三叉神经痛
概述“三叉神经痛”有时也被称为“脸痛”，是在一种在面部三叉神经分布区内反复发作的阵发性剧烈神经痛，三叉神经痛是神经外科常见病之一，也是国际公认的疑难杂症之一。多数三叉神经痛于40岁起病，多发生于中老年人，女性尤多，其发病右侧多于左侧。该病的特点是：在头面部三叉神经分布区域内，发病骤发，骤停、闪电样、刀割样、烧灼样、顽固性、难以忍受的剧烈性疼痛。说话、刷牙或微风拂面时都会导致阵痛，三叉神经痛患者常因此不敢擦脸、进食，甚至连口水也不敢下咽，从而影响正常的生活和工作。有人称此痛为“天下第一痛”。
分类
三叉神经痛可分为原发性（症状性）三叉神经痛和继发性三叉神经痛两大类，其中原发性三叉神经痛较常见。
原发性三叉神经痛是指找不到确切病因的三叉神经痛。可能是由于供应血管的硬化并压迫神经造成，也可能是因为脑膜增厚、神经通过的骨孔狭窄造成压迫引起疼痛。
继发性三叉神经痛：是指由于肿瘤压迫、炎症、血管畸形引起的三叉神经痛。此型有别于原发性的特点，疼痛常呈持续性，并可查出三叉神经邻近结构的病变体征。
病因和临床诊断
原发性三叉神经痛的病因及发病机制尚不清楚，但多数认为其病变在三叉神经的周围，即在三叉神经半月节感觉根内。根据显微外科和电镜观察，可能与小血管畸形、岩骨部位的骨质畸形等因素有关，而引起疼痛发作。
临床特点：骤然发作，无任何先兆，多为一侧。发作时，疼痛剧烈如刀割、电击一样 ,持续数秒至 1- 2分钟，常伴有面肌抽搐、流泪、流涎、面潮红、结膜充血等症状，随着病情的加重，间歇期愈来愈短，发作愈加频繁，经过一次强烈的疼痛刺激，使病人精神异常紧张，终生难忘，造成极大的痛苦。
由于三叉神经痛的病因学和病理学至今还不清楚，中医认为是由于“风寒湿邪”以及头部受到重寒袭击。治疗的目的是止痛。止痛的方法至今仍是多种多样。可大概分为无创和有创治疗方法。无创治疗方法包括药物治疗、中医疗法、中药针灸疗法、理疗和头部伽玛刀治疗等。适用于病程短、疼痛较轻的患者。也可作为有创治疗方法的补充治疗。有创治疗方法包括手术疗法、注射疗法、射频热凝疗法、伽玛刀治疗。
治疗方法
一、中西疗法（一）药物疗法
1．卡马西平（carbamazepine） 开始每日2次，以后可每日3次。每日0.2～0.6g，分2～3次服用，每日极量1.2g。服药24～48h后即有镇痛效果。
2．苯妥英钠（sodium phenytoin） 别名大仓丁（dilantin），为白色粉末，无臭，味微苦。易溶于水，几乎不溶于乙醚或氯仿，在空气中易潮解。
（二）中药治疗
中医学认为：三叉神经痛属“头痛”、“偏头痛”、“面痛”等范畴。古医书中有“首风”、“脑风”、“头风”等名称记载，如《素问*风论》：“首风之状，头面多汗恶风，当先风一日则病甚。”多数三叉神经痛患者，经服用中药后可收到良好的治疗效果，可使疼痛发作停止或减轻。
（三）针灸治疗
1．普通针刺疗法 针灸治疗在临床上应用方便，安全快捷，副作用小。主穴：风池、翳风、下关、手三里、合谷。配穴：第1支疼痛者加太阳，阳白，捞竹，头维。第2、3支疼痛者加太阳、四白、下关、听 会、地仓、承浆、迎香。行重刺激法，并留针。
2．针刺三叉神经周围支 针刺眶上孔，眶下孔、后上齿槽孔及颏孔，直接针刺三叉神经周围支，待出现同侧分支的分布区疼痛及麻胀反应，而获迅速的镇痛效果。所持针刺手法，系提插捻转强刺激，不论阴阳补泻，对初针患者采用卧位，手法宜轻，以免引起晕针，或产生惧怕情绪。
3.利用蜜蜂针刺疗法：蜜蜂蜇针中含有的蜂针液，对神经系统有明显作用。结合针灸原理取穴治疗，往往收到良好效果。
二、三叉神经周围支封闭疗法三叉神经周围支封闭是临床治疗三叉神经痛的常用方法。注射的部位主要是三叉神经分支通过的骨孔，如眶上孔、眶下孔、下齿槽孔、颏孔、翼腭孔等。所用药物包括无水乙醇、苯酚溶液、多柔比星、链霉素等。三叉神经周围支封闭治疗止痛范围局限，其效果与操作者的技术水平和患者的病情程度也关系密切，因此，多数病人在半年至2年内复发。
三叉神经周围支阻滞根据注射部位分为：眶上神经阻滞术，眶下神经阻滞术，后上齿槽神经阻滞术，上颌神经阻滞术，颏神经阻滞，下齿糟神经阻滞和下颌神经阻滞术。
三、半月神经节阻滞疗法采用半月神经节阻滞治疗三叉神经痛目前己在国内外广泛使用，多年来，这一注射疗法已被证明是有效的，它的确能恒久地治愈三叉神经痛。但因其注射技术较难掌握，主要是穿刺操作的准确性难以把握，因此，治疗效果随着各人的技术不同而大有出入。经卵圆孔刺入颅腔内的半月神经节，注入甘油、无水乙醇、苯酚溶液、多柔比星、阿霉素等神经毁损药物，以阻滞三叉神经第2、3支甚至全部的三支，可获得长时间的阻滞效果。用于治疗顽固性三叉神经痛、颌面部癌痛及带状疱疹后遗痛。
治疗适应证症1、本注射疗法适用于一切较严重而顽固的三叉神经痛患者，尤其是具有开颅手术禁忌的老弱及慢性病患者。2、三叉神经痛同时累及第2、3支，1、2支或全部3支，并经各周围支阻滞无效者。3、顽固的面部带状疱疹后三叉神经痛。
并发症半月神经节阻滞可能引起的一些并发症，大多是由于穿刺（无仪器定位的徒手穿刺）方向不准或进针过深损伤附近的血管、脑神经和组织，或乙醇（我院使用安全性高的药物——医用高纯度甘油）剂量较大并流入蛛网膜下隙引起损害。并发症的发生率是非常低的。半月神经节阻滞的并发症经过努力大多可以避免。
并发症主要有： 阻滞范围内感觉丧失或异常；眩晕综合征；咀嚼困难 ；脑神经损害；.同侧角膜炎、角膜溃疡等。
注射疗法和开颅手术的关系是可以互相补充的。手术治疗三叉神经痛近年来已很少。适用于开颅手术的患者，都应先行注射治疗，凡行开颅手术未能成功者，或手术治疗效果不好，或手术后复发的患者，注射疗法也可收到很好的效果。
四、射频热凝疗法射频热凝疗法是利用高温作用于神经节、神经干和神经根等部位，使其蛋白质凝固变性，从而阻断神经冲动的传导。目前，射频热凝疗法在临床较广泛，热凝术的治疗效果良好，但并发症较多，目前尚无死亡的病例报道。虽然复发率较高，由于操作方便，可重复实施，最终达到镇痛的目的。
不良反应及并发症
1、操作中疼痛：本方法需取得患者配合。治疗前应讲清楚，在局部麻醉下施行此种治疗具有一定的痛苦，必须取得患者的理解和配合，并注意从60℃开始缓慢加热，可减少突然高温所带来的痛苦。
2、颅内出血：半月神经节内侧邻近海绵窦和颈内动脉，穿刺不慎或进入卵圆孔过深易损伤而出血，严重者可形成颅内血肿。（仪器定位穿刺可完全避免）
3、脑神经损害：如面部轻瘫等。
4、颅内感染：严格无菌操作可防止颅内继发感染。特别需要注意防止反复穿刺时穿刺针穿破颊黏膜将口腔内细菌带入颅内。
5、带状疱疹：可在手术后数日出现在患区，其机理尚不清楚。局部可涂甲紫或可的松软膏，数日即可愈合。
6、角膜炎 半月神经节热凝术的一个较为严重的并发症即是角膜反射消失，严重者可引起麻痹性角膜炎，最终可导致患者失明。操作过程中要注意控制加热的温度和时间，并随时查看角膜反射的变化。已发生角膜反射丧失者，要嘱患者带眼镜，使用眼膏保护角膜，防止角膜炎。有的角膜反射消失后需数个月才逐渐恢复。
7、 面部感觉障碍 大多数患者治疗后可有不同程度的面部感觉障碍。在Menzel总结的315例中，治疗后大约93.1%患者面部有不同程度的麻木感或烧灼感。
因此，在治疗前，患者及家属有权向主治医生了解治疗可能可能产生的副作用。
射频热凝法的优点
1. 手术危险性较小，很少发生严重并发症；
2. 可用热偶电极对损伤程度进行较好的监测，损伤的大小可被有效控制；
3. 可进行电刺激定位和电阻抗监测；
4. 大多数射频热凝手术可在局麻下实施；
5. 正确应用时，其并发症发生率很低；
6. 需要时，可重复治疗；
7. 与微血管减压术手术相比，操作比较简易，止痛效果良好。能消除疼痛并保留触觉大部分。
8. 创伤小，患者无需住院。
适合CT引导下三叉神经痛射频热凝毁损术的患者：
1.年老体弱的不适合微血管减压术治疗的三叉神经痛患者；
2.微血管减压术后复发的患者；
3.长期服用较大剂量的卡马西平或／和苯妥英钠的患者；
4.不愿意接受微血管减压术治疗的患者；
5.一般状况好的较年轻病人可采用三叉神经根的微血管减压术；
6.控制性凝固术治疗后复发病人：可再次进行凝固治疗；
7.微血管减压治疗后复发的病人：可采用控制性热凝术。
CT引导下三叉神经痛射频热凝毁损术的禁忌症：
1.不合作者，包括精神失常者。
2.穿刺部位的皮肤和深层组织内有感染病灶者。
3.有出血倾向或正在进行抗凝治疗者。
4.对局麻药过敏者。
5.低容量血症者。
6.严重的心、脑血管疾病的不稳定期。
五、周围神经撕脱术有的专家认为供养三叉神经的动脉发生硬化、缺血，以致神经纤维营养代谢紊乱而发生变性。远心端神经周围纤维组织增生对血管的压迫使血供进一步减少，加重神经变性，导致神经纤维脱髓鞘而发生“短路串电”现象。因此，在临床上出现了周围神经撕脱术，进行该手术时，应尽可能多地向近心端撕脱，以防止手术后三叉神经痛复发。由于该方法对多支痛或深部痛三叉神经痛的治疗捉襟见肘，效果不佳，因此应用不多。
六、半月神经节球囊压迫法球囊压迫法是国际上八十年年代开始用于治疗三叉神经痛的技术。患者采用全身麻醉、气管插管和控制呼吸。由于穿刺操作者的熟练程度不同，麻醉时间在20分钟～160分钟。所以要求麻醉随时终止，患者尽快清醒。在X线屏幕下进行半月神经节穿刺术。将有针芯的14号穿刺针经面部皮肤穿刺。穿刺针停在卵圆孔，并拔出针芯，经穿刺针将Fogarty球囊放入半月神经节。用注射器接球囊外的导管接头，注入1～2ml液体，使球囊胀大，形成大约为1×1.5cm的梨形囊（X线屏幕下所见），并维持数分钟。在压迫结束后抽出液体，胀大的球囊复原。把球囊与穿刺针一起拔出，压迫穿刺点止血。整个操作过程均在X线屏幕下进行。手术成功率在90%左右，但半年后复发再次治疗有效，远期效果待观察。
七、三叉神经根微血管减压术自从Dandy 1934年首先提出血管压迫三叉神经根能导致三叉神经痛的论点以后，一些临床资料也表明血管压迫三叉神经是三叉神经痛的原因之一。许多学者因此采用神经血管减压术治疗三叉神经痛。
（一） 常用方法
目前治疗三叉神经痛常用的开颅手术有：经颅中窝三叉神经感觉根切断术、三叉神经脊束切断术、三叉神经根解压术和颅后窝三叉神经根微血管解压术。
（二）手术操作技术
常规消毒后，采用2%利多卡因作耳后标记线内浸润麻醉或全麻。沿标记线作切口，用颅骨钻紧靠乙状窦后缘钻开一直径大约为2cm大的骨窗（将骨屑收集备用）。在手术显微镜下将小脑向后上方轻轻牵开，用2～3mm宽带吸引管的微型脑压板由此放入达三叉神经根部，自神经出脑桥处向远端探查血管压迫及其他病灶情况。在神经与血管之间夹放一块自体小肌片。将受血管压迫的神经包绕起来与血管隔开。此时嘱患者自己用手撞击扳机点及做平时易诱发疼痛的某些动作，若无疼痛则达到减压目的。逐层缝合关闭切口。
（三）影响手术效果主观满意度的因素
三叉神经痛行显微血管减压治疗，虽长期疗效各报道不一，但仍可作为一种可行方法应用。以往远期疗效随访多偏重客观因素，缺乏了解患者对治疗效果的主观满意度，而后者对于从整体判断三叉神经显微血管减压效果也是重要的。影响主观满意度的一些因素包括：
1、三叉神经痛是一个给患者带来极大痛苦，而各种治疗方法又均无十分理想效果的一种疾患。因而随访中发现，尽管客观上患者手术后疼痛未彻底消失，留有轻微疼痛或疼痛复发，但疼痛程度轻，又改变了手术前疼痛不能为药物所控制的状况，或伴有轻度并发症者，主观上患者仍对本手术的效果表示满意。对于这种客观和主观上不一致性，患者自我对比手术前那种难以忍受的疼痛与手术后的情况，得出正确的选择是可以理解的，这也为采用显微血管减压术治疗三叉神经痛增强了信心。随访中患者较高的满意度表明，此手术仍不失为三叉神经痛治疗的较好方法。
2、 手术后早期治愈率并不可靠。随访中发现，手术后疼痛未缓解或未完全缓解者大多数表示不满意。这些患者均为开展显微血管减压手术早期的病例。近年来由于注重了受累血管的识别，尤其是那些无名小动脉与三叉神经相交叉或在脑干处相接触，或多根侵犯血管存在或动脉环隐蔽的情况，对静脉压迫电凝切断，也采用完全切开神经周围增厚的蛛网膜，以伸直三叉神经根的方法，皆获得了满意的效果。
3、在显微血管减压手术后，尽管疼痛缓解，如果仍遗留有面部感觉障碍或听力障碍等并发症，患者是不会满意的。行血管减压不仅仅为了缓解疼痛，还必须注意保留神经功能，这是有别于三叉神经痛其他外科方法的重要一点。
八、伽玛刀治疗三叉神经痛伽玛刀问世30多年来，已成为立体定向放射外科领域最重要的手段。伽玛刀镇痛的原理就是将伽玛射线聚焦于预选的与疼痛有关的脑部神经核团或痛觉传导通路上，一次大剂量照射毁损痛觉的传导通路、阻断痛觉的传导而达到镇痛的效果。应用伽玛刀治疗三叉神经痛也取得了一定疗效。
应用伽玛刀治疗是先通过影像学定位，计算出三叉神经根的三维坐标，再将聚焦的伽玛射线会聚在靶点，治疗医师通过对剂量大小的控制，可阻断痛觉的传导。治疗过程简单，患者痛苦小，易于接受。但一次治疗费用约在2万元左右。治疗三叉神经痛总体有效率在90%以上，其中一次性治愈三叉神经痛（疼痛完全缓解率）在60%左右，部分缓解率（疼痛减轻、发作频率降低）则在30%左右，复发率和无效率在1、2%左右。而且伽玛刀治疗三叉神经痛对病人身体要求不高，特别适合高龄患者以及有全身系统疾病不适合手术的病人。在治疗后患者很少会有面部麻木的感觉，如果出现麻木效果也会在一段时间后消失。
根据目前的经验，适合伽玛刀治疗的条件为：
①原发性三叉神经痛以及其他治疗无效的顽固型带状疱疹后三叉神经痛
②诊断为继发性三叉神经痛，经影像学检查颅内有较小的肿瘤或血管畸形，可应用伽玛刀治疗其原发病变。一般随原发病变的好转，疼痛也会缓解。
预防和日常保养1、饮食要有规律，宜选择质软、易嚼食物。因咀嚼诱发疼痛的患者，则要进食流食，切不可吃油炸物，不宜食用刺激性、过酸过甜食物以及热性食物等；饮食要营养丰富，平时应多吃些含维生素丰富及有清火解毒作用的食品；多食新鲜水果，蔬菜及豆制类，少食肥肉多食瘦肉，食品以清淡为宜。
2、吃饭漱口，说话，刷牙，洗脸动作宜轻柔。以免诱发板机点而引起三叉神经痛。
3、注意头、面部保暖，避免局部受冻、受潮，不用太冷、太热的水洗面；平时应保持情绪稳定，不宜激动，不宜疲劳熬夜、常听柔和音乐，心情平和，保持充足睡眠。
4、保持精神愉快，避免精神刺激；尽量避免触及“触发点”；起居规律，室内环境应安静，整洁，空气新鲜。同时卧室不受风寒侵袭。适当参加体育运动，锻炼身体，增强体质。
三叉神经痛要与以下几种疾病相鉴别1、牙痛：三叉神经痛常误诊为牙痛，往往将健康牙齿拔除，甚至拔除全部牙齿仍无效，故应注意。牙病引起的疼痛为持续性疼痛，多局限于齿龈部，局部有牙痛及致病病变，X线及牙科检查可以确诊。
2、副鼻窦炎：如额窦炎、上颌窦炎等，为局限性持续性痛，可有发热、鼻塞、浓涕及局部压痛等。
3、青光眼：单侧青光眼急性发作误诊为三叉神经第1支痛，青光眼为持续性痛，不放射，可有呕吐，伴有球结合膜充血、前房变浅及眼压增高等。
4、颞颌关节炎：疼痛局限于颞颌关节腔，呈持续性，关节部位有压痛，关节运动障碍，疼痛与下颌动作关系密切，可行X线及专科检查协助诊断。
5、偏头痛：疼痛部位超出三叉神经范围，发作前多有视觉先兆，如视力模糊、暗点等，可伴呕吐。疼痛为持续性，时间长，往往半日至1-2日。
6、三叉神经炎：病史短，疼痛呈持续性，三叉神经分布区感觉过敏或减退，可伴有运动障碍，在受累的三叉神经分支有明显压痛。神经炎多在感冒或副鼻窦炎后等发病。
7、小脑脑桥角肿瘤：疼痛发作可与三叉神经痛相同或不典型，但多见于30岁以下青年人，多有三叉神经分布区感觉减退，并可逐渐产生小脑脑桥角其他症状和体征。以胆脂瘤多见，脑膜瘤、听神经鞘瘤次之，后两者有其他脑神经受累，共济失调及颅内压增高表现较明显。X线片、CT颅内扫描及MRI等可协助确诊。
8、肿瘤侵犯颅底：最常见为鼻咽癌，常伴有鼻衄、鼻塞，可侵犯多数脑神经，颈淋巴结肿大，作鼻咽部检查检查、活检、颅底X线检查，CT及MRI检查可确诊。
9、舌咽神经痛：易于三叉神经第3支痛相混，舌咽神经痛的部位不同，为软腭、扁桃体、咽舌壁、舌根及外耳道等处。疼痛由吞咽动作诱发。用1%潘妥卡因或可卡因等喷咽区后疼痛可消失。
10、三叉神经半月节区肿瘤：可见神经节细胞瘤，脊索瘤，麦氏窝脑膜瘤等，可有持续性疼痛，病人三叉神经感觉、运动障碍明显。颅底X线可能有骨质破坏等改变。
11、面部神经痛：多见于青年人，疼痛超出三叉神经范围，可延及耳后、头顶、枕颈，甚至肩部等。疼痛持续性，可达数小时，与动作无关，不怕触摸，可为双侧性疼痛，夜间可较重。