低（无）免疫球蛋白血症

低（无）免疫球蛋白血症

此病可分为原发和继发两种类型。Bruton丙种球蛋白缺乏为原发性丙种球蛋白缺乏，由Bruton首次报导，亦称先天性丙种球蛋白缺乏症。本病为性联锁隐性遗传性疾病，多见于男孩，其临床表现为反复发生细菌性感染，而对病毒和真菌感染不敏感。通过对免疫系统的检测结果表明，患儿外周淋巴组织发育不良，淋巴结缺少淋巴滤泡、生发中心和浆细胞，血清中各类免疫球蛋白含量极低下。但是患儿胸腺发育正常，其E花环形成和皮肤迟发型变态反应也都正常。这说明患儿体液免疫功能缺失，而细胞免疫功能正常。近来发现，患儿骨髓内前B细胞数量正常，因此认为，体液免疫功能缺失可能是由于前B细胞分化成熟为B细胞的过程被阻断所致。

继发性免疫球蛋白缺乏症，主要是由于各种疾病使免疫球蛋白大量损失、消耗或合成不足引起。例如，患有免疫系统肿瘤，肾病综合症或慢性肾炎及慢性肠道疾病时，免疫球蛋白均可大量丢失，因而可使患者出现免疫球蛋白血症。