粒细胞缺乏症

疾病名称粒细胞缺乏症

疾病别名白细胞减少和粒细胞缺乏症

疾病概述粒细胞缺乏症时，因血中粒细胞极度减低甚至完全缺如，极易合并严重感染，病情危重，死亡率高，需积极抢救。在抗生素问世前，死亡率高达90-95％，自应用抗生素后，已下降至20％，但仍需早期诊断、早期治疗。粒细胞缺乏症可继发于药物反应、化学药物中毒、电离辐射、感染或免疫性疾病，亦可原因不明，但最常见的病因是药物反应。发病前多数患者有某种药物接触史。起病急骤、高热、寒战、头痛、极度衰弱、全身不适。由于粒细胞极度缺乏，机体抵抗力明显下降，感染成为主要合并症。牙龈、口腔粘膜、软腭、咽峡部发生坏死性溃疡，常覆盖灰黄或淡绿色假膜。皮肤、鼻腔、阴道、子宫、直肠、肛门均可出现炎症。局部感染常引起相应部位淋巴结肿大。肺部的严重感染引起咳嗽、呼吸困难、紫绀。发生败血症时可伴肝损害，出现肝大、黄疸。严重者可伴中毒性脑病或中枢神经系统感染，出现头痛、恶心、呕吐、意识障碍，甚至昏迷。药物过敏者可发生剥脱性皮炎。若短期内不恢复，死亡率极高。

疾病分类血液科

症状体征体检时注意口腔、咽峡、阴道、直肠或肛门等处有无坏死性溃疡及脓肿，有无肝脾肿大及淋巴结肿大，尤其颌下和颈淋巴结。

疾病病因注意患者曾服何种药物(如氯霉素、硫脲类、他巴唑、氨基比林、保泰松、苯妥英钠等)，曾否与X线或其他放射性物质接触，有无化学物品过敏情况或严重的败血症或病毒感染史。

诊断检查1.粘膜溃疡灶作拭子涂片及细菌培养。渗出物、痰、便及血也可作细菌培养。血清及尿溶菌酶测定有助于了解周围血中粒细胞的破坏程度。

2.血常规及血小板计数每周查2次，每天查白细胞计数及分类。粒细胞数绝对值＜0.5×109/L者为粒细胞缺乏症。

3.骨髓穿刺检查。入院后作1次，以后按需要复查随访。

治疗方案1.按血液系统疾病护理常规护理，住隔离病房，有条件者住无菌层流室。

2.立即停用可能引起白细胞减少的一切药物。

3.一旦疑有感染，应及时联合应用足量广谱抗生素。可先用氨苄青霉素及氨基糖苷类抗生素静脉滴注。如感染症状较重，也可首选头孢三代抗生素。以后根据细菌培养及药敏试验结果调整用药。

4.促白细胞生长药物，参考白细胞减少症。

5.造血细胞生长因子如GM-CSF或G-CSFl50～300μg/d，皮下注射，疗程一般为7～14d。

出院标准及随访：

1.临床症状消失，病灶分泌物细菌培养阴性，粒细胞恢复正常，可以出院。

2.出院后每1～2周作体格检查及血常规检查，持续1个月未发现异常，即为治愈。