维生素K缺乏病

概述

维生素Ｋ缺乏症是由于维生素Ｋ缺乏引起的凝血障碍性疾病。本病发生于１周内的新生儿称为新生儿出血症，发生于婴儿期者称为迟发性维生素Ｋ依赖因数缺乏症。临床主要表现为皮肤出血、呕血、便血、穿刺部位长时间出血，常合并颅内出血及肺出血而导致死亡，严重颅内出血常遗留后遗症。 本病为新生儿、婴儿期常见疾病，多见于３个月以内单纯母乳喂养而母亲不吃蔬菜的小儿。起病急骤，病情严重，容易误诊。但只要对本症有足够的认识，本病是完全可以预防的，一旦发病只要治疗及时，预后良好，如为严重颅内出血，预后欠佳。因此，对可能引起维生素Ｋ缺乏的孕妇，哺乳期母亲及小儿应预防性用维生素Ｋ。

维生素K缺乏症诊断检查

凝血酶原活力和其他维生素K依赖因子降低表明维生素K缺乏或拮抗.凝血酶原时间(PT)和部分促凝血酶原激酶时间(PTT)通常延长.血纤维蛋白原水平,凝血酶,血小板计数和出血时间均在正常范围.每天摄入50~150μg叶绿醌的正常人,血浆叶绿醌水平范围为0.2~1.0ng/ml.限制维生素K摄入量＜50μg/d,一般血浆水平为低.然而,单测定血浆水平而不知道维生素K摄入量无助于过筛缺乏.

维生素K缺乏最敏感的指标是在血浆中出现脱-γ-羧基-凝血酶原(DCP).DCP也就是通常所说的PIVKA(维生素K缺乏或拮抗所诱导的蛋白质),它可用适合的抗体进行测定.健康者血浆中无.

根据症状,体征和病史可疑诊为维生素K缺乏的可能.当PT和PTT延长时即可确诊.治疗性试验有助于排除肝脏病患.如果给以1mg溶于多氧乙基化脂肪酸Ⅳ的叶绿醌(也称为可注射的维生素K1 )可在2~6小时内明显增加凝血酶水平,则不可能是肝脏疾病.[维生素K1 是用作为药物的叶绿醌制剂的美国专利(USP)通称,可注射或口服].其他的疾病,如坏血病,过敏性紫癜,白血病,血小板减少症并无低凝血酶原血症的特征.

维生素K缺乏症预防

有人推荐给新生儿常规使用维生素K1 0.5~1mg,以预防低凝血酶原血症,降低产外伤所致的颅内出血的发生率.在考虑进行外科手术时,也可预防性使用.要不在预产期前1周给母亲使用预防剂量(2~5mg/d,口服)的维生素K1 , 或在分娩前6~24小时给以维生素K1 溶液(2~5mg,肌内注射).服用抗惊厥药物的妊娠妇女分娩前2周应每天服用维生素K1 20mg以预防胎儿出血.母乳叶绿醌含量低并非由于摄入不足,也不能通过每天吃进去的新鲜绿叶蔬菜贮存.

临床表现

1.多见于生后４－８周的母乳喂养儿。

2.主要表现为严重的出血倾向，可见皮肤紫癜、粘膜出血，注射部位出血不止，常有呕血、便血。

3.可有出血性贫血。

4.半数患儿发生颅内出血，则出现烦躁、高声尖叫、频繁呕吐、反复抽搐，重者昏迷、呼吸不规则，严重时形成脑疝。

诊断依据

1.３个月以内单纯母乳喂养儿。

2.起病急骤，全身广泛出血倾向，不同程度贫血，严重者伴颅内出血临床表现。

3.血小板计数多正常，凝血时间及凝血酶原时间延长，血中维生素Ｋ含量减低。

4.经维生素Ｋ治疗数小时或２４小时后出血倾向明显好转。

治疗原则

1.加强护理，保持安静，维持通气。

2.止血、纠正贫血。

3.对症止痉，降颅压。

4.颅内出血严重者可手术清除血肿。

5.恢复脑功能。

6.后遗症治疗。

用药原则

1.轻症维生素Ｋ缺乏症病例补充维生素Ｋ及输血为主。

2.维生素Ｋ缺乏合并颅内出血急性期以止血、输血、营养支援疗法、对症处理治疗。

3.恢复期及后遗症期以营养脑细胞为主，加强功能锻炼。

辅助检查

1.对典型维生素Ｋ缺乏症患儿检查专案以检查框限“Ａ”为主。

2.对不典型及诊断不明要与先天性凝血因数缺乏性疾病及颅内感染鉴别者，检查专案可包括检查框限“Ａ、Ｂ”或“Ｃ”。

疗效评价

1.治愈： (1)出血停止３天以上，神经症状及体征消失。 (2)神志清楚，呼吸、脉搏、吸吮力正常，无后遗症。

2.好转： (1)出血症状停止不足３天，神经症状及体征未完全消失。 (2)虽无颅高压现象，但神志尚未完全清楚，吸吮力弱或正常，瘫痪现象未完全恢复或遗留有后遗症。

3.未愈： (1)全身仍有出血倾向，神经症状及体征未消失。 (2)有颅高压表现，神志不清，吸吮力弱或消失，仍有瘫痪或严重后遗症。

专家提示

维生素Ｋ缺乏，易导致新生儿低凝血醇原血症。肝脏合成凝血因数需维生素Ｋ参与，而人体所需维生素Ｋ一方面来源于食物，另一方面由肠道细菌合成。如果孕妇及小儿因疾病而使用抗凝药、大量抗生素时，或单纯母乳喂养而母亲少食含维生素Ｋ丰富食物，或双胎、早产及患有慢性肝胆疾病小儿，则易导致维生素Ｋ缺乏。因此，哺乳期母亲应多食含维生素Ｋ丰富食物，如猪肝、黄豆、菠菜、卷心菜、紫花苜蓿等。而对有用上述药物的孕妇及小儿、双胎、早产儿、患有肝炎、先天性胆道闭锁的小儿则应预防性给予维生素Ｋ。