镰状细胞肾病
患镰状细胞贫血者发生的肾脏疾病,由髓质直毛细血管内的红细胞镰状化引起.
镰状细胞肾病在伴有镰状细胞疾病的老年者中常见.可产生充血和血流淤滞,局部出血或坏死区,间质炎症和纤维化,小管萎缩和乳头梗塞.
肾小球滤过率和肾血流量在年轻病人中增高,明显地主要由血管舒张剂前列腺素介导,因为非类固醇抗炎药可逆转这些改变.肾小球一氧化氮合成也可能有关.到发病20年时,肾小球滤过率已降至正常,在超过30年的病人中可降至正常以下.
髓质直血管功能的丧失有不同的临床表现(如浓缩能力损害).在那些有镰状细胞病或镰状细胞特征的病人中,因乳头梗塞而致的无痛性镜下或肉眼血尿常见.肾出血典型的为轻度,单侧的和自限性.
髓质血管灌注损伤可导致尿浓缩能力损害和轻度多尿和夜尿.但在有镰状细胞特征和血红蛋白S-C病的患者中损害是相似的但不严重.
镰状细胞肾病的进行性恶化可导致ESRD.肾病常伴有蛋白尿(约4%在肾病范围内)和活检中的局灶节段性肾小球硬化.2/3伴肾病范围蛋白尿的病人进展至ESRD.相似的肾小球病变可出现于镰状细胞特征中,但发病率较低,进行性肾衰随后出现.
治疗
有症状的病人治疗可通过水化(降低髓质渗透压),给以碳酸氢钠(碱化阻碍镰状化)和输血(降低血红蛋白S的浓度)以减少髓质镰状化.在难治的病例中,尿素400mg口服每日4次已成功.尿素可能通过抑制脱氧镰状血红蛋白的胶凝化而发挥作用.在＜10岁的病人中,尿浓缩功能的损害可通过输血暂时纠正,但在较大病人中是不可逆.
没有特殊治疗可预防镰状细胞病的肾小球损害.肾脏透析和移植能治疗ES-RD.用ACE抑制剂蛋白尿的减少超过50%.ACE抑制剂是否降低肾小球内压或通透性和减慢肾衰的进展还未试验过.