常染色体隐性遗传.发病率不清楚.这种异常导致饥饿性低血糖,饥饿性酮症和酸中毒,对新生儿可能是致命的.发热性疾病可触发这一系列的变化.酶的阻断导致糖原异生前体的堆积---某些氨基酸,乳酸和酮酸.如果低血糖严重,口服葡萄糖或静脉注射葡萄糖可缓解症状.随着年龄的增长对饥饿的耐受性提高.
