类脂质渐进性皮肤坏死

概述本病又称糖尿病性类脂质渐进性坏死。其临床特点为胫前出现大片黄色硬韧的斑块，部分患者伴有糖尿病。[1]

病因与发病机制类脂质渐进性坏死的患者中有2/3~3/4患有糖尿病，伴有糖尿病性微血管病变，在小血管壁上有糖蛋白沉积，可致血管闭塞、组织坏死，故推测本病发生与糖尿病有关。然而，在糖尿病患者中仅有3‰的人伴发本病，且本病病程与糖尿病的严重程度、病期和改善情况无关，提示糖尿病与本病并无必然联系。

Ullmann等以直接免疫荧光法发现皮损区血管壁有IgM、IgA、C3和纤维蛋白原沉积，表皮真皮交界处见纤维蛋白原呈带状沉积，在渐进性坏死区有纤维蛋白原呈团块状沉积，表明本病为免疫复合物性血管炎。

诊断要点临床表现本病多见于女性，多数合并有糖尿病。皮损常为一个或数个，好发于胫部，也可发生于股、踝及足部，约15%的患者皮损发生于下肢以外的部位，如手臂、躯干和头部。皮损开始时为红色丘疹，最后形成境界清楚、不规则圆形或卵圆形、表面光滑、质地坚实的黄色斑块，边缘为紫红或淡红色，中央凹陷呈硫磺色，可有毛细血管扩张、色素斑点、鳞屑和结痂。部分病例在斑块处发生复发性、穿掘性溃疡，最终可形成瘢痕。本病通常无自觉症状，出现溃疡时可有疼痛。诊断标准根据中青年女性，胫前出现硬皮病样斑块，组织病理显示真皮内有界限鲜明的渐进性坏死灶、纤维化区并混有肉芽肿性浸润，可确定诊断。其中，伴有糖尿病的类脂质渐进性坏死皮损区可见血管病变及坏死周围区组织细胞呈栅状排列。须注意与胫前黏液性水肿、硬皮病和慢性萎缩性肢端皮炎等相鉴别。

治疗概述伴有糖尿病者，应治疗糖尿病，但治疗糖尿病不一定能完全改变本病的进程。

糖尿病患者必须有效地控制糖尿病，但即使糖尿病被控制后，皮损也不能完全消退，仅有不同程度的改善。对皮肤病变主要是采取对症治疗，同时可加服一些活血化瘀、改善微循环的药物，如口服复方丹参片和维生素e。还需注意避免小腿外伤及长时间站立，有条件者最好抬高双下肢，并注意防寒保暖。[1]