神经节苷脂沉积症
神经节苷脂沉积症 gangliosidosis
含有唾液酸的糖脂的神经节苷脂沉积于全身组织,特别是中枢神经组织的先天性脂代谢异常症。根据沉积的神经节苷脂的不同,分为Gm2-神经节苷脂沉积症和Gm1-神经节苷脂沉积症。其病因,前者是由N-乙酰氨基己糖苷酶异常所引起,后者为半乳糖苷酶缺乏而发生的。
神经节苷脂沉积症 gangliosidosis
含有唾液酸的糖脂的神经节苷脂沉积于全身组织,特别是中枢神经组织的先天性脂代谢异常症。根据沉积的神经节苷脂的不同,分为Gm2-神经节苷脂沉积症和Gm1-神经节苷脂沉积症。其病因,前者是由N-乙酰氨基己糖苷酶异常所引起,后者为半乳糖苷酶缺乏而发生的。