纵隔肿瘤
概述纵隔肿瘤是一组起源于纵隔的肿瘤,包括胸腺瘤、胸内甲状腺肿、支气管囊肿、皮样囊肿、畸胎瘤、淋巴肉瘤、恶性淋巴瘤、心包囊肿、脂肪瘤、神经原性肿瘤、食管囊肿等,以良性者居多。畸胎瘤多见于30岁以下,其余均多发生在40岁以上。本病除淋巴肉瘤和恶性淋巴瘤多数预后良好。
临床表现1.起病缓慢,气促、乾咳、胸痛,偶有咯血。
2.声嘶、膈肌麻痹、上肢麻木及上腔静脉压迫综合征。
3.胸腺瘤患者有重症肌无力症状。
诊断依据1.有乾咳、胸痛、气促或声嘶、膈肌麻痹及上腔静脉压迫综合征。
2.胸片或CT检查发现纵隔内病源。
3.甲状腺扫描见胸骨后甲状腺肿。
4.纵隔镜检查可帮助诊断。
辅助检查(1)X线检查:常规胸部正侧位,X线照片及透视检查,可作出初步诊断。进一步检查方法有:支气管造影,断层造影,血管造影及纵隔充气造影等。(2)内窥镜检查。(3)放射性同位素检查。(4)经皮穿刺活检。(5)试验性放射治疗。(6)活体组织检查。(7)电子计算机X线分层摄影检查(CT)。(8)剖胸探查或胸骨纵劈切开,切除肿块或活体组织病理检查,确定诊断,及时手术治疗。
鉴别诊断应鉴别肿瘤的性质,实质性、血管性或囊性肿瘤。
治疗方法治疗原则
手术为主要治疗方法。原发性纵隔肿瘤,无论良性、恶性,一经发现,应尽早行手术切除。其他的治疗方法有化疗、放疗、中医中药治疗、生物治疗等。
1.手术治疗为主,恶性变可能者、转移者,辅以化疗、放疗。
2.恶性淋巴瘤可放疗、化疗相结合。
用药原则
1.纵隔肿瘤属恶性或恶变者可用阿霉素、环磷酰胺、鬼臼乙叉甙等联合用药方案治疗。
2.重症肌无力者用吡啶斯的明。
疗效评价
1.治愈:症状、体征消失,肿瘤被切除或消失。 2.好转:症状、体征改善,肿瘤缩小或不完全被切除。 3.未愈:症状、体征无改善,肿瘤存在或增大。
专家提示
纵隔肿瘤,发病隐匿、缓慢,其病因不清楚。因此,只能通过定期胸部X线检查才能早期发现。手术是主要治疗措施,一旦确诊此病,应及早手术以防恶变,手术切除的肿瘤经病理诊断为恶性的,还应进行化疗和放疗,以提高治疗效果。
并发症并发呼吸困难和吞咽困难,恶性者可发生转移。胸腺瘤可合并重症肌无力症和红斑性狼疮。
预防预后方面,良性的当然效果好,与其他脏器的癌症相比,即使是恶性的胸腺瘤,预后也较好。
由于化学疗法和放疗的进步,恶性淋巴瘤和恶性胚细胞性肿瘤的预后已有所改善。
由于纵膈肿瘤种类的不同,在疗养上的注意点也不相同。
在良性肿瘤,如果摘除了肿瘤,这以后不会留下任何问题。在恶性肿瘤,特别是恶性淋巴瘤、恶性胚细胞性肿瘤、胸腺癌等,需进行较长时间的辅助治疗(化学疗法)。
其它较少见的纵隔肿瘤有:
血管瘤、脂肪瘤、纤维瘤及软骨瘤等。
1.常见症状如下:
(1)呼吸道症状:胸闷、胸痛一般发生于胸骨后或病侧胸部。大多数恶性肿瘤侵入骨骼或神经时,则疼痛剧烈。咳嗽常为气管或肺组织受压所致,咯血较少见。
(2)神经系统症状:由于肿瘤压迫或侵蚀神经产生各种症状:如肿瘤侵及膈神经可引起呃逆及膈肌运动麻痹;如肿瘤侵犯喉返神经,可引起声音嘶哑;如交感神经受累,可产生霍纳氏综合症;肋间神经侵蚀时,可产生胸痛或感觉异常。如压迫脊神经引起肢体瘫痪。
(3)感染症状:如囊肿破溃或肿瘤感染影响到支气管或肺组织时,则出现一系列感染症状。
(4)压迫症状:上腔静脉受压,常见于上纵隔肿瘤,多见于恶性胸腺瘤及淋巴性恶性肿瘤。食管,气管受压,可出现气急或下咽梗阻等症状。
(5)特殊症状:畸胎瘤破入支气管,患者咳出皮脂物及毛发。支气管囊肿破裂与支气管相通,表现有支气管胸膜瘘症状。极少数胸内甲状腺肿瘤的病人,有甲状腺机能亢进症状。胸腺瘤的病人,有时伴有重症肌无力症状。
纵隔囊肿与肿瘤的分类纵隔区可发生原发性肿瘤和继发性肿瘤。虽继发多见,但多有原发恶性肿瘤的来源,本章节主要介绍纵隔原发性肿瘤与囊肿,由于纵隔内组织器官较多,其来源复杂,因此原发性纵隔肿瘤与囊肿的来源也迥异。这些肿瘤与囊肿都有其好发部位,然也有出现跨区或发生在反常部位。在纵隔肿瘤中以三大肿瘤为主,即神经源性、畸胎瘤类及胸腺肿瘤。此外有众多囊肿及少见肿瘤。现介绍有关纵隔肿瘤与囊肿相对发生情况。原发性纵隔肿瘤与囊肿可有在体内多年而无症状,往往因与纵隔肿瘤无关的原因胸部拍片而意外发现。任何纵隔间歇发生病变都将影响相邻器官,若肿瘤生长巨大,恶变,感染或溃破则可出现症状。纵隔肿瘤以良性为主,恶性占10.1%~25%。孙玉鹗介绍无症状者95%为良性,有症状者良恶各半。恶性以胸腺肿瘤,其次为畸胎类肿瘤与恶性神经性肿瘤。良性纵隔肿瘤恶性变少见,但生长巨大也可产生压迫症状。因此巨大良性肿瘤也可产生恶性后果(非转移性)。肿瘤的位置与器官的受压会产生相应的症状。当肿瘤压迫心脏时可致心悸和心律不齐,压迫食管可有吞咽困难,压迫气管,支气管可引起咳嗽,呼吸困难,引起肺部感染症,压迫膈神经引起膈肌麻痹,压迫迷走神经可引起胃肠功能紊乱,压迫喉返神经可致同侧声带麻痹,发音嘶哑,压迫交感神经可引起Horner
综合征。压迫肋间神经致胸痛,上腔静脉受压可形成上腔静脉综合征。肿瘤破溃气管,支气管和形成窦道,如咳出毛发,皮脂物,常标志畸胎类肿瘤穿透肺,支气管,这些特殊症状有助于诊断。重症肌无力及纯红细胞再生障碍常示胸腺肿瘤的存在。
一、纵隔畸胎类肿瘤
纵隔畸胎类肿瘤也是肿瘤三大常见肿瘤之一,系先天性多胚层肿瘤。有外胚层组织为主的囊性畸胎瘤及三种胚层组织所组成的实性畸胎瘤。两者也极难分开,因病理检查片一种胚胎层组织形成者罕见,实性畸胎瘤也有囊性成分。许多作者将此类肿瘤统称为畸胎类肿瘤。这种肿瘤好发生在骶尾部,纵隔,腹膜后及性腺。