血管外皮细胞瘤

血管外皮细胞瘤起源于骨血管外皮细胞的恶性肿瘤，根据病理改变，分为侵袭性血管外皮细胞瘤和低分化的恶性血管外皮细胞瘤。该肿瘤极为罕见，国内外只有20余例报道。WHO统计，仅占原发性骨肿瘤的0.16%，比内皮细胞瘤更少见。

1．临床表现

该肿瘤多发于21~30岁的青年人，好发于骨盆及股骨，也有见于椎骨、肋骨、锁骨的报道。

症状主要表现为疼痛，钝痛常持续数月。有部分患者以无痛肿块为首发症状。另有患者是在发生病理性骨折后发现的。文献报道个别病例出现高血压、低血糖。

2．影像学检查

X线表现主要是发现肿瘤侵蚀干骺端或骨干，为虫蚀样、斑片样、泡沫样溶骨性改变。边界不清，肿瘤侵蚀骨皮质使之变薄，或形成软组织包块。偶有反应性皮质增生。

3．病理改变

肉眼见肿瘤呈暗红色，质软、无包膜，镜下见肿瘤由新生血管与间质组成，血管口径大小不一，内皮细胞形态正常。外皮细胞间变、增生，不规则地排列于血管周围，并压迫血管。外皮细胞为圆形、椭圆形或纺锤形，胞核大深染，染色质细致，胞浆丰富，嗜酸性，而恶性细胞核大小不一，异型性明显，分裂像多见，胞浆嗜银染色。可见网状纤维散布细胞间。

4鉴别诊断

临床上、要与骨肉瘤、纤维肉瘤、滑膜肉瘤、软骨肉瘤、转移瘤鉴别。

5治疗及预后

治疗方法与血管内皮细胞瘤相似，手术广泛切除瘤骨，辅仪以化疗、放疗。预后一般较相应的血管内皮细胞瘤要好。