肺出血-肾炎综合征

疾病概述肺出血-肾炎综合征（Goodpasturessyndrome）可能系病毒感染和/或吸入某些化学性物质引起原发性肺损害。由于肺泡壁毛细血管基膜和肾小球基底膜存在交叉反应抗原，故可以引起继发性肾损伤。本病的特征为咯血、肺部浸润、肾小球肾炎、血和累及的组织中有抗基底膜抗体。

病因明确的病因尚未证实但多推测与感染特别是病 毒感染有关。另有报告得病前曾有接触汽油、碳氢（烃）化合物史故认为这些化学物质和/或病毒可能 是致病因子。

目前已公认肾脏发病原理为抗基底膜抗体型肾炎的免疫反应过程由于某些发病因素原发性损伤肺泡间隔和肺毛细血管基膜，后者刺激机体产生抗肺基膜抗体，在补体等作用下引起肺泡一系列免疫反应由于肺泡壁基膜和肾小球基底膜间存在交叉抗原，故内源性抗肺基膜抗体又能与肾小球基底膜起免疫反应，损伤肾小球。

肺表面弥漫性出血切面可见水肿和陈旧的出血。镜检见肺泡内出血，肺泡腔内常有吞噬含铁血黄素的吞噬细胞局灶性肺泡纤维组织增殖。免疫荧光检查显示肺泡间隔和肺毛细血管基膜有免疫球蛋白和C3呈线状沉积，肾脏病理改变似急进性肾小球肾炎此外，早期肾小球毛细血管呈局灶和节段性坏死，后期肾小球周围有淋巴细胞浸润为一特点

临床表现发病前不少患者有呼吸道感染以后有反复咯血，大多数出现在肾脏病变之前，长者数年（最长可达12年）短者数月，少数则在肾炎后发生。Ｘ线检查见两肺有弥漫性或结节状阴影自肺门向周围扩散，肺尖及近膈肌处清晰，常一侧较重有的无咯血史，但经痰含铁血黄素及胸片检查证实有出血。在咯血时肺弥散功能减退出现低氧血症，贫血常见。

肾脏表现：每例均有蛋白尿红细胞及管型，可有肉眼血尿。肾功能减退然而进展速度不一，有的患者可在1～2日内呈现急性肾功能衰竭，大多数在数周至数月内发展至尿毒症少数演变较慢，有稳定在原水平或缓解以后又复发者。

血清学检查：抗肾小球基膜抗体效价均增高而其他自身抗体均阴性个别病例有免疫球蛋白增高，抗基膜抗体浓度不一定和肺、肾病变的严重度成比例。

检查1一般检查 通常应包括血常规，血液生化，肾功能动脉血气分析，尿常规等。

2血清学检查初选试验可包括抗核抗体（ANA）谱，抗双链（ds）DNA，抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）抗基底膜（GBM）抗体和抗磷脂抗体。SLE患者可有高滴度ANA和 ds DNA，而补体水平降低Goodpasture综合征的循环抗 GBM抗体阳性。ANCA 包括核周型（P－ANCA）和细胞浆型两种，前者为针对髓过氧化物酶（MPO）弹力酶和乳铁蛋白的抗体，后者针对的抗原为分布在细胞浆的丝氨酸蛋白3（PR3），即C-ANCA显微镜下多动脉炎、Churg-Strauss血管炎和寡免疫性肾小球肾炎(PIGN)可出现P-ANCA阳性。

3组织学检查 活检部位的选择取决于具体疾病，如诊断韦氏肉芽肿，可进行鼻或鼻窦活检侵入性小诊断价值又高。

4肾活检 除了常规光镜检查外，通常需要进行直接免疫荧光染色。免疫介导的肺泡出血综合征同时有肾受累时则肾病理为坏死性肾小球肾炎，组织学改变的程度不同，从轻的系膜增厚至严重的新月体性肾小球肾炎肾动脉血管炎则很少。各种疾病的免疫荧光染色有不同表现，抗基底膜抗体（ABMA）病沿肾小球基底膜有线样沉积胶原血管病及特发性免疫复合物介导的肾小球肾炎呈颗粒状沉积，而PIGN的免疫荧光检测为阴性，联合血清学ANCAABMA、ANA 等检测能够提高对诊断、治疗和预后的判断意义。

5 气管镜检查 肺泡出血患者可能没有明显咯血。气管镜和肺泡灌洗（BAL）检查有助确诊肺泡出血，排除感染和气道局部病变引起的出血从而帮助鉴别诊断和寻找病因。根据BAL的回收液血性程度逐渐增加，可肯定为活动性出血此外，显微镜检查发现含铁血黄素细胞也具有肯定肺泡出血的价值。

6 肺活检 经支气管肺活检对于DAH的诊断价值有限，为明确病因需开胸肺活检。肺活检仅适用于经常规检查仍未明确病因且病情相对稳定，能够耐受单侧肺萎陷的患者。严重肺出血和呼衰病人不适宜开胸肺活检肺活检术后可伴发感染和气胸。

鉴别诊断根据反复咯血血尿、X线征象及痰中含铁血黄素细胞阳性即可作出诊断，单纯有肺部表现则要和特发性肺含铁血黄素沉着症鉴别候肾脏症状出现后诊断较易，但要和坏死性血管炎有肺及肾表现者、尿毒症伴咯血者鉴别。

治疗同新月体肾炎采取综合疗法。血浆置换与皮质激素和环磷酰胺等合并使用，即可清除和降低血清抗肾基膜抗体浓度同时可清除对体内组织有损伤的物质α、β补体等，从而减轻和改善肾和肺的病变血浆置换和激素免疫抑制剂无效病例，可考虑双肾切除。肺出血明显者以腹膜透析为宜透析过渡几个月或半年以上，一但血液内抗肾基膜抗体消失后可施行肾移植，可避免移植肾复发肾炎发生。

并发症Goodpasture综合征最常见的并发症是溶血尿毒综合征肺的出血可致呼吸衰竭窒息等。