肥大细胞增多症
这是一种病因不明的状态,其特征为机体各器官和组织内有大量肥大细胞聚集.
组织肥大细胞通过自身的颗粒释放的强有力的既成介质(如组胺)以及由膜脂新合成的介质(如白三烯),参与宿主的防御.正常的组织肥大细胞也能通过结合在特异性表面受体上的IgE抗体而介导通常变态反应的症状.
肥大细胞增多症有3种类型：(1)肥大细胞瘤(一种良性皮肤肿瘤)；(2)色素性荨麻疹(肥大细胞在皮肤内小量多处聚集,呈现为多发性橙红色或棕色小斑或丘疹,抚摸后可形成荨麻疹,可发展为水泡或甚至大泡；(3)全身性肥大细胞增多症(肥大细胞浸润皮肤,淋巴结,肝,脾,胃肠道及骨).
症状,体征和诊断
全身性肥大细胞增多症病人有关节痛,骨痛和过敏样症状.其他还有刺激H 2 组胺受体所致的症状(胃酸和粘液分泌增加).病人因此常有消化道溃疡和慢性腹泻问题.组织活检可见组胺含量极高,与肥大细胞聚集程度相一致.全身性肥大细胞增多症时,尿内组胺及其代谢产物含量也高,血浆内组胺可升高.有报道血浆内类胰蛋白酶,肝素,前列腺素D2 (PGD2 )浓度升高.
预后和治疗
皮肤肥大细胞增多症通常见于儿童或成人.单个的肥大细胞瘤可自然消退.色素性荨麻疹在青春期到来前可完全消退或基本好转.这些状态很少发展为全身性肥大细胞增多症.对瘙痒通常只要用H1 抗组胺药治疗即可(见上文荨麻疹和血管性水肿).
全身性肥大细胞增多症的症状需用H1 抗组胺药或H2 抗组胺药.由于认为前列腺素尤其是PGD2 参与与肥大细胞有关的症状,故可小心一试阿司匹林疗法；阿司匹林及其同类药物在抑制前列腺素合成的同时,可使白三烯生成增加.如果胃肠道症状未能很好控制,应口服色甘酸钠200mg,每日4次(2~12岁儿童100mg),每日4次(每日不超过40mg/kg).尚无使组织肥大细胞减少的有效治疗方法.