艾生曼格综合征

艾生曼格综合征(Eisenmenger's syndrome) 有狭义和广义两个概念, 狭义指一种复合的先天性心血管疾病,包括室间隔缺损、主动脉转位、右心室肥大及正常或扩大的肺动脉严重高压,患者有发绀,与法洛氏四联征的不同仅在于无右室流出道或肺动脉狭窄. 广义指凡有室间隔缺损,房间隔缺损，导致重度肺动脉高压,产生右向左分流或双向分流而出现发绀的先天性心脏病。一般来讲没有好的手术方法，房缺和室缺导致的艾生曼格综合征更成为手术修补室缺、房缺的禁忌症。治疗艾生曼格综合征的方法只能是心肺联合移植了，1982年BA Reitz报道心肺联合移植成功治疗艾生曼格综合征。