淀粉样变

淀粉样蛋白沉积于组织或器官引起的慢性代谢性疾病。可侵犯全身多种器官，也可仅局限于皮肤。病因未明。淀粉样蛋白是一种无定形物质，常规苏木精－伊红(H.E)染色时呈粉色；过碘酸希夫(PAS)染色时呈紫红色。刚果红染色呈橘红色，用偏振光显微镜观察时为苹果绿色，并带有花边状。包括几种不同的蛋白质。此类蛋白质的化学反应类似淀粉，实际与淀粉无关。淀粉样蛋白来源未明，是抗原刺激下浆细胞的产物或成纤维细胞所合成

淀粉样变概述

原发性皮肤淀粉样变(primary cataneous amyloidosis)又称苔薛样和斑疹形淀粉样变(lichenoedand macular amyloidosis);属淀粉样变性病(an1yfoidosis)的一型，系指淀粉样蛋白沉积于正常的皮肤组织中而不累及其它器官的一种慢性皮肤病。 本病临床上应与神经性皮炎、结节性痒疹、肥厚性扁平苔藓，炎症后色素

一临床表现

淀粉样变病可累及多系统器官，临床表现取决于所累及的器官。

1、肾脏 表现为蛋白尿，血尿或肾病综合征。

2、心脏 心肌肥厚，心脏扩大，传导阻滞，心律紊乱和顽固性心功能不全，

3、舌肥大 可导致言语困难，舌疼痛。

4、脾脏 有脾脏肿大，但多无任何症状。

5、胃肠道 表现为胃肠运动功能异常，胃张力低，吸收不良，假性肠梗阻和出血，

6、皮肤 出现丘疹，结节，紫癜等。

7、骨骼肌 假性骨骼肌肥大。

二诊断

根据脏器受累的临床特点，无法用已知的病因解释时应想到本病确诊为本病的依据为活体组织检查，用刚果红染色可明确诊断。

淀粉样变预防

1、注意个人卫生，保持皮肤清洁。

2、清洁皮肤时尽量轻柔、彻底。

3、易患人群应避免使用含油脂过多的护肤产品，以防阻塞毛孔。

4、增加体育运动，提高机体抗病能力。

5、尽量避免皮肤外伤，如出现伤口，应该及时消毒，并保持清洁，尽量使其干燥，不给病原菌提供温暖潮湿的环境。

注意事项

1、 禁止热水烫洗，即使皮损完全消退不痒，也不宜烫洗。

2 、禁止饮酒，禁食辛辣刺激性食物。

3、 尽可能避免搔抓或摩擦，以免加重病情。