淋巴细胞减少症
概述成人淋巴细胞总数＜1000/μl,儿童(2岁以下)＜3000/μl.
正常成人淋巴细胞数1000~4800/μl,儿童(2岁以下)3000~9500/μl.6岁达正常低值为1500/μl.约65%外周血T细胞为CD4 (辅助性)T细胞.大多淋巴细胞减少症患者T细胞绝对数减少,特别是CD4 细胞数减少.成人外周血CD4 T细胞平均值为1100/μl(300~1300/μl),其他主要T细胞亚群CD8 (抑制性)T细胞绝对数为600/μl(100~900/μl).
病因学遗传性淋巴细胞减少症可伴有遗传性免疫缺陷病(见表135-4和第147节)其由于干细胞质量与数量的异常导致淋巴系无效造血.其他病因如Wiskott-Aldrich综合征,可由于T细胞加速破坏而引起.腺苷脱氨酶缺陷和嘌呤核苷酸磷酸化酶缺陷患者以上述同样机制发病.
获得性淋巴细胞减少症是一种伴随非继发于遗传性疾病的外周血淋巴细胞丢失的综合征.ADIS是最常见的伴淋巴细胞减少的传染性疾病,这由于感染HIV的CD4 T细胞被破坏所引起的.其他病毒或细菌性疾病亦可伴随淋巴细胞减少.在某些急性病毒血症情况下,淋巴细胞可能由于病毒活化作用而加速破坏,也可能陷于脾或淋巴结内或移行至呼吸道.
医源性淋巴细胞减少症可由于细胞毒化疗,放疗和注射淋巴细胞球蛋白而引起.牛皮癣患者长期使用去斑素(psoralen)及超声辐射均可损害T细胞.糖皮质激素通过诱导细胞损坏而造成淋巴细胞减少.
自体免疫性有关的全身性疾病(如SLE,类风湿性关节炎,重症肌无力)可发生淋巴细胞减少症.丢失蛋白肠病可伴随淋巴细胞减少.
症状,体征和诊断淋巴细胞减少症在一般情况下不引起症状,通常都是在诊断其他疾病的过程中被发现的,特别在那些反复发生病毒性,真菌性或原虫感染病例.淋巴细胞计数可确定淋巴细胞减少.通过多参数流式细胞仪可测定淋巴细胞亚群,该测定是应用抗原型表达来进行细胞分类与定性.
淋巴细胞减少患者反复感染,常对一般情况下良性传染原发生不寻常反应或伴发少见的病原体感染.发生卡氏肺囊虫,巨细胞病毒,风疹或水痘性肺炎则提示免疫缺陷的可能性.上述感染所致的任何一型肺炎均可致命.本病患者有较高的癌肿或自体免疫性疾病的发生率.患者的扁桃体或淋巴结消失或缩小,表明细胞免疫缺陷.皮肤异常如脱发,湿疹,脓皮病或毛细血管扩张；血液系病变表现出苍白,紫癜,黄疸或口腔溃疡；以及全身淋巴结肿大和脾肿大.这些征象可能提示HIV病.
由于80%原发性免疫缺陷的患者亦有抗体不足,抗体功能试验和免疫球蛋白水平测定是适当的.有反复感染病史的患者,即使初步筛选试验结果正常,仍应进行有关免疫缺陷的检查.这些检查将在第147节详述.中性粒细胞计数极其低下可能指明严重型先天性中性粒细胞减少症,周期性中性粒细胞减少症,重型慢性中性粒细胞减少症,骨髓衰竭以及骨髓被肿瘤或其他造血细胞所取代等疾病.免疫缺陷性疾病临床特征的认识将能较合理地解释化验检查的结果.
治疗应激,服用类固醇,化疗或放疗相关的淋巴细胞减少,在去除药物或病因后常可改善.有效地治疗淋巴细胞减少的基础疾病(如炎症,感染和癌肿)常可使白细胞数增高.
HIV病患者理想的治疗需要识别和处理那些表现出严重免疫缺陷的患者的活动性感染,一期和二期预防以阻止发生新的或复发的条件性感染,和处理原发的HIV感染以延缓免疫功能衰退.药物治疗的设计要以最大的临床疗效,阻止毒性发生或使之减到最小,和保持舒适与功能为目的.