麻痹奏效迅速,认为甲基强的松龙冲击疗法对重症AIDP很有应用价值。MPPT的副作用常见有平均动脉压增高1.7~3.6kPa;静滴速度过快可出现心律失常;可有精神症状,如言语增多、欣快等;上消化道出血;面部潮红、踝部水肿及口中有金属味等。
2、免疫增强剂
(1)静脉输入大剂量免疫球蛋白(IVIG):用人免疫球蛋白制剂每日0.4g/kg,开始40ml/小时,以后逐渐增加至100ml/小时缓慢静脉滴注,连用5天为一疗程。作用机理:①激活补体系统的活性;②加强吞噬细胞功能和Fc介导的粘附作用,增强吞噬过程中的细胞生化作用;③提高血清中和抗体的水平;④增加血清和下呼吸道Ig水平,对抗细菌的粘附,有助于排除细菌;⑤对病毒和细菌感染引起免疫缺陷状态有调节作用,能使人Th/Ts很快恢复正常。副 反应:热原反应所致的寒战和高热;头痛,肌痛、恶心、呕吐;心动过速、低血压、过敏等。
(2)转移因子(Transfer Factor,TF):一般采用皮下注射,注入上臂内侧或大腿内侧腹股沟下端,一次1 支,每周1~2次,1个月后改为每2周1次。
3、抗感染 重症AIDP合并呼吸道感染者,或应用大剂量激素时应预防感染,须及时应用足量有效的抗生素。
4、神经营养剂的应用 根据病情可选用维生素B1、B12、胞二磷胆硷、三磷酸腺苷、辅酶A、细胞色素C等促进神经功能恢复药。
(二)非药物疗法
1. 血浆置换血浆置换(PE)治疗AIDP病人是近年来新开展的疗法,临床报道有效,能缩短病人从恢复至独立行走的时间;能缩短病人用辅助呼吸的时间,明显降低AIDP患者的病死率。通过血浆置换疗法可清除血浆中的髓鞘毒性抗体,抗原——免疫球蛋白的免疫复合物,炎性化学介质补体,纤维蛋白原和抗体,从而减少和避免神经髓鞘的中毒性损害,促进脱落髓鞘的修复和再生,改善和缓解临床症状。每次交换血浆量为40~50ml/kg,代以5%的蛋白生理盐水,5~8次为1疗程,副作用有心律失常,构椽酸盐引起低钙、血容量减少、心肌梗死、血栓、感染、出血、过敏反应、穿刺局部血肿等。此疗法因价格昂贵难以广泛应用。
2. 人工呼吸 呼吸麻痹是AIDP主要死亡原因,当病人出现呼吸浅、频率快、心率快、烦躁不安,四肢末梢轻度发绀等均表示有缺氧和二氧化碳潴留,要尽早使用人工呼吸机辅助呼吸。
3. 气管切开 病人咳嗽无力,呼吸道分泌物排出有困难时,应及时做气管切开,保持呼吸道畅通。
4.加强护理 对AIDP病人应加强护理,特别注意口腔护理,及时清除口腔内分泌物;对呼吸监护于床边每2小时测定呼吸量,当潮气量<1 000ml时,或让病人连续读数字不超过4时,需及时插管和辅助呼吸;注意褥疮和二便护理,尿潴留时可压下腹部定时排5、医疗体育 在疾病的恢复期可开展医疗体育练习肢体功能。
(1) 被动与主动相结合:瘫痪肢体运动不能、肢体肌肉营养障碍,肌肉萎缩,肢体孪缩,畸形,关节强直,运动障碍更加明显,因此,在病情稳定后应尽早开展被动运动,从大关节→小关节,从近端→远端,被动运动后进主动运动练习,病人主观意念抬起肢体或移动肢体等动作,可加速自主运动的恢复。
(2) 床上与床下相结合:病人肢体全瘫后只能卧床休息,这样久而久之则瘫痪肢体肌肉松弛、萎缩。在疾病的早期尽早开始功能练习,卧床练习如抬头、翻身,抬肢体;待上肢功能恢复后,用双上肢支撑床慢慢坐起;渐渐可移到床边,双腿下垂、抬腿、抬脚等;待下肢肌力达到3级后,可下地坐在椅子或站立练双下肢,双下肢有持重能力,一条腿可支撑全身时,可慢慢练习行走,上台阶等,运动量逐渐加大,运动时间逐渐加长等。中医1、热盛伤津:
治法:清热润燥,养阴生津。
方药:桑叶、生石膏清宣肺燥;杏仁、枇杷叶肃肺降气;阿胶、麦冬、胡麻仁、人参、甘草养阴生津;热盛加知母、银花、连翅等清热祛邪;痰不易咯出者加瓜蒌。
2、湿热浸淫:
治法:清热利湿。
方药:黄柏、苍术清热燥湿;牛膝、防己引湿热从小便出;苡仁、木瓜利湿通络;湿盛加厚朴、茯苓、泽泻理气化湿;肢体活动不利加赤芍、丹参、牛膝;口眼歪斜加白附子、白僵蚕、全蝎等。
3、脾胃虚弱:
治法:健脾养胃益气。
方药:党参、白术、山药、白扁豆、莲子肉均为健脾益气,茯苓、苡仁健脾渗湿;砂仁、陈皮和胃理气。若肢寒加制附子、干姜以温脾阳;久病体弱,气血两虚者宜重用党参、山药、白术、黄芪、当归等。
4、肝肾阴虚:
治法:补益肝肾,滋阴清热。
方药:虎骨、牛膝壮筋骨;锁阳能温肾益精:当归、白芍养血柔肝;黄柏知母、熟地、龟板滋阴清热。阴虚热盛去锁阳、干姜;气虚、心悸怔忡者加黄芪、党参;若病损及阳明显者去知母、黄柏,加鹿角胶、补骨脂、仙灵脾、巴戟天、制附子、肉桂等。
针灸
(1)体针:上肢瘫痪取肩髃、曲池、手三里、外关、合谷等;下肢瘫痪取环跳、风市、足三里、悬钟等。肺热伤津则加尺泽、肺俞,用泻法;湿热浸淫加阳陵泉;肝肾虚亏加悬钟、阳 陵泉、肾俞;脾胃虚弱加脾俞、胃俞。
(2)电针:用脉冲电针仪,穴位可选用上穴,每次30分钟,每日1次, 10次为1疗程。
(3)水针:药物选用维生素B1、B12、加兰他敏、当归注射液等,每次选2~3穴,每穴注射0.5ml,隔日1次, 10次为1疗程。
(4)耳针:选择脾、胃、肺、肾、内分泌等穴位,每次带针1周,两侧穴可交替使用。中西医结合在急性期病情较重应卧床休息,伴有呼吸肌麻痹时应采用以西医抢救为主,用呼吸机辅助呼吸,可改善组织缺氧,缓解二氧化碳潴留;呼吸道分泌物多,排痰不畅及时做气管切开,清除呼吸道分泌物,畅通呼吸道;控制感染加用有效足量的抗生素;有条件者可配合血浆交换及应用激素等控制病情进展;根据病人的中医辨证可加中药辅助治疗。如AIDP病情轻,亦可单独采用中医药治疗,调节机体免疫功能;恢复期病人急救处置相继停用,要继续服用中药,配合针灸、按摩、气功等综合治疗,促进神经功能恢复及预防疾病复发。
预防措施1、加强体育锻炼。体育锻炼能增强体质,“正气存内,邪不可干”。体质好不易感染疾病。
2、预防感冒。防止上呼吸道感染、胃肠道感染等。如有发烧并四肢无力者要及时去医院诊治。
3、医务人员要提高对AIDP的认识,做到及时诊断治疗。特别是对有呼吸肌麻痹和球麻痹的病人,抢救时做到三早,有吞咽困难时早下胃管;咳嗽无力时早作气管切开;呼吸困难时早行人工呼吸。