肾错构瘤
肾错构瘤
[概述]
肾错构瘤又称肾血管平滑肌脂肪瘤,为良性肿瘤。近年来发病率有增高趋势,可能与诊断技术水平提高有关。肾错构瘤可以是独立的疾病,也可能伴有结节性硬化,后者是一种家族遗传性疾病。临床特点为双肾多发病灶,合并智力发育迟缓,面部蝴蝶状皮脂腺瘤等。女性多见,发病年龄多为20-50岁。但我国肾错构瘤患者绝大多数并不伴有结节性硬化。
[症状体症]
1.肿瘤在肾内多无症状; 2.如肿瘤破裂可发生急性腹痛,腰部肿块增大及内出血症状。
[诊断依据]
1.上述症状和体征; 2.尿路造影示占位性病变; 3.超声检查示肾实质占位性病变,多为强回声的肿块。 4.CT检查示肾内实质性占位性病变及CT值低的脂肪成份。 5.肾血管造影示有不规则的肿瘤血管,多为小动脉,无动静脉娄。
[治疗原则]
1.肾血管平滑肌脂肪瘤为良性肿瘤。小肿瘤可长期随访,不作处理。 2.如肿瘤大并有增长趋势或伴有疼痛时,可行肾部份切除或肿瘤单纯切除术。 3.两侧肾肿瘤手术时应尽可能多保留肾脏组织。
[疗效评价]
1.治愈:手术切除肿瘤,临床症状消失,伤口愈合。 2.好转:(1)双肾肿瘤作手术摘除部份,肿瘤残存;(2)肾功能欠佳。 3.未愈:肾肿瘤未切除,症状和体征无改善。
[专家提示]
定期健康检查可早期发现肿瘤,急性腹痛伴有腹内包块或内出血症状的女性,应想到本病的可能性。