血纤维蛋白原
血纤维蛋白原fibriongen
亦称为第一因子、纤维素原。是存在于血浆中的一种蛋白质，为血液凝固因子之一。在人的血浆中含有0．2—0．3g／dl左右。是一种球蛋白．含有3%的碳水化合物，在对血浆进行Tiselius电泳、滤纸电泳、醋酸纤维素膜电泳中存在于4分段中。用25—50%饱和度的硫酸铵、半饱和的氯化钠和1．1—1．2M磷酸盐可沉淀。含于Cohn的第一分段中．人的血纤维蛋白等电点而为pH5．2—5．6，牛的血纤维蛋白等电点为pH5．5，据称分子量为32—34万。人体血纤维蛋白原在体内的半衰期是4—5天，主要在肝细胞中产生．血纤维蛋白原分子由称为α（A）链、β（B）链、γ链的三种多肽链，各自成对，以S-S键结合成二聚体．1分子血纤维蛋白原以[α（A）β（B）γ）2表示，血液凝固时．受凝血酶的作用．从1分子的血纤维蛋白原的α和β链分别游离出血纤维蛋白肽A和血纤维蛋白肽B而形成血纤维蛋白单体。其结果失去3％的氮。血纤维蛋白肽A的游离是与血纤维凝 块（fibri－nclot）（血饼）的形成相平行的。但血纤维蛋白肽B的游离较A慢。二种肽都是从血纤维蛋白原分子的N末端游离出来的。另外也知血纤维蛋白原的氨基酸排列也有异常或缺损，这些就称为异常血纤维蛋白原，由于它不能表现出上述的机制，往往成为出血性因素，所以称为异常血纤维蛋白原血症。