幼年型血管纤维瘤
一种良性肿瘤,起源于鼻咽穹隆的结缔组织,而且几乎无一例外地发生于青春期男性.
一个血管纤维瘤可能阻塞鼻腔,侵占鼻旁窦,侵入眼眶和颅腔.血管纤维瘤呈红色且坚硬,由纤维组织和大量的无收缩力的薄壁血管组成.鼻出血是主要的症状.
在X线上,由于肿瘤蔓延进入颞下窝,翼状上颌裂常增宽.肿瘤的范围可以由CT或MRI确定.血液供应的来源,颅内浸润是否存在可以通过双侧选择性颈内,颈外动脉血管造影确定.
虽然血管纤维瘤通常随着成熟而退化,但治疗也是必需的.血管造影栓塞随后切除是最确定的治疗,但对有广泛的颅内侵入的患者也可以选择放射治疗.切除前,进行为期6周的,每天3次口服5mg己烯雌酚的雌激素治疗,可以使肿瘤缩小,血管萎缩,但可能产生意想不到的副作用,一般不用.