巴德-吉亚利综合征
概述巴德-吉亚利综合征，也名布-加综合征（Budd-Chiari syndrome)。它指的是由肝静脉或其开
口以上的下腔静脉阻塞引起的以门静脉高压或门静脉和下腔静脉高压为特征的一组疾病。最常见者
为肝静脉开口以上的下腔静脉隔膜和肝内静脉血栓形成。
病因我国、日本、印度和南非大多由肝静脉以上的下腔静脉隔膜（大多属先天性）引起，少
数由肝静脉隔膜引起。欧美则多由肝静脉血栓形成所致，与高凝状态，如真性红细胞增多症、抗凝
血酶Ⅲ缺乏、高磷脂综合征等有关。
分型治疗的需要按病变部位的不同分为三型：
A型为局限性下腔静脉阻塞；
B型为下腔静脉长段狭窄或阻塞；
C型为肝静脉阻塞
诊断 病人早期有劳累后右上腹胀痛、肝脾肿大，发展期有腹水、双下肢水肿、胸腔壁乃至腰
背部静脉曲张及食管静脉曲张以至破裂出血。晚期病人呈恶液质状态，腹大如鼓、骨瘦如柴，如“
蜘蛛人”。凡双下肢水肿及腹胀或肝脾肿大者要高度怀疑此征。彩超检查很易发现肝静脉或其开口
以上的下腔静脉阻塞。下腔和（或）肝静脉造影为诊断此病的金标准。此外，尚需明确该病的原发
病因，如某种高凝状态。
治疗由急性肝、腔静脉血栓引起者，可用纤溶疗法，将诊断时所插入的下腔静脉或肝静脉导
管保留，经其进行纤溶疗法常获显效。对A型病变首选球囊扩张和支架疗法；失败时可取经右心房和
经腔静脉的病变穿破和球囊扩张法或根治性校正手术式。对B型病变可酌情选用下腔静脉-右心房、
肠系膜上静脉-右心房、脾静脉-右心房和肠系膜上-颈内静脉转流术.C型病变可采用诸种门体分流
术。肝移植术只用于晚期病例。
预后 近年来，随着有关知识的推广和各种介入方法的涌现，大多数病例可获早期诊治，疗效
较好，但复发仍难避免。