脱髓鞘疾病
脱髓鞘疾病
demyelinating disease
神经纤维的髓鞘脱失而神经细胞相对甚少受累的一类疾病。病因不同，临床表现各异，但具有共同的病理特征。这类疾病分为两组，即髓鞘形成障碍型和髓鞘破坏型。髓鞘形成障碍型脱髓鞘疾病是遗传代谢缺陷引起的髓鞘形成障碍，主要包括髓鞘磷脂代谢异常引起的脑白质营养不良，如异染性白质脑病、脑白质海绵样变性、肾上腺白质营养不良等。髓鞘破坏型脱髓鞘疾病是后天获得的脱髓鞘疾病。病因为：①免疫介导，如多发性硬化、急性感染性多神经根神经炎。②病毒感染，如进行性多灶性白质脑炎、亚急性硬化性全脑炎。③营养障碍，如脑桥中央型髓鞘崩解症。④缺氧，如迟发性缺氧后脱髓鞘脑病、进行性皮质下缺血性脑病。一般临床上诊断脱髓鞘疾病时多指免疫介导的脱髓鞘疾病，包括多发性硬化、急性感染性多神经根神经炎等。
髓鞘(myelin)
紧裹在有髓N 纤维外面、以促进动作电位传导的脂质细胞膜。
n 中枢神经系统的髓鞘是由高度特异化的少突胶质细胞支撑和包绕所形成。
n 周围神经系统的髓鞘是由Schwann cell所形成。
中枢髓鞘与周围神经髓鞘的不同
中枢(Centrum)：一个少突胶质细胞可为邻近40根或更多轴突提供结间段髓鞘．髓鞘中半乳糖类脂含量较高，蛋白质成分主要为髓鞘蛋白脂质蛋白、髓鞘碱性蛋白(MBP)
周围神经(peripheral nerve)：一个神经膜细胞仅提供一根轴突的一段髓鞘．主要蛋白质为：P0 P1 P2蛋白。
髓鞘的生理功能（physiologic function of myelin）
1、促进节间段髓鞘的快速钠电流通过、加快冲动传导；
2、保护N 轴突，起绝缘作用。MBP--髓鞘碱性蛋白
脱髓鞘疾病定义
a definition of demyelinative diseases
广义上：白质对各种有害刺激的典型反应是脱髓鞘性变化，而轴突、神经胞体及神经胶质相对保持完整，这种变化可以是许多神经系统疾病如感染、中毒缺血、缺氧、外伤或营养障碍的继发性表现。
是一类病因、临床表现各异，以具有共同的原发性髓鞘脱失为病理特征的获得性神经系统疾病的统称(临床上的脱髓鞘性疾病仅指脑和脊髓的中枢脱髓鞘疾病)。
脱髓鞘疾病分类
classification of demyelinative diseases
按起病时髓鞘发育是否正常
1、髓鞘破坏性疾病（髓鞘形成正常，发病后髓鞘被破坏）
2、髓鞘形成缺陷性疾病：（脑白质营养不良）
是一类以髓鞘脱失改变为特征的代谢性遗传疾病
１、肾上腺脑白质营养不良
２、异染性脑白质营养不良
３、球型细胞型脑白质营养不良
４、嗜苏丹脑白质营养不良
病理表现
pathological findings
1、神经纤维髓鞘破坏
2、病损主要分布于中枢神经系统白质区静脉周围，或呈多发、散在小病灶，或融合成多个病灶，或形成多个中心；
3、神经细胞、轴突和神经组织保持相对完整；
4、炎性细胞浸润血管周围；
5、无华勒变性或继发纤维束变性
脱髓鞘病的分类
classification of demyelinative diseases
(1) 多发性硬化
* 典型多发性硬化
* 急性多发性硬化
*视神经脊髓炎（Devic病）
* 多发性硬化合并周围神经病
* 获得性Schilder病
(2) Schilder 脑硬化和同心圆性硬化
(3) 急性或亚急性坏死性出血性脑脊髓炎
* 急性出血性白质脑病
* 亚急性坏死性脊髓病
* 急性脑性紫癜
(4)急性播散性脑脊髓炎
* 感染性脑脊髓炎：麻疹、水痘、天花、风疹等出疹性传染病后。腮腺炎、感冒等病毒感染后。
* 预防接种后脑脊髓炎：狂犬病、天花等预防接种后
脱髓鞘疾病头痛的原因
脱髓鞘疾病是一大类病因不相同，临床表现各异，但有类同特征的获得性疾患，其特征的病理变化是神经纤维的髓鞘脱失而神经细胞相对保持完整。髓鞘的作用是保护神经元并使神经冲动在神经元上得到很快的传递，所以，髓鞘的脱失会使神经冲动的传送受到影响。急性脱髓鞘性疾病的神经髓鞘可以再生，且速度较迅速，程度较完全，虽然再生的髓鞘较薄，但一般对功能恢复的影响不大。慢性脱髓鞘性神经病，由于反复脱髓鞘与髓鞘的再生许旺细胞明显增殖，神经可变粗，并有轴突丧失，因此功能恢复不完全。脱髓鞘疾病中出现头痛的机率不高，但脱髓鞘病人也有头痛发作，归纳原因有两方面：
①神经的刺激性症状，正常的神经纤维，感觉冲动发生于神经末梢和细胞体，运动冲动发生于细胞体；病变的神经纤维，冲动可发生于轴突的中部而向周围和中枢传导，这种异位冲动可以由易患性增高，对机械刺激非常敏感所致，也可是自发的紧随着同一纤维的正常冲动后发生或某个刺激在病变部位引起反复兴奋，可造成疼痛。
②脱髓鞘的同时伴有淋巴细胞、浆细胞、多形核白细胞的浸润，形成严重的炎性反应，刺激脑膜甚则引起颅内压力增高而导致头痛。