蛋白质C缺乏

杂合子血浆蛋白质C缺乏是以常染色体显性遗传方式传递.流行率0.2%~0.5%.约75%有此缺陷者将发生静脉血栓栓塞(50岁左右占50%).新生儿纯合子或双杂合子缺陷,可表现为暴发性紫癜或弥漫性血管内凝血(DIC).不使用替代和抗凝疗法可致命.获得性蛋白质C降低可发生于肝病,严重感染或DIC；癌症化疗期间(包括使用L-门冬酰胺酶)；手术后；以及使用华法林治疗期间.实验室可使用功能性测定方法进行筛选检查.在有症状的血栓形成患者,由于存在皮肤坏死的危险,在开始华法林治疗以前先用抗血栓形成疗法,充分地使用肝素抗凝是很重要的.在大部分维生素K依赖的凝血因子降低以前,蛋白质C逐步减少情况下,华法林很少引起血栓性皮肤损害.