先天性感觉性神经病

基本概述先天性感觉性神经病（congenital sensory neuropathy）是一组临床表现形式多样且容易混淆的疾病，与遗传有关。从出生时即开始发生的复发性肢端溃疡，手足溃疡常因营养障碍和反复损伤而产生。肢端痛觉减退而触觉存在。[1]

发病原因病因与遗传有关，系常染色体显性遗传，是家族性自主神经功能异常及伴无汗的先天性感觉性神经病的一种。[2]

临床诊断从出生时即开始发生的复发性肢端溃疡，手足溃疡常因营养障碍和反复损伤而产生。肢端痛觉减退而触觉存在。有些患者完全无汗。受累部温觉减退的程度比痛觉更为显著，但触觉极少受影响；下肢表现比上肢严重。该病是许多与感觉性神经病有关联的疾病或综合征之一，常见的有足穿通病、脊髓空洞症、Thevenard综合征、家族性自主神经功能异常及伴无汗的先天性感觉性神经病。[3]

预防在日常生活中应注意免烫伤、外伤等意外事故。