获得性大疱性表皮松解症
一般病理改变a表皮下疱,
b疱内可见纤维素,无棘层松解现象,
c无角质形成细胞坏死,
d大多数仅见真皮浅层血管周稀疏淋巴细胞浸润,偶见明显的中性粒细胞为主的混合细胞浸润,
e可见真皮内瘢痕形成,
f直接免疫荧光可见基底膜IgG、C3线状沉积。
病理鉴别诊断大疱性类天疱疮:疱内及疱周常以嗜酸性细胞浸润为主,真皮浅层混合类型细胞浸润,但有时两者组织学鉴别较困难。
临床特点a发生于成年人,无性别倾向,
b病因不明,为一种自身免疫性疾病,
c好发于易受外伤和受压部位,如手足、肘膝关节等,
d局部水疱、大疱、糜烂,愈后留有萎缩性瘢痕和粟丘疹,
e甲营养不良,肢端皮肤脆性增加,
f无家族史。
临床鉴别诊断大疱性类天疱疮
卟啉病