霍奇金淋巴瘤
霍奇金淋巴瘤(HD)
是恶性淋巴瘤的一个独特类型,是青年人中最常见的恶性肿瘤之一。病变主要发生在淋巴结,以颈部淋巴结和锁骨上淋巴结最为常见,其次是纵隔、腹膜后、主动脉旁淋巴结。病变从一个或一组淋巴结开始,很少开始就是多发性,逐渐由临近的淋巴结向远处扩散。晚期可以侵犯血管,累及脾、肝、骨髓和消化道等处。霍奇金淋巴瘤与其他恶性淋巴瘤不同,具有以下特点:
1)病变往往从一个或一组淋巴结开始,逐渐由临近的淋巴结向远处扩散;原发于淋巴结外的霍奇金淋巴瘤少见。
2)瘤组织成分多种多样,含有一种独特的瘤巨细胞即Reed-Sternberg细胞(R-S细胞)。瘤组织中常有多种炎症细胞浸润和纤维化。
病理变化:
肉眼观:霍奇金淋巴瘤累及的淋巴结肿大,早期无粘连,可活动,如侵入邻近组织则不易推动。淋巴结互相粘连,形成结节状巨大肿块。切面呈发白色鱼肉状,可有黄色的小灶性坏死。
镜下观:淋巴结的正常结构被破坏消失,由瘤组织取代,瘤组织内细胞成分多样由肿瘤性成分和反应性成分组成,肿瘤性成分主要是R-S细胞,反应性成分由炎细胞及间质组成,应重点掌握R-S细胞,它具有诊断性意义。典型的Reed-Sternberg细胞是一种双核或多核瘤巨细胞,体积大,直径20~50μm或更大,双核或多核,细胞核圆或椭圆形,因为核大,可以为双叶或多叶状,染色质常围绕核膜聚集成堆,核膜厚。核中央有一大的嗜酸性核仁,直径约3~4μm,周围有一透明晕,最典型的R-S细胞的双核面对面的排列,都有嗜酸性核仁,形似镜中之影,形成所谓的镜影细胞,这种细胞在诊断此病上具有重要意义,故称为诊断性R-S细胞。
霍奇金淋巴瘤的肿瘤细胞除了典型的R-S细胞外,还有一些瘤细胞,形态与R-S细胞相似,但只有一个核,内有大形核仁,称为单核R-S细胞或者霍奇金细胞,这种细胞可能是R-S细胞的变异型。单有这种细胞不足以作为诊断霍奇金淋巴瘤的依据。其他变异的R-S细胞常见于本病的一些特殊亚型:①陷窝细胞,主要见于结节硬化型。细胞体积大,胞浆丰富,染色淡或清亮透明,核大呈分叶状,常有多个小核仁。用福尔马林固定的组织,细胞浆收缩与周围的细胞之间形成透明的空隙,好似细胞位于陷窝内,遂取名为陷窝细胞。②“爆米花”细胞,见于淋巴细胞为主型,因核形如爆米花而得名。这些细胞体积较大,胞浆淡染,核大,常扭曲,呈折叠状或分叶状,核膜薄,染色质细,核仁小,可有多个小核仁。③多形性或未分化的R-S细胞,见于淋巴细胞消减型霍奇金病。瘤细胞体积大,大小形态不规则,有明显的多形性,核大,形状不规则,核膜厚,染色质粗,常有明显的大形核仁,核分裂像多见,并常能见到多极核分裂。
诊断:
1、对慢性、进行性、无痛性淋巴结肿大要考虑本病。病理活组织检查最后确诊。
2、确诊后,HD可按Rye标准分型,非霍奇金淋巴瘤(NHL)以IWF为基础,再加免疫分型。
3、有条件,应尽量按WHO2000的淋巴组织肿瘤分型标准分型。
确诊为淋巴瘤后则进行Ann Arbor临床分期和分组,此主要用于HD,NHL也可参照使用。
Ann Arbor分期(1966年)
Ⅰ期 病变仅限于1个淋巴结区(Ⅰ)或单个结外器官受累(ⅠE)
Ⅱ期 病变累及横隔同侧2个或以上淋巴结区(Ⅱ),或病变局限侵犯淋巴结外器官及横隔同侧1个或以上淋巴区(ⅡE)
Ⅲ期 横隔上下均有淋巴结病变(Ⅲ)。可伴脾累及(ⅢS)、结外器官局限受累(ⅢE),或脾及局限性结外器官受累(ⅢSE)
Ⅳ期 1个或多个结外器官受到广泛性、播散性侵犯,伴或不伴淋巴结肿大。肝和骨髓只要受到累及均属Ⅳ期。
按各期全身症状有无又分为A、B两组。无症状者为A组,有症状者为B组。全身症状包括:1.发热超过38度,连续3天以上,且无感染原因;2.六个月体重减轻10%以上;3.盗汗(入睡后出汗)。
为做好临床分期需要做详细体检与B超、放射性核素扫描。CT、MRI、胸片,甚至剖腹探查以确定淋巴瘤分布范围。