肾脏小血管炎
肾脏小血管炎
renal vasculitis
以肾脏小动脉炎为主要病变的肾损害。小动脉炎（小血管炎）可发生于全身各脏器，肾脏是最易受累的脏器。引起小血管炎的病因很多，70％原因不明，属原发性；30％继发于各种病，如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、类风湿关节炎及乙型肝炎病毒感染等，均属继发性。血管炎常见于下列疾病：①结节性多动脉炎。包括经典的结节性多动脉炎、过敏性血管炎和肉芽肿（丘格-斯特劳斯二氏病）及重叠综合证。②过敏性血管炎。包括过敏性紫癜、血清病样反应及与感染、肿瘤、结缔组织病有关的血管炎。③韦格纳氏肉芽肿。④巨细胞性动脉炎。包括无脉病、颅动脉炎等。⑤其他血管炎综合证。包括淋巴瘤样肉芽肿病、贝赫切特氏病及血栓闭塞性脉管炎等。临床分类主要根据受累血管大小以及有无肉芽肿形成（见表）。
原发性血管炎以结节性多动脉炎和韦格纳氏肉芽肿较为多见。发病机理尚未阐明，可能与细胞免疫有关，特别是T辅助细胞及单核细胞在发病机理中起重要作用；此外抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）与显微镜下结节性动脉炎和韦格纳氏肉芽肿的发病关系密切。结节性动脉炎的肾病变主要是中大动脉受侵犯，可出现局灶坏死性动脉炎或动脉瘤，致使肾动脉血栓形成和部分肾梗塞，临床表现为发热、腰痛、高血压、血尿及轻微蛋白尿，多见于中老年患者，重症可有新月体肾炎之病变，病情进展迅速，出现贫血、血沉快，尿中出现大量红细胞管型，常伴关节炎、皮肤、神经、胃肠系病变，可于数周内死于尿毒症。韦格纳氏肉芽肿多见于中年患者，主要侵犯肺部及肾脏。肺部呈肉芽 肿性坏死性血管炎病变，甚至形成空洞，有咯血、发热、胸痛、胸闷、憋气等症状；肾脏病变与显微镜下型多动脉炎相似，主要是小动脉受累，出现局灶坏死性动脉炎、肾动脉血栓、肾梗塞，且新月体肾炎发病率高，呈急进性肾炎的临床表现。肾活检、肺活检、上呼吸道粘膜活检及ANCA试验可助确诊。用类固醇激素和免疫抑制剂（如环磷酰胺）疗效较好。与未用类固醇激素组对比，韦格纳氏肉芽肿的一年存活率由34％升至50％，加用环磷酰胺者一年存活率高达80％～95％，5年存活率高达80％以上。