白化症

王朝百科·作者佚名  2010-02-02  
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白化症(Albinism)

白化病是一种较常见的皮肤及其附属器官黑色素缺乏所引起的疾病。这类病人通常是全身皮肤、毛发、眼睛缺乏黑色素,因此表现为眼睛视网膜五色素,虹膜和瞳孔呈现淡粉色,怕光,看东西时总是眯着眼睛。皮肤、眉毛、头发及其他体毛都呈白色或白里带黄。人们将这类病人俗称为“羊白头”。

事实上,人体表现出不同的肤色是由于人体皮肤中含有的黑色素多少不一的缘故。黑种人皮肤的黑色素最多,而黄种人皮肤中的黑色素较少,而白种人皮肤中的黑色素最少,因此皮肤的颜色表现出很大的差异。而患白化病的患者则是由于机体中缺少一种酶——酪氨酸酶,患者体内的黑色素细胞不能将酪氨酸酶的最终变成黑色素。机体中控制酪氨酸酶的基因位于第11号常染色体上。因此在遗传的方式上白化病是属于常染色体上的隐性遗传。只有当个体为隐性纯合子(aa)时,才表现为白化病,通常白化病患者的父母为表型正常的杂合子,其因型为(Aa)是致病基因的携带者,患者同胞中也有1/4的发病风险。白化病在群体中的发病率约为1/2 0000~1/10 000。

是由於体内色素缺乏,导致眼、毛发、皮肤颜色较淡。有白化症的生物个体又称为白子。由於缺乏黑色素,白子通常容易受到阳光的灼伤和天敌的补食,因此在野外白子是极少见的。在爬虫类的白子如蛇或龟往往呈偏淡黄的体色。白子可见於鱼类、两栖类、爬虫类及鸟类。

发生原因

先天性遗传导致白化症的个体,与产生酪胺酸酶的基因有关,是一种上位现象的遗传特性。以免子为例,假设控制其毛色黑色的基因为B,棕色为b,控制酪胺酸酶产生的基因是位在另一个基因座上的C,当子代的基因型皆为为隐性(cc)时,此生物体无法产生酪胺酸酶来形成黑色素,不论其毛色的基因型为何,此生物体为白子。

白化病患者的日常注意事项

1.避免强烈的日光照射。可以戴遮阳帽、穿长袖衣裤,减少强光下的户外活动,由此降低发生日光性皮炎甚至皮肤癌的可能性。

2.注意保护眼睛。可以佩戴太阳镜,避免长时间用眼并定期进行视力检查。应到正规医院的眼科咨询,采用科学正确的方法纠正斜视等问题,尽可能改善视力或防止视力下降过快。

3.提高心理素质。绝大多数白化病病人虽然外表特殊、视力低下,但智力正常,需要社会的理解与帮助,同时也应自我培养开朗乐观的性格。[1]

 
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