掌跖角化病

掌跖角化病

重要的病理变化

a 角化过度，

b 颗粒层增厚，

c 棘层肥厚。

基本病理变化

a 角化过度，

b颗粒层增厚，

c 棘层肥厚，部分呈乳头瘤样改变，

d 真皮浅层血管周围稀疏淋巴细胞浸润，

e 表皮松解性掌跖角化病组织象与表皮松解性角化过度型鱼鳞病相同，

f 点状掌跖角化病时，角质层内可见致密的角化不良柱，角化过度区下方生发层呈杯状凹陷，而真皮无炎症。

临床特点

a 大多为婴儿期发病，点状掌跖角化病通常于15岁～30岁之间发病，

b 常染色体显性遗传性型，Melede型和Papillon-Lefevre综合征为隐性遗传型，

c 掌跖角化过度呈弥漫性或限局性，也可呈线状、点状，

d 病变部位境界清楚的角质增厚性斑块，色黄如胼胝，或呈多数圆或卵圆形角化性丘疹，

e 常对称分布，

f Melede型掌跖角化常伴有掌跖多汗，甲板增厚，其他部位出现银屑病样损害，

g Papillon-Lefevre综合征常伴有手足臭汗症及牙周病，

h 本病分五型：

¬ Unna-Thost掌跖角化病(Keratosis palmaris et plantaris of Unna-Thost)

­ 表皮松解性掌跖角化病(Epidermolytic keratosis palmairs et plantaris)

® 点状（丘疹性）掌跖角化病(Keratosis palmo-plantaris punctuator papules)

¯ Meld型掌跖角化病(Keratosis palmers et plantaris of the meleda type)

° Papillon-Lefevre综合征(Papillon-Lefevre syndrome)

别名

掌跖角皮病（Palmoplantar keratoderma）