脾功能亢进症
脾功能亢进症
【概述】
脾脏位于人的左季肋区，其正常生理功能包括：造血功能，对人体的造血器官有调节作用；脾是人体最大的淋巴器官，参加体内的免疫反应，协助消灭入侵的细菌、病毒；是人体重要的滤血器官，能将衰老的红细胞、血小板破坏。
脾功能亢进症（hypersplenism）简称脾亢，是一种综合征，许多疾病可以引起脾功能亢进，，其中以各种不同原因引起的肝硬变最为多见，如肝炎后肝硬变，血吸虫性肝硬变、门脉性肝硬变等；其次为慢性感染引起，如疟疾等；而血液系统中的遗传性球形红细胞增多症，自身免疫性贫血，原发性血小板减少性紫癜等疾病也可引起脾功能亢进。临床表现为脾脏肿大，一种或多种血细胞减少，而骨髓造血细胞相应增生，脾切除后血象恢复，症状缓解。
【分类】
脾亢可分为原发性和继发性两大类：
（一）原发性脾亢 有所谓原发性脾增生、非热带性特发性脾肿大、原发性脾性粒细胞减少、原发性脾性全血细胞减少、脾性贫血或脾性血小板减少症。由于病因不明，很难确定该组疾病系同一病因引起的不同后果，或系相互无关的独立疾病。
（二）继发性脾亢 发生在下列各种病因较明确者：①急性感染伴脾肿大，如病毒性肝炎或传染性单核细胞增多症；②慢性感染，如结核、布氏杆菌病、疟疾等；③充血性脾肿大即门脉高压，有肝内阻塞性（如门脉性肝硬化、坏死后肝硬化、胆汁性肝硬化、含铁血黄素沉着症、结节病等）及肝外阻塞性（有门静脉或脾静脉外来压迫或血栓形成）等；④炎症性肉芽肿如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、Felty综合征及结节病等；⑤恶性肿瘤如淋巴瘤、白血病及癌肿转移等；⑥慢性溶血性疾病如遗传性球形细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血及海洋性贫血等；⑦类脂质沉积症如戈谢病及尼曼-匹克病；⑧骨髓增生症如真性红细胞增多症、慢性粒细胞白血病及骨髓纤维化；⑨其他尚有脾动脉瘤及海绵状血管瘤等。
隐匿性脾亢 无论原发性或继发性脾亢，因骨髓代偿性增生良好，所以周围血象未显示血细胞减少。但一旦有感染或药物等因素抑制造血功能，即可导致单一或全血细胞减少症。
【诊断】
诊断脾功能亢进有赖于以下各项指标：
（一）脾脏肿大; 几乎大部分病例的脾脏均肿大。对于肋下未触到脾脏者，应进一步通过其它检查，证实是否肿大。应用99m锝、198金或113m铟胶体注射后脾区扫描，有助于对脾脏大小及形态的估计。电子计算机断层扫描也能测定脾大小及脾内病变。但脾肿大与脾功能亢进的程度并不一定成比例。
（二）血细胞减少; 红细胞、白细胞或血小板可以单独或同时减少。一般早期病例，只有白细胞或血小板减少，晚期病例发生全血细胞减少。
（三）骨髓呈造血细胞增生象; 部分病例还可同时出现成熟障碍，也可能因外周血细胞大量被破坏，成熟细胞释放过多，造成类似成熟障碍象。
（四）脾切除的变化; 脾切除后可以使血细胞数接近或恢复正常，除非骨髓造血功能已受损害。
（五）放射性核素扫描 51Cr标记血小板或红细胞注入体内后体表扫描，发现脾区的51Cr量大于肝脏2～3倍，提示血小板或红细胞在脾内破坏过多。
在考虑脾亢诊断时，以前三条尤为重要。
【治疗】
切除脾脏及X线放射治疗并不能解除引起脾亢的原发病，所以一般应先治疗原发疾病，若不能收效，则在切脾后再积极治疗原发疾病。
脾脏切除的指证有以下各点：
1.脾肿大显著，引起明显的压迫症状。
2.贫血严重，尤其是有溶血性贫血时。
3.有相当程度的血小板减少及出血症状。若血小板数正常或轻度减少，切除脾脏后可能出现血小板增多症，甚至发生血栓形成，所以血小板正常或轻度减少者不宜切脾。
4.粒细胞缺乏症，有反复感染史。对发脾病人应进行充分的术前准备。如贫血严重者给予输血，血小板减少有出血者应给肾上腺皮质激素治疗，粒细胞缺乏者应积极预防感染等。