类天疱疮
本病临床上以厚壁张力性大疱,病理上以表皮下单房大疱,免疫荧光检查以基底膜带有免疫球蛋白G和/或 C3 沉积为其特点。一般全身症状轻微,病程持久,预后较好。多见于60岁以上的老年人。
病因尚未完全明了,一般认为是自身免疫性疾病。
临床表现 皮损好发于胸腹、腋下、腹股沟区及四肢屈侧。在红斑的基础上或正常皮肤上出现张力性大疱,蚕豆至核桃大甚至更大些,半球形,疱壁紧张而较厚,疱液呈浆液性,偶呈血性,不易破裂,破后糜烂面亦较易愈合,尼科尔斯基氏征(加压划过皮肤引起上皮剥脱的现象)阴性。小部分患者可有口腔粘膜损害,但较轻微,全身症状较轻,可有不同程度的瘙痒。病程慢性。
根据皮疹分布及形态特点,本病有如下变形:①局限性类天疱疮。皮损常发于下肢或头颈部;②小水疱性类天疱疮。皮损以小于0.5厘米的小水疱为主;③ 增殖性类天疱疮。多发于腋窝、腹股沟等摩擦部位,为疣状增生性损害;④多形性类天疱疮。皮疹呈多形性,有红斑、环形红斑、丘疹、风团及大小不等的水疱。此外,瘢痕性类天疱疮又称良性粘膜类天疱疮,很少见。
诊断 在老年人躯干、四肢上出现张力性大疱,尼科尔斯基氏征阴性,再结合典型病理表现,即可基本确诊。取患者血清做间接免疫荧光检查,显示有抗基底膜带抗体(阳性率约为70%),更有助于诊断。
类天疱疮的辨证分析
基本同天疱疮。
类天疱疮的辨证论治
参照天疱疮辨证论治施药。
说明:本病一般也宜采用中西综合治疗措施。中医辨证论治可参照天疱疮。西药主要使用皮质类固醇激素,但用量一般较天疱疮小,以强的松计算,一般开始剂量为40毫克/日即可(复发者可加大剂量至40~60毫克/日),病情控制后逐渐减量以至停药。也有联合使用免疫抑制剂。此外,宜配合支持疗法及预防继发感染。
类天疱疮的外治法
参照天疱疮外治法。