Ⅱ型免疫母细胞性淋巴腺病

该病临床特征是体内免疫球蛋白产生异常增多，病人发病年龄大，易发生感染，常伴有自身免疫性溶血性贫血，说明T细胞和B细胞功能障碍。但预后不良，可以看作是淋巴系肿瘤的边缘性疾病，与免疫增生不良相似。

目录

基本概述发病机理（一）发病原因（二）发病机制临床表现检查1、血液及骨髓像2、生化学检查3、免疫学检查：治疗

基本概述根据病理与免疫学特征，已逐渐阐明该病不同于前述的Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病，也可称为T细胞淋巴瘤样免疫母细胞淋巴结病。[1]

发病机理（一）发病原因该病病因未明，有人认为该病与病毒感染有关，部分病人淋巴结中查出EB病毒的DNA（PCR法）。还有人认为由于感染了人工细胞淋巴瘤病毒的亚型，使机体免疫功能异常而导致该病。（二）发病机制1、该病发病机制还不清楚。病人T细胞亚群分析发现该病为T细胞病变，有的病例以抑制性T细胞（TS）增多为主，有的以辅助性T细胞（TH）增多为主，亦有二者都增多。这些T细胞可能产生B细胞刺激因子，促使B细胞增殖，并分泌免疫球蛋白。Ⅱ型免疫母细胞性淋巴腺病的主要增殖细胞具有多样性，其中包括免疫母细胞和苍白细胞。前者核仁大而核幼稚，胞体呈强嗜碱性;后者胞体大而清楚，大小不等但其成熟程度相同，外观类似幼稚浆细胞，在组织学上显示为恶性增殖。

2、病理 典型的病理改变除具有Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病的特征外，尚有免疫母细胞或苍白细胞肿瘤性增殖。细胞学诊断除肉芽肿性变（浆细胞增加、组织细胞和嗜酸粒细胞增加）外，尚可见有肿瘤性免疫母细胞及大而苍白的淋巴样细胞等。在病初的淋巴结，当肿瘤细胞增生少时，往往易诊断为反应性淋巴结增生。[2]

临床表现可有发热、皮疹（药物疹样）、全身淋巴结肿大，多伴有肝脾肿大。病程早期的淋巴结肿大，用抗生素或糖皮质激素治疗后常可暂时性缩小。

该病在病理学上多诊断为霍奇金病或纳（Lenner）淋巴瘤。但通过上述临床特征及确定肿瘤细胞和分析膜性状，可进一步确定诊断。[3]

检查1、血液及骨髓像可见浆细胞样异型单核细胞，但其出现率一般较低。2、生化学检查可见多克隆性高γ球蛋白血症，其升高程度与症状的恶化情况相平行。3、免疫学检查：增殖的免疫母细胞及苍白细胞具有T细胞标志，且半数以上病人Ia样抗原也是阳性，无TAT活性。有些病人弓形虫抗体、麻疹病毒抗体、单纯疱疹病毒抗体等滴度非特异性升高，也有的病人可伴有Coomb阳性的溶血性贫血。[4]

治疗尽一切努力避免挑起机体的免疫反应是预防自身免疫性疾病的关键。

1、消除和减少或避免发病因素，改善生活环境空间，养成良好的生活习惯，防止感染，注意饮食卫生，合理膳食调配。

2、坚持锻炼身体，增加机体抗病能力，不要过度疲劳、过度消耗，戒烟戒酒。

3、早发现早诊断早治疗，树立战胜疾病的信心，坚持治疗。保持乐观情绪。

4、预防感染，预防链球菌感染是自身免疫性风湿性疾病及并发病的重要环节。[5]