红斑肢痛症
疾病名称红斑肢痛症
疾病分类神经内科
疾病概述红斑肢痛症是一种血管功能紊乱性疾病,好发于青年人,其中又以女性为多。
红斑肢痛症,在临床上比较少见,所以大家比较陌生。患该症的病人往往诉说四肢末端,尤其掌心和足底灼热刺痛,局部充血、发红,多汗湿热。稍微受到一点异物的加压或摩擦,更加痛楚难堪。疼痛往往是持续的隐痛,一阵发作加剧。周围环境温度略高一点,或因四肢的活动频繁而充血时,肢痛就发作加剧。因此,病人喜欢赤足,怕走路,喜将双足抬举着平卧。冬天睡眠时,常将四肢强迫袒露在被窝外,或经常用冷水浸泡手足以减轻疼痛。久而久之,皮肤及指甲变厚、粗糙,伴轻度浮肿。有的糜烂坏死,甚至致残。
治疗红斑肢痛症以中西结合疗效较好。(1)利血平能。 (2)治本扶正。 (3)剧痛时宜对症处理。
疾病描述红斑肢痛症是少见的病因不明的阵发性血管扩张性周围自主神经疾病。本病由Mitchell(1878)首先报道。1938年Smith和Allen又进入红热肢痛症的概念,实际上两者常被混用。
症状体征1、多发于中青年,症状以肢端,尤其双足常见,表现足趾和足底红、肿、热、痛,疼痛呈阵发性,可持续数分钟、数小时或数日,为剧烈烧灼痛,夜间明显且发作次数较多。温度较高的环境、长时间站立、行走或双足下垂易使症状加重患者因担心疼痛加剧而不愿穿袜或戴手套,入睡时喜将双足置于被子外面;在冰冷地面上行走、用冷水浸足或将患肢抬高均可使疼痛缓解。
2、检查可见患肢皮色发红、皮温增高、血管扩张、轻度肿胀和多汗等,轻压可使红色暂时消退,患肢足背动脉搏动正常,无运动、反射及感觉障碍。少数患者晚期营养障碍,肢端皮肤及指甲变厚、溃破甚至坏疽。
疾病病因红肢痛症病因是因血小板增多血小板介导血管炎症和血栓反应所致。红热肢不伴血小板增高,但两者均累及自主神经支配的血管,产生相似的临床症状。特发性红热肢痛症是常染色体显性遗传病,继发性红热肢痛症系药物中毒等引起。
诊断检查1、诊断:
肢端出现阵发性红、肿、热、痛症状,受热可使疼痛加剧,冷敷可减轻,排除局部感染性炎症诊断即可成立。特发性红热肢痛症有明显的家族遗传史。小剂量或单一剂量阿司匹林能够特异快速地减轻或小处血小板增高性红斑肢痛症的疼痛症状,可作为特征性诊断标准。
2、鉴别诊断 :
(1)雷诺病:多见于青年女性,寒冷是主要诱因,表现苍白、发绀和潮红,局部皮温低,保暖可减轻;
(2)血栓闭塞性脉管炎:几乎都是男性,血流减少导致间歇性跛行、皮肤苍白或发绀、足背动脉搏动减弱等;
(3)小腿红斑病:寒冷为发病诱因,红斑以小腿为主,无明显疼痛。
治疗方案1、急性期应卧床休息,抬高患肢,局部冷敷或将肢体置于冷水中减轻疼痛;急性期后应避免任何引起血管扩张的局部刺激。
2、药物治疗:
(1)血小板增高性红斑肢痛症可用小剂量阿司匹林50-100mg/d口服;
(2)β-受体阻滞剂如普萘洛尔20-40mg/次口服,3次/d;
(3)0.15%普鲁卡因500-1000m静脉滴注,1次/d,5日为一疗程;
(4)肾上腺皮质激素短期冲击治疗也可能控制症状。
3、特发红热肢痛症用局部神经阻滞有效,可选择踝上环状封闭、骶部硬膜外封闭或腰交感神经节阻滞。继发猩红热肢痛患者应消除或干预相关病因。
用药安全1、本病多见于20~40岁青壮年,男性多于女性。以双足受累最多,其次为手。发作时持续时间不等,可以数分钟到数小时乃至数日,但多为数小时,夜间较重。
2、要防治本病就要防止冷、热对肢体的刺激,戒烟可减少发作。发作时将患肢抬高,给予冷敷、药物、理疗和针灸治疗。防止过多地触碰和热敷患肢。不发作时,给予局部按摩有减少发作的作用。
3、外伤、过热、受惊、盖被、行走及情绪激动可以诱发,非发作期间多无症状。夏季发作次数多于冬季,将患足暴露于冷空气或浸于冷水中可使症状缓解。
健康提示1、寒冷季节,注意肢端保温,鞋袜保持干燥;长时间乘车、站立、步行时,宜及时更换姿势,定期下车活动,可预防或减少发作,或减轻症状。
2、以对症治疗为主,发作时可给予局部冷敷或冷水浸泡患肢,以减轻症状;抬高患肢、避免过热或抚摸等不良刺激。
3、口服利血平、氯丙嗪、利福平等可能改善症状。
4、骶管内神经阻滞及腰交感神经阻滞有较好疗效。
5、本病常有缓解、复发、可呈慢性病程。大多预后良好,可自然康复。