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髓母细胞瘤

王朝百科·作者佚名  2009-12-24  
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脑肿瘤中胶质细胞瘤发病率最高,约占40.49%,综合发病年龄高峰在30-40岁,或10-20岁。大脑半球发生的胶质瘤约占全部胶质瘤的51.4%,以星形细胞瘤为最多,其次是胶质细胞瘤和少枝胶质细胞瘤,脑室系统也是胶质瘤较多的发生部位,占胶质瘤总数的23 .9%,主要为管膜瘤,髓母细胞瘤,星形细胞瘤,小脑胶质瘤占胶质瘤总数的13%,主要为星形细胞瘤。

胶质细胞瘤的分类:1990.WHO将胶质瘤进行分类,见下表:

星形细胞的肿瘤 混合性胶质瘤

胶质母细胞瘤:肿瘤高度恶性生长快,病程短,自出现症状至就诊多数在3个月之内,高颅内压症状明显,33%患者有癫痫发作,20%患者表现淡漠、痴呆、智力减退等精神症状,(患者)可出现不同程度的偏瘫,偏身感觉障碍、失语和偏盲等。

少枝胶质细胞瘤及间变(恶性)少枝胶质细胞瘤:癫痫常为首发症状,精神症状以情感异常和痴呆为主,侵犯运动、感觉区可产生偏瘫,偏身感觉障碍及失语等,高颅压症状出现较晚。

髓母细胞瘤:

①肿瘤生长快,高颅压症状明显

②小脑功能损害表现为步态蹒跚,走路不稳等。

③复视、面瘫、头颅增大(儿童)、呛咳等。

④肿瘤转移是髓母细胞瘤的重要特征。

室管膜瘤

①颅内压增高症状

②脑干受压症状(呕吐、呛咳、各咽困难、声音嘶哑、呼吸困难) 、小脑症状(走路不稳 、眼球震颤等)及偏瘫、眼球上运动障碍等。

③手术后复发率几乎为100%易发生椎管内转移。

脉络丛乳头状瘤:

1、脑积水及肿瘤占位引起高颅压症状,儿童常见头颅增大;精神淡漠,嗜睡或易激惹。

2、肿瘤位于侧脑室者有对侧锥体束征;后颅凹者内走路不稳,眼球震颤,共济运动失调,第三脑室者为双眼上视困难。

松果体细胞瘤:颅内压增高;听力及眼球运动障碍,影响到视力下部表现为尿崩症、嗜睡和肥胖等,内分泌症状表现为性征发育停滞或不发育;部分患者可出现癫痫发作及意识障碍。

胶质瘤的特点及治疗现状

胶质细胞瘤的生长特点为浸润性生长,与正常脑组织无明显界限,多数不限于一个脑叶,向脑组织外呈指状深入破坏脑组织,偏良性者生长缓慢,病程较长,自出现症状至就诊时间平均两年,恶性者瘤体生长快,病程短,自出现症状到就诊时多数在3个月之内,70-80%多在半年之内。

目前国内外对于胶质瘤的治疗普遍为手术、放疗、化疗、X刀、γ刀等。

手术:手术治疗基于胶质瘤的生长特点,理论上手术不可能完全切除,生长在脑干等重要部位的肿瘤有的则根本不能手术,所以手术的治疗目的只能局限于以下5个方面①明确病理诊断,②减少肿瘤体积降低肿瘤细胞数量,③改善症状缓解高颅压症状;④延长生命并为随后的其他综合治疗创造时机;⑤获得肿瘤细胞动力学资料,为寻找有效治疗提供依据。

放疗:放射治疗几乎是各型胶质瘤的常规治疗,但疗效评价不一,除髓母细胞瘤对放疗高度敏感,室管膜瘤中度敏感外,其他类型对放疗均不敏感,有观察认为放疗与非放疗者预后相同。此外射线引起的放射性坏死对于脑功能的影响亦不可低估。

X-刀、γ-刀—均属放射治疗范畴,因肿瘤的部位、瘤体大小(一般限于3厘米以下)及瘤体对射线的敏感程度,治疗范畴局限,目前认为胶质瘤,特别是性质恶性的星形Ⅲ-Ⅳ级或胶质母细胞瘤均不适合采用R-刀治疗。

化疗:原则上用于恶性肿瘤,但化疗药物限于血脑屏障及药物的毒副作用,疗效尚不肯定,常用BCNU、CCNU、VM-26等有效率均在30%以下。

中医治疗:北京同心医院专家组(01088680578)采用抗瘤系列组方与国药中成药胶囊配伍应用,以稀有的动物和名贵中草药精选研制而成,专家组根据脑瘤的生理特征及发展规律异质性,异变性、转移性。采用现代医学与传统中医学相结合的方法,促使中药通过血脑屏障归精入脑,穿破瘤体组织,封闭肿瘤组织的血液循环,使正常的脑细胞有序分列,直接进入瘤体起到吞噬消除作用,改善脑部微循环,使血氧代谢增强、病灶软化、缩小。根据不同的病情采用不同的治疗方法,辨症施治分期治疗,适用于未进行手术或手术部分已切除、术后复发、X-刀、γ-刀,放化疗后的患者,特别对脑瘤引起的头痛、恶心呕吐、耳鸣、肢体麻木、抽搐、精神障碍、视物不清重影等症状治疗效果更为明显,一般用药10至20天即可明显缓解或消除症状,用药3-6个月后病情基本稳定,多数患者瘤体钙化、缩小或消失,能预防术后复发,临床应用多年来疗效确切

髓母细胞瘤是一种源于胚胎残留组织的恶性程度极高的肿瘤,被定为4级肿瘤(WHO)。发病高峰在5~15岁之间,成人少见,其中男孩发病率高。男女比例为2∶1,与儿童髓母细胞瘤发病率一致。髓母细胞瘤可发生于此移行过程的任何部位,但只限于颅后窝。髓母细胞瘤发生的典型部位在第四脑室顶部及小脑蚓部,肿瘤可向各个方向生长。肿瘤在充满第四脑室后,经正中孔可长入枕大池及椎管内;经外侧孔可伸入桥小脑角池;经中脑导水管可达第三脑室。肿瘤细胞容易经由脑脊液在脑室、在蛛网膜下腔内转移。成人髓母细胞瘤在部位上不典型,可偏离中线。

髓母细胞瘤一般边缘清楚,呈圆形、不规则形,可囊变,但很少钙化,血供丰富。典型MRI表现:位于小脑中线或偏向一侧的圆实性肿块,T1WI为等或稍低信号,肿瘤内可有低信号囊变坏死灶;T2WI为稍高或高信号,其信号强度无特征性;静脉注入对比剂后,肿瘤实质部分均匀或不均匀性中度强化。较特征性的表现是肿瘤的部位及其间接征象,正中矢状面像更有意义。肿瘤位于上蚓部时,常使中脑导水管受压、变窄,向前移位。肿瘤居于第四脑室顶部时,中脑导水管被挤开且向上移位,四叠体板由正常直立位置变为近乎水平。此外,肿瘤周围有新月形脑脊液存留,主要在其前方或上方,而不见于后方,提示肿瘤位于其后下方。上述新月形脑脊液信号系未为肿瘤所填满第四脑室余部。此征象不会在室管膜瘤或脑干胶质瘤中出现。如未发生囊变坏死,则信号均匀。发生囊变坏死时,肿瘤内可见比肿瘤信号更长T1、长T2的囊变区。囊变可发生于肿瘤的任何部位,一般来说,肿瘤体积越大,囊变发生得越多且较大,这可能与肿瘤生长迅速有关。囊变的发生并无明显特征性,成人与儿童均可出现。肿瘤钙化及出血较少见。Gd-DTPA增强扫描,肿瘤实质部分中度强化,囊变区不强化。

鉴别诊断方面,髓母细胞瘤需与室管膜瘤、星形细胞瘤及脑膜瘤等鉴别。在质子加权像上,髓母细胞瘤边缘有一高信号影,而室管膜瘤或星形细胞瘤无此影像。室管膜瘤是脑室内肿瘤,与髓母细胞瘤不一样,其后方可存在新月形脑脊液信号。同样,脑干胶质瘤位于第四脑室前方,不会出现肿瘤前方的新月形脑脊液信号。后颅窝的脑膜瘤是一脑外肿瘤,故边缘较清楚,T2WI常可见肿瘤边缘一低信号假包膜存在。增强扫描时有时可见鼠尾征,而且肿瘤强化很显著。而髓母细胞瘤多为中度强化,无鼠尾征。本组病例中,有1例为多灶性,发生于小脑蚓部、第四脑室及幕上,应与转移瘤鉴别。转移瘤一般呈长T1、长T2信号,瘤体较小时周围即可有明显水肿,指状水肿是其较特征性的征象,而髓母细胞瘤周围水肿一般较轻。手术切除及术后放射治疗是成人髓母细胞瘤的主要治疗手段,二者合用可使疗效显著提高。

 
 
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