脊髓血管畸形
基本概述脊髓血管畸形较少见，最常见的表现是蛛网膜下腔出血或脊髓出血。脊髓血管畸形可以发生在脊髓任何节段，但最常见为颈段和圆锥。平均发病年龄在20岁左右，50%以上的病人发生在16岁以前。[1]
发病原因主要类型（表1）
[2]
脊髓血管畸形系先天性病变，对其认识以病理解剖为基础，以动脉或静脉畸形为主要病变，过去着重在静脉的病理生理影响。在磁共振及选择性脊髓血管造影的基础上，结合大体病理所见。将脊髓血管畸形分为四种主要类型（表1）：[2]
疾病检查畸形血管破裂可能并发蛛网膜下腔出血，腰椎穿刺时可能发现血性脑脊液。
⒈平片
椎体血管瘤可见椎体有栅状疏松;髓内血管畸形可见椎管及椎弓根间距增宽，类似髓内肿瘤。Cobb综合征可见椎体及椎弓根破坏。
⒉脊髓造影
这是判断脊髓病变最重要的第一个检查步骤，不仅能提供脊髓的非直接影像，而且还能显示髓周血管的直接影像。造影时应使用非离子性水溶性造影剂，其副作用少，可以较好地在蛛网膜下腔弥散，充分显示病变。同时，还能很快吸收，不影响再次行血管造影。必要时可加行CT扫描或脊髓断层造影。
（1）髓周正常血管影：正常脊髓造影片上常可见到髓周和髓后的血管影，直线为脊髓前静脉，弯曲的为脊髓后静脉，多位于胸4～8节段。正位断层可在胸腰段见到发针样根髓引流静脉。
（2）病变的脊髓造影影像：脊髓增粗，提示髓内血管畸形，脊髓表面的静脉团可致梗阻。椎体血管瘤可造成硬膜外压迫。另外，在脊髓周围或椎管圆锥部可见扩张或迂曲的血管影。
⒊CT扫描
在脊髓造影明确病变节段后，再行CT扫描，对病变将会有一个更全面的认识。平扫可检出髓内血肿和钙化。鞘内注射造影剂 可见蛛网膜、硬膜下腔有异常的充盈缺损。造影增强后，可显示髓内、外异常的血管团。
⒋磁共振成像
可以从矢状、冠状、横断三维断层图像全面认识髓内血管畸形的部位、血管团的大小、有无静脉血栓形成，并做手术后或造影后的随访用，逐步代替了脊髓碘水造影。除海绵状血管瘤外，各型的血管畸形在MRI的影像中，都显示为蜿蜒迂曲的低信号流空现象，分布在蛛网膜下腔或脊髓髓内。有静脉充血时，可显示脊髓膨大，信号或强或弱，髓内海绵状血管瘤则在T1加权像时表现为较典型的“黑环”征，即中间是高信号，提示出血后正铁血红蛋白沉积，周围为低信号。
⒌脊髓血管造影
是确诊和分类脊髓血管畸形的惟一方法，同时亦可为治疗提供极有价值的信息。[3]
临床诊断依据脊髓血管畸形位于硬膜外和硬膜内的部位不同，其临床表现不同。硬膜外脊髓血管畸形属于Ⅰ型，硬膜内血管畸形分为髓内和髓外，分类属于Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型，另包括海绵状血管畸形。
⒈Ⅰ型临床表现
脊髓硬脊膜动静脉畸形男性多于女性。男女比例为4∶1。病人的平均年龄为40～50岁，病变多发于胸腰段。没有明显的家族发病倾向。人口统计资料显示：脊髓硬脊膜动静脉畸形可能为获得性疾病，这些病变可能与创伤性因素有关。
⒉Ⅱ、Ⅲ型临床表现
发生于硬膜内的脊髓血管畸形包括Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型。其中Ⅱ型（球状血管畸形）和Ⅲ型（未成熟型或广泛血管畸形）位于脊髓内。
⒊Ⅳ型临床表现
Ⅳ型病变很少见，在Barrow及其同事的报告Ⅳ型病变占该医疗中心治疗的脊髓血管畸形中的17%。
⒋海绵状血管畸形临床表现
这些病变据估计占所有脊髓血管畸形的5%～12%，它们可能是家族性的或多发的。海绵状血管畸形在中枢神经系统内发病率为0.2%～0.4%，估计有3%～5%的脑脊髓海绵状血管畸形发生于椎管内。[4]
治疗方法脊髓硬膜动静脉畸形的病人的脊髓病，主要是由于冠状静脉丛压力升高，脊髓内灌注压的降低。所以治疗的目的是消除引起静脉压升高的动静脉瘘连接处。用血管内手术或显微外科手术可以达到此目的。
⒈Ⅰ型治疗
（1）血管内栓塞：脊髓硬膜动静脉畸形的病人进行血管内治疗，主要是用栓塞或闭塞的方法终断远端的滋养动脉、动静脉交通处和硬膜内静脉回流的近侧部分，可以对滋养动脉根部进行栓塞。
如果节段性脊髓动脉难以选择性插管，或如果脊髓前动脉直接的或有侧支的血供通过节段性脊髓动脉供养硬膜的动静脉瘘，那么血管内治疗应该是禁忌证，此时应进行外科手术。有10%～15%的脊髓硬膜动静脉瘘由那些也供应脊髓前动脉的动脉滋养。
（2）显微外科手术：脊髓硬膜动静脉畸形的显微外科治疗，包括硬膜内回流静脉的电凝和切断，或硬膜内神经根袖动静脉畸形病灶的切除，同时行回流静脉的电凝和切断。
手术时病人取俯卧位，术前定位和术中确定病变水平至关重要。在包括动静脉畸形病灶上下一定范围行椎板切除术。检查硬膜和近侧的神经根袖，对于节段动脉不同时供应脊髓前动脉和动静脉畸形病灶，可行硬膜和动静脉畸形切除，然后修复硬膜。打开硬膜时，辨认伴行神经根的硬膜内静脉并将其电凝。对节段性动脉共同供应脊髓前动脉和动静脉瘘的病人，应当切开硬膜，在蛛网膜下腔、脊髓的后外侧，将硬膜内静脉电凝切断。
⒉Ⅱ、Ⅲ型治疗
髓内动静脉畸形的治疗常常结合血管内治疗和显微外科手术的方法。当脊髓后动脉的分支有很多动脉供应时，血管内治疗是最有效的方法。脊髓前动脉的注射造影可能损害正常的脊髓血流而变得复杂，特别是在脊髓前动脉不终止于血管畸形的情况下更是如此。暂时性球囊阻塞、异戊巴比妥试验和体感诱发电位（SEP）有助于选择进行血管内治疗的病例。髓内动静脉畸形的显微外科治疗适于多个血管球型病变。这些病变常是分散分布并有明确的动脉供应。未成熟型病变在脊髓内趋向更广泛，涉及的范围较弥散。把这些病变从有功能的脊髓组织上分离区别往往是比较困难的。体感诱发电位和暂时性滋养动脉的夹闭的应用，有助于这些病变的显微外科手术操作。一般情况下，位于背侧或中线部位的病变最适于外科手术。病变由头向尾方向延伸超过两个椎体节段，以及病变与脊髓前动脉密切相连，则不适于外科手术。
⒊Ⅳ型治疗
将血管内治疗和显微外科手术两法相结合。由于Ⅳa型病变通常为较小的滋养动脉，血流量较低，通常不适于血管内治疗。外科处理有时包括术中使用血管造影以确定动静脉瘘管的完全阻塞，对Ⅳa、Ⅳb型病变这是有效的治疗方法，尤适于胸腰椎管侧方的病变。对Ⅳc型病变，使用漂浮球囊，有时用金属线圈或可注射栓塞物质进行血管内栓塞。
⒋海绵状血管畸形治疗
发生于脊髓的无症状性海绵状血管畸形不需要特殊治疗。颅内海绵状血管畸形每人每年发生出血的危险性据估计为0.25%～0.8%。尽管在无症状性病变的病人有发生神经功能恶化的危险，但危险性似乎并不高。有症状的病人，特别是在因出血而出现反复发作的神经功能恶化的病人，进行外科手术效果较好。[5]
主要症状脊髓蛛网膜下腔出血
脊髓蛛网膜下腔出血不同于脑蛛网膜下腔出血，事先感到脊椎部剧痛，然后才山现根性疼痛、伴发心腹刺激括如凯尔尼格征阳性等，而无意识障碍。
脊髓间歇性跛行
表现为走路时感到下肢疼痈和麻木无力．蹲下休息两三分钟即可缓解，如继续行走则又出现相同症状。这种间歇性踱行只见于胸段以下韵脊髓血管畸形。它与网腰椎营狭窄的马尾间歇性踱行症的不同点是马尾间歇性跛行腰腿痛比较剧烈，伸腰时明显加重，弯腰时可缓解疼痛。而脊髓血管畸形时间歇性踱行不仅在走路时显现，在站立或热水沐浴时常会加重症状，伸屈腰部均不受影响。
节段性皮肤血管痣
有4%-25%病人伴有皮肤血管痣。常在与病变相应的皮节节内发现葡萄酒色血管痣，这对脊髓血管畸形的诊断，尤其是在痛变区的定位上具有较大的帮助。
此外在无关区也可出现皮肤痣。多数学并认为皮肤血管痣与脊髓血管畸形是同一个病因所引起的水同部位组织结构的两种关连性表现。
脊髓性瘫痪
硬脊椎膜外血管畸形可其有根性疼痛而无其他症状。硬脊膜内吼管畸形常以脊髓损害为丰，脊髓损寄的范围多为两三个髓节。因其损害的范围太小、左右偏向、局限或弥散而有不同的表现，早期多为脊髓中央或脊髓边缘损害，董状，也可出现脊髓半横切综合征。后期多发展为脊髓横贯性损害。
胸腰段脊髓血管畸形时的下肢运动障碍比较特殊，往往是痉挛性瘫痉与弛理性瘫痪共同出现，两侧体征可不对称。下胜远端肌肉萎缩比较明显，两侧程度不等。肌腱反射有的出现病恻醇反射亢进，踝反射消失；有的为一侧的膝反射、踝反射均亢进，而另侧减低或消失。
瘫痪的初期可为痉挛性瘫痪，持续一段时间后则变为痉挛性瘫痪和弛缓性瘫痪共存的混杂性瘫痪。以后才出现深感觉障碍，最后发展为全感觉障碍。
本病一般较早出现排尿障碍、排尿困难或尿失禁现象。排便障碍多不明显．以便秘为主。[6]