先天性后尿道瘘
基本概述尿道瘘（urethral fistula）是指部分或全部尿液经尿道的异常通道排出体外或流经其他器官再排出体外的一种病理状态。根据发病原因可分为先天性和后天性两类。先天性尿道瘘很少见，又分为前尿道瘘和后尿道瘘。前尿道瘘极为罕见，后尿道瘘较前尿道瘘多，常并发直肠肛管畸形。[1]
流行病学先天性后尿道瘘较前尿道瘘多见，其中第Ⅰ型（尿道直肠瘘）约5000例新生儿中有1例，第Ⅱ型（H型尿道直肠瘘）在先天性后尿道瘘中不足1%。1965年Due报道第1例，Hong等1994年亦报道1例，第Ⅲ型（后尿道会阴瘘）极罕见。[1]
发病原因胚胎发育期间，尿生殖皱襞未闭或未能将尿生殖窦与直肠分隔开。导致尿道与直肠或会阴相通。可分为以下3型。
1、尿道直肠瘘并发肛门直肠闭锁 直肠末端变细，通向后尿道。有的与前列腺部尿道相通，有的与膜部尿道相通。无肛门，胎粪由尿道排出，同时可并发先天性尿道狭窄，这是临床上最常见的一种类型。
2、“H”形尿道直肠瘘 肛门直肠正常，后尿道与直肠之间有瘘管存在，呈“H”状。
3、后尿道会阴部瘘 瘘管起于后尿道，与会阴部皮肤相通。[2]
疾病检查排尿性膀胱尿道造影，可看到造影剂进入直肠。大的瘘孔经内窥镜可确定其位置。小的瘘孔内窥镜不易见到。“H”形瘘管可通过直肠镜看到瘘孔或瘘孔处凹陷，直肠亚甲蓝灌肠后尿呈蓝色。[3]
临床表现新生儿肛门直肠闭锁，排尿时尿道排气，尿液混浊，混有胎便，即可诊断。“H”形尿道直肠瘘除可有上述症状外，也可能尿道不排尿，尿由直肠排出，呈水样便。由于尿液经瘘管进入直肠，可发生高血氯性酸中毒。大部分病员并发肾盂肾炎，反复发作。会阴部瘘，主要是排尿时会阴部漏尿，一般瘘管小，尿流不呈线，呈滴状，仔细观察才能看到瘘口。有的在排尿时会阴部呈囊状突起，顶部有小孔漏尿。病儿可有下尿路感染，如不并发上尿路畸形及膀胱输尿管反流，危害并不大。[4]
临床诊断新生儿肛门闭锁者均应想到尿道直肠瘘的可能。肛门指诊在距肛门l～2cm的直肠前壁可触及凹陷的瘘口。结合尿道造影美兰试验和内腔镜检查可明确诊断。[4]
治疗方法1、尿道直肠瘘并发肛门直肠闭锁 先行结肠造瘘，必要时同时行耻骨上膀胱造瘘，待年长能承受较大手术时行直肠尿道分离术，修补瘘管并作肛门成形术。
2、H形尿道直肠瘘 先行结肠造瘘及耻骨上膀胱造瘘，二期经会阴切除瘘管，分别行后尿道及直肠修补。
3、后尿道会阴瘘 经会阴切除瘘管，同时行暂时性膀胱造瘘。[5]