嗜血症候群

Hemophagocytic Syndrome

正确的中译应为「噬血症候群」是吞噬的噬，而非嗜好的嗜，可能国内媒体觉得嗜血较有卖点；因而就沿用下去了。

「噬血症候群」主要因病理的现象而得名﹐顾名思义，体内的血球；不只红血球，就连白血球、血小板、血球前身，甚至血球之碎片大量被活化的巨噬球吞噬而致，因而临床上会出现所有血球均减少之现象，另外发烧，肝脾肿大、黄疸及高血脂症是常见的症状，所以出期常被误认是感冒、急性肝炎等病。

「噬血症候群」并不是新鲜玩意，早在1939即曾被报告过，不过早年因了解不够，多被误以为是恶性组织球增生，现被认为多和感染因素有关，特别是病毒感染，尤以EB病毒最显著，其次是恶性肿瘤〈T细胞淋巴瘤常见〉及少数自体免疫病、遗传性等。所以「噬血症候群」严格说来，并不是一个单独的病名，而是一种症状现象，其背後引发病因才是原凶，就像花莲的病例，其原因为汉他病毒，所以欲治疗「噬血症候群」，最好尽可能找出背後的原凶才能得到彻底的根治。

此症的病程相当凶猛，往往诊断後没多久病患就死亡了，所以更增加了治疗的困难度，还好它的发生率相当的低，若不是此次花莲吴氏事件引起广泛注意，我想多数民众甚至一般医师仍不知此症的原委。目前治疗方针主要还是以化疗(特别是Etoposide)及类固醇为主，其著眼点在于抑制致命之细胞激素〈Cytokines〉风暴。我们现在略知其致病机转，不管是哪种病原引发之「噬血症候群」﹐其所表现出之症状如发烧﹐肝脾肿大﹐血球减少等，主要乃由体内大量细胞激素之作用所致﹐但为何及如何引发如此剧烈的反应﹐真正的原因仍不是很清楚。和一般疾病诊治道理一样﹐越早诊断﹐越早治疗﹐治愈的机会仍是相当大的。

花莲吴氏案例经一番波折後﹐在病理解剖後得知为「噬血症候群」﹐再朝病毒感染方面著手﹐锲而不舍﹐最後答案始揭晓﹐虽有事後诸葛之憾﹐但亡羊补牢﹐犹时未晚。医学是严谨的科学﹐科学应讲求证据﹐大胆假设、小心求证的精神在疾病的诊断时亦应奉为圭臬﹐此外更该加上对生命的尊重与人文的关怀﹐"没有诊断不出的病﹐只有不够细心与用心的医生"﹐应是吾侪从此事应学习到之态度。