快速进行性肾小球肾炎
又称为新月体性肾小球肾炎或毛细血管外增生性肾小球肾炎,病情急速发展,临床由蛋白尿、血尿等改变迅速发展为严重少尿、无尿、高血压和氮质血症。肾功能发生进行性障碍,如不及时治疗,常在数周至数月内因肾衰竭而死亡。所以称为快速进行性肾小球肾炎。病理学特征为多数肾小球球囊壁层上皮细胞增生形成新月体。PRGN可由不同原因引起,可以与其他肾小球疾病伴发,如严重的毛细血管内增生性肾小球肾炎,肺出血肾炎综合征或系统性红斑狼疮、过敏性紫癜等。但多数原因不明,为原发性。
病理改变:
1)肉眼观:双侧肾脏肿大,色苍白,皮质表面有点状出血。
2)镜下:肾小球可分别出现坏死、增生或其他各种改变。特征性病变为多数肾小球内大量新月体的形成。新月体主要由增生的壁层上皮细胞和渗出的单核细胞构成,还可有嗜中性粒细胞和淋巴细胞。以上成分在球囊壁层在毛细血管球外侧呈新月状或环状分布。肾小球基底膜受损导致纤维素渗出,因此,在新月体细胞成分之间有较多纤维素。纤维素渗出是刺激新月体形成的主要因素。早期新月体,以细胞成分为主,为细胞性新月体。以后纤维成分逐渐增多,形成纤维-细胞性新月体,最终新月体纤维化,成为纤维性新月体。新月体形成使肾小球囊腔变窄,并压迫毛细血管丛,肾小球功能丧失。
3)电镜下:部分病例显示沉积物,几乎所有病例出现肾小球基底膜的缺损和断裂。
4)免疫荧光:部分病例可出现线性荧光或不连续的颗粒状荧光。
临床病理联系:快速进行性肾小球肾炎病情发展迅速,预后较差,如不及时治疗,病人可迅速出现少尿、无尿和氮质血症,直至尿毒症而死亡。预后与病变广泛程度和新月体形成的数量和比例有关,数量越多,预后越差。