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微小病变型肾病

王朝百科·作者佚名  2010-02-10  
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微小病变型肾病(minimalchangenephropathy)是以肾小球上皮细胞足突融合为特点的肾小球疾病。光镜下肾小球基本正常(故称“微小病变”)免疫荧光镜下多表现为阴性反应。电镜下广泛上皮细胞足突融合(故又称“足突病”)。由于其光镜下肾小球基本正常而近髓端肾小管上皮细胞脂肪变性,所以过去曾称之为“类脂质肾病”(1ipoidnephrosis)。本病在肾病综合征中所占比例与年龄有关;成人约10%-30%,儿童则约占2/3—3/4。小儿男性患者明显多于女性,约2-2.5:1,成人性别差别不明显。临床上具有肾病综合征的四大特点(大量蛋白尿,低蛋白血症,高脂血症和高度水肿)。一般不伴血尿,对肾上腺皮质激素治疗敏感,尿蛋白中常以白蛋白为主,小儿多呈高选择性蛋白尿,而成人只有一部分患者为高选择性者。近年来由于对病人长期随访及重复肾活检,注意到病理中发生组织形态转变的问题,有人复习107例重复活检材料,其中57例有转变。这一问题在发病机制和临床实践中正引起人们的重视。本病以自行缓解及反复发作为特点。在应用糖皮质激素治疗及抗生素控制感染之前死亡率高,病人主要死于大量蛋白尿引起的病理生理改变和感染。应用糖皮质激素及时控制大量蛋白尿,用抗生素控制感染,使10年存活率高达95%以上,但皮质激素并不能预防复发。本病虽有多次复发或反复,但最终预后良好。有作者统计5年、10年存活率分别为98%及97%。

 
 
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