血小板增多症

血小板增多症（Primary hemorrhagic thrombocythemia）是一种原因不明的异常增生伴血小板持续增多为主的骨髓增生性疾病。其临床特点为：①多见于40岁以上的成年人；②常伴有自发性皮肤粘膜出血，反复发作；③有血栓形成；④脾肿大；⑤血小板持久性明显增多。病因不明。其与红白血病，慢性粒细胞性白血病，真性红细胞增多症，骨髓纤维化关系密切，合称为“骨髓增生综合征”或“骨髓增生性疾病”（MPD）。其出血机理可能与血小板功能障碍或纤维蛋白溶解增强有关。国内报导男多于女。

原发性血小板增多症是一种原因不明的骨髓增生性疾病，本病的主要特点是外周血中血高，伴有出血倾向，血栓形成，肝脾肿大和粒细胞增多等。本病较少见，中医根据以上的临床表现，当归属于“血瘀”“积聚”“血证”的范畴。临床应用“活血化瘀，理气通络”之法，治疗本病取得了较好效果。

本病的基本病机为血瘀，血瘀可因寒凝，气滞，气虚，热邪，阴虚，肝郁等因素所致。唐容川《血证论》将消瘀列为治血证四法之一，探讨了瘀血与出血的关系。强调“凡瘀血，急以祛瘀为要”，认为“吐觑、便溺，其血无不离经，凡系离经之血，与营养周身之血己腰绝不合”，“此血在身，不能加于好血，而反阻新血之化生，故凡血证总以祛瘀为要。

中医治疗以活血化瘀，软坚散结为主，再加上造成血瘀的原因的药物，如气滞者可加理气药，肝郁者如流肝解郁药，寒凝者加温阳药，阴虚者加滋补肝肾药，毒邪引起者加解毒抗癌药。可提高疗效，减少并发症的发生。

一、 实验室检查血象。

骨髓象：增生活跃及以上，巨核细胞增多。

血小板聚集试验。

中性粒细胞碱性磷酸酶染色(NAP)。

二、 诊断标准临床表现：有出血、血栓形成引起的症状和体征，脾大。

血小板计数：>1000×109/L。

血片中血小板聚集成堆，可有巨大血小板。

骨髓增生活跃及以上，巨核细胞增多，体大，胞浆丰富。

应除外继发性血小板增多症及其他骨髓增殖性疾病。

三、 治疗化疗：可用羟脲、CTX、马利兰等，用法参考慢粒。

INFa 300万-600万u皮下注射，每周3次

四、 疗效标准目前国内外尚无统一标准，暂定如下疗效标准：

CR：Plt计数正常，临床无出血、血栓形成或脾脏肿大。

PR：Plt降为治疗前50%及以下，脾脏回缩至疗前1/2及以下，无出血或血栓形成。

NR：未达到PR标准。