红斑狼疮
医学术语
红斑狼疮(sle)概述:红斑狼疮是一种自身免疫性疾病,发病缓慢,隐袭发生,临床表现多样、变化多端。此病能累及身体多系统、多器官,在患者血液和器官中能找到多种自身抗体。红斑狼疮为自身免疫性疾病之一,属结缔组织病范围,分为盘状红斑狼疮(DLE),系统性红斑狼疮(SLE)、亚急性皮肤型红斑狼疮、深部红斑狼疮等类型。

提起红斑狼疮这一疾病,很多人都知道是一种自身免疫性疾病,但若问起红斑狼疮一词的由来,恐怕不是每一个人都能说清楚的。在浩繁的中医书籍中从未见与其相似的病名,只是有一些散在的关于红斑狼疮症状的描写。狼疮(Lupus)一词来自拉丁语,在19世纪前后就已出现在西方医学中。但直到19世纪中叶,有一位叫卡森拉夫的医生才正式使用"红斑狼疮"这一医学术语。不过他所说的红斑狼疮仅指以皮肤损害为主的盘状红斑狼疮而言。人们看到得这种病的人,在颜面部或其他相关部位反复出现顽固性难治的皮肤损害,有的还在红斑基础上出现萎缩,瘢痕,素色改变等,使面部变形,严重毁容,看上去就象被狼咬过的一样,故有其名。后来随着医学科学的不断发展,人们对红斑狼疮的认识逐步加深,于是又提出了系统性红斑狼疮的命名。系统性红斑狼疮除具有典型的皮肤损害外,还包括全身各个系统和各种脏器的损害,如肾、心、肝、脑、肺等。红斑狼疮起病稳匿或急骤,发作比较凶险,且极易复发,迁延不愈,出没无常,就跟狼一样狡猾。而狼疮病人的皮肤损害除盘状红斑狼疮出现典型的盘状红斑外,系统性红斑狼疮患者还出现蝶形红斑,多形红斑,环形红斑,大疱性红斑,有的也出现盘状红斑,所以用红斑狼疮一词命名该病,既形象逼真,又内涵丰富。

我国红斑狼疮诊断标准1.蝶形红斑或盘状红斑 :遍及颈部的扁平或高出皮肤固定性红斑,常不累及鼻唇沟部位,盘状红斑,隆起红斑上覆有角质性鳞屑和毛囊损害,归病灶可有皮肤萎缩
2.光敏感 x10’/升或溶血性贫血:日光照射引起皮肤过敏
3.口腔粘膜溃疡:口腔或鼻咽部无痛性溃疡
4.非畸形性关节炎或多关节痛:非侵蚀性关节炎,累及2个或2个以上的周围关节,特征为关节的肿、痛或渗液
5.胸膜炎或心包炎:胸痛、胸膜磨擦音或胸膜渗液; 心包炎,心电图异常,心包磨擦音或心包渗液
6.癫痫或精神症状:非药物或代谢紊乱,如尿毒症,酮症酸中毒或电解质紊乱 所致;精神病:非药物或代谢紊乱,如尿毒症,酮症酸中毒 或电解质紊乱所致
7.蛋白尿、管型尿或血尿:蛋白尿>0.5g/dl或3+;细胞管型,可为红细胞、血红蛋白、颗粒管型或混合管型。
8.白细胞少于4x10’/升或血小板少于100
9.荧光抗核抗体阳性
10.抗双链DNA抗体阳性或狼疮细胞阳性
11.抗Sm抗体阳性
12.O降低
13.皮肤狼疮带试验(非皮损部位)阳性或肾活检阳性
符合上述13项中任何4项者,可诊断为红斑狼疮。
在1985年全国风湿病会议上,上海风湿病学会受全国风湿病学会的委托,应用电脑和现代免疫技术相结合制订出13条红斑狼疮诊断标准,并经国内 27个不同地区医学院校或省级医院验证通过,该方法适合我国对早期或者不典型红斑狼疮的诊断,目前已被普遍应用,并且在1987年被正式作为我国红斑狼疮诊断标准而载入大专院校医学教科书。
各型红斑狼疮的主要临床表现:盘状红斑狼疮:主要侵犯皮肤,是红斑狼疮中最轻的类型。少数可有轻度内脏损害,少数病例(约5%)可转变为系统性红斑狼疮。皮肤损害初起时为一片或数片鲜红色斑,绿豆至黄豆大,表面有粘着性鳞屑,以后逐渐扩大,呈圆形或不规则形,边缘色素明显加深,略高于中心。中央色淡,可萎缩、低洼,整个皮损呈盘状(故名盘状红斑狼疮)。损害主要分布于日光照射部位,如面部、耳轮及头皮,少数可累及上胸、手背、前臂、口唇及口腔粘膜也可受累。多数患者皮损无自觉症状,但很难完全消退。新损害可逐渐增多或多年不变,损害疏散对称分布,也可互相融合成片,面中部的损害可融合成蝶形。盘状皮损在日光暴晒或劳累后加重。头皮上的损害可引起永久性脱发。陈旧性损害偶而可发展成皮肤鳞状细胞癌。
亚急性皮肤型红斑狼疮,临床上较少见,是一种特殊的中间类型。皮肤损害有2种,一种是环状红斑型,为单个或多个散在的红斑,呈环状、半环状或多环状,暗红色边缘稍水肿隆起,外缘有红晕,中央消退后留有色素沉着和毛细血管扩张,好发于面部及躯干;另一个类型是丘疹鳞屑型,皮损表现类似银屑病,为红斑、丘疹及斑片。表面有明显鳞屑,主要分布于躯干上肢和面部。2种皮损多数病例单独存在,少数可同时存在。皮损常反复发作,绝大多数患者均有内脏损害,但严重者很少,主要症状为关节痛、肌肉痛、反复低热,少数有肾炎、血液系统改变。
深部红斑狼疮,又称狼疮性脂膜炎,同样是中间类型的红斑狼疮。皮肤损害为结节或斑块,位于真皮深层或皮下脂肪组织,其大小、数目不定,表面肤色正常或淡红色,质地坚实,无移动性。损害可发生于任何部位,最常见于颊部、臀部、臂部,其次为小腿和胸部。经过慢性,可持续数月至数年,治愈后遗留皮肤萎缩和凹陷。深部红斑狼疮性质不稳定,可单独存在,以后即可转化为盘状红斑狼疮,也可转化为系统性红斑狼疮,或与它们同时存在。
系统性红斑狼疮是在红斑狼疮各类型中最为严重的一型。绝大多数患者发病时即有多系统损害表现,少数病人由其它类型的红斑狼疮发展而来。部分病人还同时伴有其它的结缔组织病,如硬皮病、皮肌炎、干燥综合征等,形成各种重叠综合征。系统性红斑狼疮临床表现多样,错综复杂,且多较严重,可由于狼疮肾炎、狼疮脑病及长期大量使用药物的副作用而危及患者生命。
病理现象(一)发热
红斑狼疮的免疫功能异常,体内可产生许多种物质,作为致热源而使机体发热。约80%的病人可有发热,大多数为高热,约12%的病人表现为低热。有一部分病人的首发症状就是不明原因的发热。要引起我们注意的是,一个年轻女性出现较长时期的不明原因的发热,伴有关节酸痛和肿胀,以及出现皮疹,要高度怀疑有没有患红斑狼疮的可能,要请专科医生做进一步检查,看看有没有各种自身抗体的存在,以明确诊断。
发热往往说明红斑狼疮病情在活动,要采取措施及时治疗,以免使病情发展。红斑狼疮引起的发热还有一个特点,就是使用糖皮质激素以后,体温能迅速消退,恢复正常,如果激素停用,则体温又可回升。但是在红斑狼疮病人中,特别是长期大量使用激素后也会出现发热,这时候要高度警惕有没有感染的出现。因为激素使用后,抑制了人的免疫力,降低了人体抗病和抵抗细菌感染的能力,此时细菌可以乘虚而入来感染机体,最多见的是肺部感染,特别要当心结核杆菌的感染,要及时使用合适的抗生素治疗,以免使病情发展而危及生命。
(二)红斑皮疹
80%以上的病人有皮肤损害,红斑、皮疹呈现多样型。颧面部蝴蝶状红斑和甲周,指端水肿性红斑为红斑狼疮特征表现特征表现。蝶形红斑不超过鼻唇沟,而鼻梁、额、耳廓亦可有不规则形红斑。在上臂肘背、掌背、指节、趾节背面、手掌、足底部等部位亦可有不同形状的红斑。形状有盘状红斑、环形红斑、水肿性红斑、多形红斑等。
盘状红斑的形状呈现片状,边界清楚,稍隆起中司平坦,上有角质屑粘附,拭之不去,与下面毛囊相连,为一毛囊角栓,以后可留有萎缩性疤痕,略有凹陷。
皮疹有红色丘疹、斑丘疹,一般不痒或稍痒,在身体各个部位都能发生,以面部、颈部、四肢为多见。少数人有水泡、血泡。红斑、水泡消退后,可出现表皮萎缩,色素沉着和角化。
光敏感,约有1/3病人一晒太阳光即出现整个面部发红。主要是对紫外线敏感,夏季在屋荫下,由于辐射面部亦会发红,有些病人紫外线辐射后出现阳光过敏性皮疹。
(三)粘膜溃疡和脱发
约有1/5病人有粘膜损害,累及口唇、舌、颊、鼻、腔等,出现无痛性粘膜溃疡。如有继发感染可有疼痛。
红斑狼疮病人容易引起毛发脱落,除了由于皮疹部位的炎症引起的脱发外,其他部位也会脱发,不光是头发,而且睫毛。眉毛、体毛亦会脱落。
脱发有两种形式:一种为弥漫性脱发,残留的头发稀疏,失去光泽或枯黄,毛发干细,且容易折断,形成稀发或斑秃;另一种脱发集中在前额部,即我们平时所说的“流海”处,头发稀疏、枯黄、容易折断,头发呈长短参差不齐,形成“狼疮发”。
红斑狼疮引起的脱发和平时我们所说的“脂溢性脱发”完全是两回事,病理基础不同。狼疮性脱发主要是由于皮肤下的小血管炎,导致对发囊的营养供应障碍,使得毛发的生长受影响而致。它是作为红斑狼疮的一种临床表现而存在,有一部分红斑狼疮的病人发病的首发症就是脱发,所以要引起注意,红斑狼疮的脱发比较常见。
一般在病情控制后,毛发可以再生。尤其值得注意的是,红斑狼疮病人再次脱发可能是疾病复发的第一症状,要引起医生和病人的注意。
(四)关节炎
有90%以上的病人有关节痛,各个病期都可能发生。关节痛有的于发病前数年已经出现,有的关节周围软组织肿胀,触痛和积液,呈急性关节炎表现。受累部位多见的有近端指关节、掌指关节、腕、肘、膝、趾节等,常有对称性。部分病人有晨僵。有些病人关节病程较长,也有病人只有短时出现,甚至为一过性关节痛。
X片大多见不到骨质改变和关切畸形,长期服用糖皮质激素达5年以上,约5%病人可有无菌性骨坏死。
(五)血液细胞减少
由于自身抗体存在,红细胞、白细胞、血小板均自身破坏而减少。
贫血大多为正细胞性贫血,抗红细胞抗体多为lgG型,血红蛋白也下降。白细胞一般为粒细胞或淋巴细胞减少。血小板减少,存活时间短,血小板因其表面lgG型抗血小板而引起自身破坏。
(六)心脏损害
约有1/4的病人有心包炎,轻症可无症状,明显的才有心前区疼痛、胸闷,有一时性心包磨擦音,临床不一定能发现。心动超声图或B超和X线胸片需作常规检查,可显示有心包积液。在我院治疗的SLE中发现有心包积液的病人占34.15%。
(七)肺损害
SLE许多病人在X线胸片中示有两下肺基底段点状小结节影和条索或网状阴影,为间质性改变,大多没有症状。
胸膜炎可无症状,只在下面检查中发现,即:B超和X线胸片中有少量至中等量胸腔积液,有时与心包积液同时存在。胸水中可找到LE细胞。
(八)狼疮性肾炎
从临床上看约有75%的SLE病人有肾损害,尿检中有蛋白质,红细胞,白细胞,少数病人有管型。狼疮性肾炎在早期即发生。病变持续多年,可能会有广泛损害,演变为肾功能不全而成尿毒症。
(九)脑损害
SLE神经系统损害有多种多样表现。精神病变表现为精神分裂症反应,各种精神障碍如烦躁、失眠、幻觉、猜疑、妄想、强迫观念等。
脑损害常见于慢性SLE终末期或SLE急性发作的重症病例,有少数慢生轻症脑损害病例,经常头痛头晕,脑电图有异常改变,在极少烽病例中是急发期首发症状。一般情况下,及时治疗后,脑损害是可逆的,脑电图、脑CT扫描的异常改变也是可逆的。
颅内严重出血,脑疝可导致死亡。
(十)淋巴网状系统
约50%左右SLE病人有局部或全身淋巴结肿大,以颈、颌下、腋下肿大为多见,质软,活动大小不一,一般无压痛。
许多病人有扁桃体肿大、疼痛、常提示SLE发作。抗菌消炎效果不佳。
约1/3病人有肝肿大,但SLE没有特殊的肝脏病变,少数可有GPT和GOT轻度升高,极少引起黄疸和肝硬化。约20%的病人有脾肿大。脾脏一般在B超中发现有增大情况,如体检验肋下能触及的,已增大1—1.5倍,极少数病人有巨脾症。
(十一)月经不调
月经紊乱在SLE早期,活动期病人常见。月经提前、延期、减少或经量明显增多均有。抗心肌磷脂抗体(抗Acl)阳性者可发生死胎或流产。在B超检查中偶尔可发现有盆腔积液,提示有盆腔浆膜炎存在。
(十二)雷诺现象
是一种周围循环疾病。在寒冷或情绪紧张等刺激下,突然发生于指(趾)小动脉的痉挛。典型的Rp症状包括几个或几节手指或脚趾遇冷或情绪紧张后,发作苍白后继青紫,经搓揉或保暖后转为红润,在Rp发作时可伴有局部麻木或刺痛。
(十三)血管炎
双手双足可出现大量瘀点,为免疫复合物聚积成大分子堵塞微小血管引起的栓塞性小血管炎和末梢坏死性小血管炎,并能引起指端,趾尖凹陷、溃疡、坏死。极少数能引起足背动脉闭塞性脉管炎,有剧烈痛。
双腿可出现网状青斑和片状青紫斑。网状青斑如鱼网状,是由于皮下组织的中央微动脉痉挛引起皮肤缺血苍白,毛细血管的树状分枝引起的青紫围绕中间的缺血苍白区而呈网状改变。以大腿内侧为最多见,以小腿内侧、躯干、上肢、手曳亦可见到网状青斑。
腿上片状紫斑常与网状青斑同时存在,是由于皮肤小动脉坏死性血管炎或血小板减少引起的皮下出血。有的有血管栓塞而可扪及小结节,片状紫斑以小腿为多见,大腿,上肢也可见到。临床还可见到栓塞性静脉炎。
指甲改变。许多病人有灰指甲,与长期服用皮质激素真菌感染有关。也有因末梢血管炎长期缺血而使指甲变薄变软萎缩而似灰指甲状的。
(十四)消化道损害
常见的消化道症状有食欲减退,许多病人有便秘、腹胀。有的病人恶心,脐周腹痛,大便次数增多。腹水与狼疮性腹膜炎,肠系膜炎有关,也有的与狼疮性肾炎低蛋白血症有关。
狼疮引起的胰腺炎极少见。这与胰腺血管有关。
(十五)眼部病变
约20%—25%病人有眼底变化,包括眼底出血,乳头水肿,视网膜渗出物有卵圆形式样圆形白色混蚀物,是继发了小血管栓塞引起的视网膜神经纤维肿胀变形的产物,可造成视觉障碍。随着病情的缓解,这些改变是可以消失的。其它的玻璃体内出血、巩膜炎等。
(十六)传染性
红斑狼疮在我国的发病率虽然远远高于西方国家,但也仅仅只有70/10万,它与其他常见病多发病比较起来还算是比较少 见的。由于病人相对较少,很多人对这个病不甚了解。听到这个病名或见到红斑狼疮病人总不免会产生:红斑狼疮会不会传染呢这样的疑问。回答是否定的,红斑狼疮不会由一个人传染给另一个人。从红斑狼疮发病因素来讲,至今病因不明。人们从 临床研究上发现,只是从基础和它的发生可能与遗传因素,人体内性激素水平高低,以及人体所处的某些环境因素(包括感染 、日光照射、食物改变、药物作用等)有关。是上述这些因素(可能还有很多未知因素)共同作用,降低了人体的免疫耐受性,使人体的免疫功能发生紊乱。才形成了 这种自身免疫性疾病。因此它不象由各种病原体(各种细菌、病毒、真菌、螺旋体)引起的疾病那样,可以在人与人之间传播。当正常人与病人 接触时,根本不必有被传染的恐惧,也不需要把病人隔离起来,红斑狼疮患者在疾病缓解稳定期,可以和正常人一样从事一般 的工作,学习,参与正常人的社会活动。
红斑狼疮的治疗一.治疗急性活动期应卧床休息。慢性期或病情已稳定者可适当参加工作,精神和心理治疗很重要。病人应定期随访,避免诱发因素和刺激,避免皮肤直接暴露于阳光。生育期妇女应严格避孕。
二、西医治疗
(一)非甾体类抗炎药 :这些药能抑制前腺素合成,可做为发热、关节痛、肌痛的对症治疗。如消炎痛对SLE的发热、胸膜、心包病变有良好效果。由于这类药物影响肾血流量,合并肾炎时慎用。
(二)抗疟药 :氯喹口服后主要聚集于皮肤,能抑制DNA与抗DNA抗体的结合,对皮疹,光敏感和关节症状有一定疗效,磷酸氯喹250-500mg/d,长期服用因在体内积蓄,可引起视网膜退行性变。早期停药可复发,应定期检查眼底。
(三)糖皮质激素 :是目前治疗本病的主要药物,适用于急性或暴发性病例,或者主要脏器如心、脑、肺、肾、浆膜受累时,发生自身免疫性溶血或血小板减少作出血倾向时,也应用糖皮质激素。
用法有两种,一是小剂量,如0.5mg/kg/d,甚至再取其半量即可使病情缓解。二是大剂量,开始时即用10-15mg/d维持。减量中出现病情反跳,则应用减量前的剂量再加5mg予以维持。大剂量甲基强的松龙冲击治疗可应用于暴发性或顽固性狼疮肾炎和有中枢神系统病变时,1000mg/d静脉滴注,3日后减半,而后再用强的松维持。其些病例可取得良好疗效,其副作用如高血压,易感染等应予以重视。
(四)免疫抑制剂 :主要先用于激素减量后病情复发或激素有效但需用量过大出现严重副作用,以及狼疮肾炎,狼疮脑病等症难以单用激素控制的病例。如环磷酰胺.15-2.5mg/kg/d,静脉注射或口服,或200mg隔日使用。毒副作用主要是骨髓抑制、性腺萎缩、致畸形、出血性膀胱炎、脱发等。应当注意的是,细胞毒药物并不能代替激素。
(五)其他药物 :如左旋咪唑,可增强低于正常的免疫反应,可能对SLE患者合并感染有帮助。用法是50mg/d,连用三天,休息11天。副作用是胃纳减退,白细胞减少。
抗淋巴细胞球蛋白(ALG)或抗胸腺细胞球蛋白(ATG)是近年大量用于治疗重症再障的免疫抑制剂,具有较高活力的T淋巴细胞毒性和抑制T淋巴细胞免疫反应的功能,一些医院用于治疗活动性SLE,取得满意疗效。用法是20-30mg/kg/d,稀释于250-500ml生理盐水,缓慢静脉滴注,连用5-7天,副作用是皮疹、发热、全身关节酸痛、血小板一过性减少和血清病。若同时加用激素可使之减轻。
(六)血浆交换疗法 :通过去除病人血浆,达到去除血浆中所含免疫复合物、自身抗体等,后输入正常血浆。效果显著,但难持久,且价格昂贵,适用于急重型病例。
三、中医治疗:
中医治疗红斑狼疮的方法有多种,其中有药物疗法及其它疗法。药物疗法就是平时大家常用的中药,其它疗法包括针灸、按摩、局部封闭、理疗等,这些疗法大多是针对红斑狼疮的某一症状采用的对症疗法。
口服中药治疗红斑狼疮又有中医辨证论治法,一病一方用药法,单方验方治疗法及中成药治疗等。其中辨证论治方法照顾面广,灵活性大,又有求因治疗的特点,是值得采取的治疗措施之一,但因系统性红斑狼疮损害广泛,症状复杂多变,临床上每个医生对本病的认识不尽一致,因此各医家在辨证分型及选方用药上见解不一,根据全国多数医家总结出的各种临床辨证施治类型,综合各家的见解及临床经验,中国国家中医药管理局发布了红蝴蝶斑辨证标准,辨证分为六个症型,分别为热毒炽盛型、阴虚内热型、肝肾阴虚型、邪热伤肝型、脾肾阴虚型及风湿热痹型,大致包括了系统性红斑狼疮的急性活动期,稳定期及脏器损伤的一些情况,根据各症型的临床表现,分别选用不同的治疗方剂及药物。一病一方用药法则是根据红斑狼疮病的变化规律,抓住本病的主要病机,针对病机设定治疗方剂,以一方统治,其中有的用滋阴补肾法,有的用活血化瘀法,有的用解毒清热法,有的用祛风除痹法等。在分型施治及一病一方用药中使用最多的传统成方有清热地黄汤、六味地黄汤、补中益气汤、济生肾气丸、生脉饮、归脾汤、牛黄清心丸、四物汤、右归丸、左归丸等。应用更多的则是每个医生根据自己的经验创制的自拟方剂,在这些方剂中常用的药物有何首乌、生地、元参、山萸肉、枸杞子、黄精、麦冬、百部、女贞子、旱莲草、太子参、人参、黄芪、茯苓、山药、白术、党参、黄连、黄芩、银花、连翘、石膏、知母、羚羊角、水牛角、当归、紫草、赤芍、丹参、栀子、柴胡、地骨皮、蜈蚣、杜仲、川断、附子、肉桂、桂枝、青蒿、丹皮、甘草、泽泻、猪苓等。常用的单方则有雷公藤及其制剂。其中有雷公藤片、雷公藤多甙片、雷公藤糖浆、三藤饮等;昆明山海棠用于系统性红斑狼疮及盘状红斑狼疮,在20世纪70~80年代曾有药厂生产其片剂,每片含生药50mg;青蒿及其制剂,对盘状红斑狼疮有一定疗效,其中制剂有青蒿丸、青蒿浸膏片等均为口服,而青蒿素则为注射剂,90年代应用已减少;另外有一些制剂如复方金荞片、三蛇糖浆、五倍子和蜜陀僧散,红花制剂、丹参制剂、大黄制剂等也在临床应用。
除口服中药汤剂及应用成药外,尚有针灸疗法,耳针疗法、穴位封闭法、挑治法及食疗、体疗等不同治疗方法。这些治疗方法都可以做为系统性红斑狼疮治疗过程中的辅助疗法。
综上所述,中医中药治疗红斑狼疮的方法有多种,在临床应用中要根据患者出现的不同症状,分别选用一种或数种治疗方法。
四、红斑狼疮治疗:
红斑狼疮(LE)是一种自身免疫疾病,现代医学把红斑狼疮分为盘状性红斑狼疮(DLE)和系统性红斑狼疮(SLE)。前者主要以皮疹症状为突出,后者除皮疹外,还造成多脏器损害,其临床表现多种多样,有发热、红斑、皮疹、脱发、血管炎、关节炎、胸膜炎、心包炎、贫血、血小板减少以及心、肝、肾、肺、神经系统的损害。发病人群女性高于男性,比例为9:1。
目前认为红斑狼疮的发病,以遗传为基础,以免疫失调为核心,以内外环境变化为诱因。对于红斑狼疮治疗,现代医学主张用激素、免疫抑制剂、免疫调节剂、纤溶等药物,对症支持疗法、血浆交换疗法、环磷酰胺冲击化疗等方法,各种药物和疗法都有一定的作用,但效果均不理想,所以红斑狼疮是全球医疗界公认的“三大顽症”之一。
对红斑狼疮有独道的见解,称之为“蝴蝶瘟”,因其损害众多器官组织,所以临床表现十分复杂多变。既是属于“瘟、毒”的恶病,它的核心病机应为:毒、瘀、热,为毒、热邪深陷,弥漫全身,瘀阻不出所致。既然病机相对稳定,那么治疗原则相对就很规范:以泄毒祛瘀,凉血消斑为治疗总法,不管临床怎么变化红斑狼疮病没变,它就是红斑狼疮病引起的一系列症状,所以采取既有规范性,又有灵活性,内用外用相结合的治疗原则。提出了红斑狼疮治疗体会:(1)症候虽繁杂,病机则稳定。红斑狼疮因其损害众多器官组织,所以临床表现十分复杂多变。尽管其临床表现千差万别,但是其病理机制是稳定的,不同的临床表现只是同一病理机制作用于不同的组织器官,进而导致不同组织器官产生不同的病理解剖和病理生理改变造成的。这一疾病本质古人是不了解的,所以才使诊断辨证完全随临床表现的变化而变化。这种辨证诊断认识有一定的合理性,然而其局限性也是存在的。因为把一个统一的疾病分为互相缺少紧密联系的证候类型,难免有过分追逐表面现象,使诊断偏离疾病本质的弊端。笔者早年也曾按常规辨证施以不同方药,但是效果并不理想。在此基础上随证加减变化配以灵活性的饮液,如此才收到了较理想满意的效果。根据实验经验,笔者悟出:为有效指导治疗,诊断认识必须把握稳定病机,兼顾多变症状。根据经验方药作用性能,可以初步认为,多变的是各种寒热虚实症状,不变的是毒邪和血瘀疾病机理。临证时谨守病机,旁及症状去遣方用药才能收到实效。(2)治证宜灵活,治病需规范。就红斑狼疮而言,它的证候有多种类型,按辨证论治原则要求,需处以不同的治法和方药。实践证明,不同的疾病虽然可出现同种证候类型,但是同一种方药对不同疾病的同一证候类型的效果是不一样的。红斑狼疮的证候表现是受红斑狼疮的病因病理支配的,不能改变这种病因病理的方药,不论其如何对证合理,也不会有理想效果。这说明“病”比“证”更为根本,也更为重要。这并未否定辨证论治原则,只是指出了它的局限性。我赞成近年来倡导的辨证与辨病结合的主张,进而体悟到还要治证和治病相结合,再进而主张以治病为本、为主,以治证为标、为辅。对红斑狼疮而言,自身免疫损害这一病理是稳定的,所以针对这一稳定病理环节的治法方药就应该规范。而其临床证候表现多变,针对证候变化的治法方药可以相对灵活。根据这一思路,临床总以解毒祛瘀为不变的治法,针对证候变化的治疗法则随时调整,或兼以清热,或兼以祛风、滋阴、通痹、利水等等。(3)主药需定位,配药需变通。治病十分强调理、法、方、药的统一和协调,关于红斑狼疮的治疗,笔者认为其证候虽繁杂,病机却是稳定的。在治疗原则上,治证虽然灵活,治病却要规范。在这种理法认识和论证基础上,相对应的遣方用药就必然有与之相应的处理准则。多年临床实践使我确信,治疗红斑狼疮,其用药处方不可以随证候差别变化而随意灵活。既然病机稳定,治疗又以治病为本为主,处方用药也就需要相对的稳定性和规范性。在实际用药过程中,我多年一直坚持这样一个原则:即针对不变病机的药物为君臣药,这部分药物均具有较强的解毒祛瘀功能。这部分药物不论任何证候类型的红斑狼疮,都必须不变地应用,以直指毒邪血瘀这一核心病机。而兼顾证候表现的药物则可以随证候不同而有所变化。
本病病情缠绵,多见于年轻女性,常有光敏感,血液中有很多自身抗体等为本病特征。有研究显示SLE的患病率在10~100/10万人,而SLE患者亲族中患病率可达到0.4%~5%。女性明显多于男性(约7~10∶1)。
发病年龄多在青壮年,20~40岁的发病者占病人总人数的47.5%,平均发病年龄27~29岁。性别比例与年龄明显相关,老年人、幼儿的女性与男性比例较低,为2.3∶1。黑人比白人的患病率高。
近10年来,由于免疫检测技术的不断进步,对早期、轻型和不典型病例的诊断水平明显提高,暴发型并迅速死亡的病例已很少见,多数病人的病情呈慢性过程,有些病人可有短时间的完全的自行缓解,有些病人呈一过性发作,经过数月的短暂病程后可完全恢复。
特别近年来随着中西医疗法的结合,糖皮质激素和免疫抑制剂的合理应用,中医药的积极而有效的作用,本病合并症常能得到及时而正确的处理,使本病的预后有了较大的改善,患者的生活质量有了较明显的提高。红斑狼疮死亡率或存活率的高低与当地人群的经济及医疗水平有关,目前我国红斑狼疮的10年存活率可达到84%以上,达国际先进水平。
疾病与世界万物一样都是分门别类、各有归属的,每个病都有各自的系统归属,例如"糖尿病"是新陈代谢类疾病;"胃炎"是消化系统疾病;那么红斑狼疮(SLE)归为哪一类疾病呢?回答这个问题还要从20世纪初谈起。当时美国有一位病理学家,名字叫克莱姆普尔(Klemperer),他发现系统性红斑狼疮(SLE)的基本病理变化是人体胶原组织的类纤维蛋白变性,到1942年他把具有这种特征的疾病(包括风湿热、类风湿性关节炎、皮肌炎、多动脉炎、系统性硬皮病、系统性红斑狼疮)加以综合,称之为"弥漫性胶原病"。事物是在不断的发展的,随着研究的不断深入,人们发现克莱姆普尔的所谓胶原病仅是病理组织学上的概念。到1969年,日本医学家大高裕等认为这一类疾病的结缔组织均具有粘液样水肿,纤维蛋白变性及坏死性血管炎等相同的基本病变,因此又把这一类病,称为"结缔组织病"。
红斑狼疮患者的饮食调配红斑狼疮病人的饮食调配可结合临床辨证中虚实寒热及以上食物的属性进行,对症选用,还可根据现代研究中的人体代谢所需物质进行调配食物,如红斑狼疮患者50%以上有明显的肾脏损害,蛋白质常常从尿中大量丢失造成低蛋白血症、水肿,引起身体的很多病理变化,因此必须及时补充足够的蛋白质。补充的蛋白质要以动物性优质蛋白质为主,如牛奶、鸡蛋、瘦肉等。食物量要适当,瘦肉每天每人不超过100克,鸡蛋不超过2个,如果食入量过多,病人不但不能完全吸收,还增加肾脏负担。肾病尿蛋白阳性患者,最好少食或不食用豆类及豆制品。
从临床看,红斑狼疮患者能量代谢发生障碍,在形成低蛋白血症的同时,有的还形成高脂血症,特别是当患者伴有发热时,消化功能降低,故宜多吃清淡容易消化的食物,不宜多食富含脂肪的大鱼大肉。
侵害肾脏的病人,大多伴随水肿,在单采用激素治疗时,又会导致水钠潴留,因此要限制病人的食盐摄入量,给予低盐饮食,以免水肿症状加重。
激素是治疗红斑狼疮的首选药物,在红斑狼疮患者长期使用激素后,使糖代谢功能发生紊乱,严重者可形成糖尿病。所以在长期大量使用激素的患者中,提倡少食高糖食物,限制糖的摄入量,是十分必要的。
红斑狼疮的病理基础是全身性血管炎,此时血管的通透性增加,出现内脏器官的炎症表现或出现雷诺现象,因此要多吃含有维生素C的食物。长期服用激素治疗的患者,可引起钙磷代谢紊乱,骨钙丢失,造成骨质疏松,严重者可造成骨坏死,因此平时除常规服用补钙剂以外,还应多吃一些含钙食物等。
由于狼疮性肾炎致大量的蛋白质丢失,每个病人每日平均要丢失2克左右,所以会导致血液中蛋白质的含量下降,每日必须补充一些优质蛋白来维持机体的蛋白质平衡。所谓优质蛋白是主要指动物蛋白,如鱼、肉、鸡、鸭等均可,要根据自己的经济情况而决定,可以比平时适当多吃一些,来补充肾脏中丢失的蛋白量,但不能吃得太多,以免不消化。还可以吃一些新鲜蔬菜来补充人体的维生素,千万不要“忌口”。很多人听了谣传,说患了病这也不能吃那也不能吃,拼命节食,造成了机体的衰弱,不利于机体的抗病能力。由于肾脏缺血,可使肾脏分泌肾素,激活血管紧张素而产生高血压,同时由于排钠功能的减退,使水钠潴留,更加重了高血压,所以要限制每日钠盐的摄入量,一般每日在3克左右,同时要补充一些活化的维生素D来帮助钙的吸收。外出时要多穿衣服,注意预防感冒,以免使病情加重
红斑狼疮的预防建议
系统性红斑狼疮(以下简写为SLE)是一种自身免疫性疾病,它的发病与家族遗传、紫外线照射、体内雌激素水平、某些药物、食物及感染有关。
SLE的表现多种多样:反复高热或长期低热,面颊部蝴蝶形红斑或盘状红斑,口腔粘膜点状出血、糜烂或溃疡,关节肿胀、酸痛。SLE还常常侵犯胸膜、心包、心腔、肾脏,对神经系统、血液系统、消化系统造成不同程度的损害。SLE的另一个特点是,它特别青睐青壮年,尤其是青年女性。
SLE是严重危害人体健康的常见病。如有上述表现的人,应当抓紧时间去医院检查,以便尽早确诊。一旦确诊便应配合医生进行积极有效的治疗。
医生在为您治疗的同时,会特别提醒您十大项注意事项:
一、注意调养,保持积极乐观的态度。中医学认为,SLE的发病与外邪、饮食、七情所伤有关。忧郁悲伤、喜怒无常、情志不畅都能化火,火邪内盛可伤及五脏六腑而诱发并加重本病。因此,保持情志豁达、饮食有节、起居有常,使人体脏腑功能协调,气血调和,才会有益于疾病恢复。
二、注意劳逸结合,适当锻炼,节制性生活。SLE患者在病情处于活动期时,应卧床休息,病情稳定后适当参加一些社会活动,从事一些力所能及的工作,但不宜过劳。适当锻炼身体,注意节制性生活,病情活动期应严格避孕,病情稳定一年以上才可考虑妊娠。
三、注意预防感冒,积极防治各种感染。感冒及各种感染如急性扁桃腺炎、肺部感染、肠道感染都易诱发SLE并加重病情。 四、注意避免皮肤直接暴露在太阳光下。SLE患者对紫外线特殊敏感(光过敏),故外出时要特别注意。另外,某些食物如香菇、芹菜、草头(南苜宿、紫云英),某些药物如补骨脂、独活、紫草、白疾藜、白芷等能引起光敏感,应尽量不用。
五、注意戒烟、戒酒。香烟中的尼古丁等有害成分能刺激血管壁而加重血管炎症,应戒除。酒性温烈,会加重SLE病人的内热症状,不宜饮用。
六、有一些西药常能引发或加重本病,注意避免使用。如肼苯达嗪、心得安、氯丙嗪、丙基或甲基硫氧嘧啶、金制剂、D-青霉胺、苯妥英钠、异烟肼、青霉素、链霉素、磺胺类药等。
七、注意有的保健品对SLE病人非旦无益,反而有害。如人参、西洋参、绞股蓝及其复方制剂,因含人参皂甙,既能提高人体的细胞免疫功能,又能提高人体的体液免疫,这对非SLE的人确实有强身健体,延年益寿的功效,但对SLE病人,由于这类保健品提高了免疫球蛋白,使免疫复合物增多,激活了抗核抗体,从而可加重或诱发SLE。
八、注意避免使用含雌激素的药品和食品。紫河车(胎盘)、脐带、蜂皇浆、蛤蟆油、某些女性避孕药均含有雌激素,而雌激素正是SLE发病的重要因素之一。
九、注意不吃羊肉、狗肉、马肉、鹿肉、驴肉。这类肉食品性温热食,用后不仅会加重SLE病人的内热症状,而且临床上发现有个别病人吃了这类肉类病情加重,造成不良后果。
十、注意补充优质蛋白和多种维生素,少吃含高脂肪、高胆固醇的食物。狼疮性肾炎病人长期有蛋白从尿中丢失,故应及时补充。较优质的蛋白质来源有牛奶、鸡蛋、瘦肉、鱼等。维生素,特别是B族维生素、维生素C对防治SLE的某些症状大有裨益,应多加补充。
红斑狼疮的研究进展SLE是多系统损害的自身免疫病,其临床表现因人而异。多项研究发现遗传多态性与SLE的发病有关,同时提示某些易感基因联合也很重要, 如FcγRⅡaR/R与IL-1Ra2/2的联合。同时有研究发现血小板机能亢进 (血小板糖蛋白Ⅲa/Ⅱb的P1A2等位基因 )、纤连蛋白 (FN )表达和拼接的改变可能对SLE患者的抗磷脂综合征和雷诺现象起重要作用。此外,有研究显示具有情感障碍的患者以及所有有精神疾病的患者的内皮细胞抗体 (AECA) 呈阳性,而且其相关性具有显著统计学意义 (P=0. 004)。该研究提示,内皮细胞和AECA可能对某些SLE患者的精神异常表现的发病机制起积极作用。SLE患者淋巴结生发中心的凋亡细胞,不能被易染体巨噬细胞所清除,因此,凋亡能够继续进行,细胞可进入到凋亡细胞死亡的后期阶段,包括继发性坏死。继之,,成熟的B细胞可以获取细胞内的自身抗原,从而导致体细胞突变的自身反应性B细胞的存活。因此,核自身抗原与滤泡树突状细胞 (FDC)结合可能为自身反应性B细胞提供一个存活信号,从而制约了B细胞耐受开始的重要控制机制。
红斑狼疮心理护理1、要体贴病人疾苦,做好思想开导工作,解除患者恐惧心理和思想压力,增强战胜疾病的信心。
2、向患者普及狼疮知识,帮助患者正确对待疾病,积极配合治疗。
3、重症患者应卧床休息
4、发热时,按发热病人常规护理,避免受凉,积极预防并治疗感冒。
5、不宜晒太阳,室内阳光过强时,应挂窗帘。禁用紫外线等光性疗法,或服用感光药物和食品,如中药补骨脂和蔬菜中的芹菜等。外出要打遮阳伞,戴遮阳帽,穿长袖上衣和长裙、长裤。
6、长期应用激素和免疫抑制剂者,应注意副作用的出现,积极预防并及时治疗各种病毒、细菌感染。
7、生活要有规律,保持乐观情绪和正常心态,避免过度劳累。
8、给予优质蛋白、低脂肪、低盐、低糖、富含维生素和钙的饮食。忌食海鲜及辛辣食品,戒除烟酒。
红斑狼疮的雷诺氏表现雷诺氏现象是红斑狼疮的一个局部症状,这一现象也常出现在其它的结缔组织病中,因此,本病在尚未出现脏器损害之前,不能单独以雷诺氏现象来诊断红斑狼疮,但雷诺氏现象在本病中常是较早出现的症状之一,并且常惯穿于本病的始终,在整体治疗中,要把雷诺氏现象作为一个主要症状来处理。
雷诺氏现象的肢体发白、发紫、发红顺序出现,多在接触凉水,局部受冷或在冬天发作加重,有的见双手清冷发白发紫,重的双脚也有相同表现,它是由肢端的小血管痉挛引起的。中医认为,出现本症主要是气血瘀滞的表现,由于红斑狼疮患者五脏亏虚,气血运行不利,气无力运行血脉,而产生血脉瘀阻,并且本病病程较长,阴阳气血均有亏损,特别是病久之后可以表现为阳气不足,在治疗上重在扶正,在治疗全身的基础上,加用活血温阳通络的药物治疗,以解除肢端小血管痉挛,输通局部血脉,消除雷诺氏现象,常在治疗全身情况的药物基础上加用忍冬藤、巴戟天、川牛膝、仙灵脾、赤芍、丹参、桂枝、乳香、没药等药物,这些药物用量不易过大,应做为辅助药来使用。
雷诺氏现象常在冬季寒冷季节加重,春季随着气候的转暖而逐渐减轻,在治疗上也以春季为最佳季节,一般随着春秋的积极治疗,冬季的症状逐渐减轻,直至消失。
红斑性狼疮肾损害的症状
红斑性狼疮肾损害的症状几乎包括肾小球、肾小管间质和肾血管性疾病的一系列症状,起病可隐袭也可急骤,病程一般较长,有或无自觉症状,亦可以肾损害为唯一的临床表现。水肿是常见的临床表现之一,也往往是病人就诊的主要原因。夜尿增多是早期症状之一,常反映尿浓缩功能障碍。约1/6的病人在确诊时有肾功能不同程度的减退。据其临床表现,可分为以下几型:
(1)无症状蛋白尿或(及)血尿型:此型较常见,无水肿、高血压,主要为轻度至中度蛋白尿(<2.5g/d)或(及)血尿。
(2)急性肾炎综合征型:较少见,临床上酷似链球菌感染后急性肾炎,急性起病,有血尿、蛋白尿、管型尿,可有浮肿、高血压,偶可发生急性肾衰。
(3)急进性肾炎综合征型:较少见,临床上酷似急进性肾小球肾炎,起病急骤,发展迅速,出现少尿甚至无尿,有血尿、蛋白尿、管型尿,可有浮肿,常无高血压或有轻度高血压,迅速发生和发展的贫血和低蛋白血症,肾功能迅速恶化,在几周和几个月内发生尿毒症。
(4)肾病综合征型:本型常见,约60%病人肾损害表现为此型。临床表现为大量蛋白尿(3.5g/d)及低蛋白血症,可有严重水肿,但不一定有高胆固醇血症。如不及时治疗,多数可于2~3年内发展至尿毒症。本型易与原发性肾病综合征相混淆,值得注意。
(5)慢性肾炎综合征型:表现为持续性蛋白尿、血尿、管型尿和不同程度的水肿、高血压、贫血及肾功能不全。病程漫长,迁延不愈,预后差。
(6)肾小管综合征型:少见,表现为肾小管酸中毒,夜尿增多,水肿,高血压,尿中β2-微球蛋白增多,半数病人肾功能减退。
(7)临床"寂静"型:临床症状及体征均无肾受累表现,尿常规化验阴性,但病理检查(尤以电镜及免疫荧光检查)阳性。
红斑狼疮食疗方法
海带荷叶扁豆粥
原料:水发海带50克,鲜荷叶3张,扁豆50克。
制法:将扁豆洗净加水煮八成熟,放入切碎的海带和切 碎的鲜荷叶,共同煮烂成粥。
功效:海带性咸寒,可清热利水;荷叶有清热解暑键脾作用;扁豆味甘性平有键脾和中、消暑化湿功效。本食疗方适用于热毒炽盛型系统性红斑狼疮早期、有低热尿少,便干胃口不佳的病人。
柴胡根丝瓜薏仁汤
原料:柴胡30克,嫩丝瓜1条,薏米50克;
制法:将柴胡入锅,加水煎煮去渣留汁,嫩丝瓜去皮切段,将薏米用柴胡汁煮烂加丝瓜煮将柴胡入锅加水煎煮去渣留汁,嫩丝瓜去皮切段,将薏米用柴胡汁煮烂,在加丝瓜煮5分钟即成。
功效:柴胡有清热凉血疏肝作用,丝瓜性甘凉、凉血解毒,用于系统性红斑早期有发热或感冒时。红斑狼疮患者注意事项在急性活动期应以卧床休息为主,但当药物已能充分控制症状时,应鼓励其活动,以后可根据情况参加适当社会活动和工作,儿童尽可能复学。应注意劳逸结合。饮食最好是低脂肪膳食。
有光过敏的病人,应避免皮肤直接暴露于阳光,可用阳伞或草帽,穿长袖衣服或局部用对氨苯甲酸保护皮肤。
有雷诺现象的病人应注意保暖,适当服用血管扩张药物
在疾病活动期应避免妊娠,避孕药宜用只含孕激素或雌激素含量很低的避孕药,或采用其他避孕方法,如用阴道隔膜等,雌激素有可能引起狼疮复发。从未生育者,在病情稳定未满1年,未经医生同意,应避免妊娠。当病情长期控制或缓解后,可以考虑婚姻和生育。
病人除必须用的药物外,切忌随意用药。除很多药能引起药物性狼疮外,近年不断有报道一些新药引起狼疮表现或狼疮加重,如降血压的卡托普利,α或γ—干扰素等。
红斑狼疮患者在什么样的情况下可以安全妊娠生育?
由于红斑狼疮患者在妊娠头 3 个月容易发生流产,末 3 个月和产后能引起病情加重,因此红斑狼疮病人是否可以怀孕是有争论的。在我们的临床中,已观察到大多数女性患者在病情基本缓解基础上结婚、怀孕、生育。生育后病情仍然是缓解的,但是要具备一定的条件。如:
( 1 ) 病情基本缓解 6 个月以上。
( 2 ) 抗心肌磷脂抗体阴性。阳性者容易流产、死胎。
( 3 ) 强的松服 15 毫克以下的维持量或不服激素。
( 4 ) 怀孕后应在专科医师观察下定期随访,在有经验的医院产科分娩。
( 5 ) 由于胎盘能氧化强的松,使之成为无活性的 11 —酮形式,保护了胎儿。因此母亲服用强的松对胎儿无影响。为防止妊娠期和产后病情恶化,视病情要增加剂量。病情稳定者可恢复原来剂量。
( 6 ) 地塞米松和 倍 他米 松不能 被 胎盘酶所氧 化,能影响胎儿,如 服这种 激素的病人需换成强的松。
( 7 ) 怀孕和哺乳期间要多补充钙质,否则会加速病人的骨坏死。
( 8 ) 哺乳期间强的松剂量宜在每天 15 毫克以下,最多不超过 30 毫克。
( 9 ) 孕妇禁用水杨酸盐、非 甾 体类消炎药、抗疟药。免疫抑制剂亦应停用。
随着系统性红斑狼疮(SLE)诊治水平的提高,SLE治疗目标已不只是延长生命,而是要维持长期缓解,提高生活质量。由于SLE好发于育龄妇女,因而妊娠、生育与SLE的关系是一个令人关注的问题。SLE患者妊娠、生育要注意以下问题:
红斑狼疮妊娠生育注意事项
1、注意卵巢功能保护,慎用卵巢毒性药物
环磷酰胺(CTX)和雷公藤制剂是治疗SLE的常用药物,疗效肯定。但是,两者对性腺的毒性反应比较突出,临床上导致卵巢衰竭的并不少见,一旦出现闭经,即使及时停药,也有部分病人不能恢复月经。因此计划妊娠生育的SLE患者,临床上应慎用CTX和雷公藤制剂,应用时要注意月经变化,定期检查性激素水平,发现异常变化,及时调整治疗,避免发生不可逆的卵巢功能衰竭。
2、掌握妊娠时机
妊娠、生育曾经被列为SLE患者的禁忌,因为妊娠、生育常常导致SLE的复发或病情加重,甚至危及生命。随着SLE疗效的改善,多数SLE患者病情缓解后可以安全地妊娠、生育,但需要在医生指导下,掌握好妊娠生育的时机。SLE患者妊娠的时机主要取决于SLE病情活动情况,在疾病控制后可按计划怀孕,绝大多数能安全度过妊娠生育期。但病情活动伴有心、肺、肾及中枢神经系统病变者均属妊娠禁忌。
患者开始妊娠时SLE病情即处于活动期较病情稳定者更易于复发。目前主张无重要脏器受累,病情稳定1年以上,泼尼松用量每日小于10mg,且免疫抑制药(如CTX、甲氨蝶呤、雷公藤等)停用半年以上,可以考虑妊娠。原来有抗磷脂抗体阳性者,最好等抗磷脂抗体阴转3个月以上才怀孕,以减少流产的发生。
3、严密监视,恰当用药
SLE患者妊娠期间,有必要在风湿科和产科共同随访,严密监视,避免过劳或感染。如果病情不稳定,可应用泼尼松治疗。泼尼松通过胎盘屏障时被灭活,只要剂量在30mg/d以下,对胎儿发育无明显影响。而地塞米松则可以通过胎盘屏障直接影响胎儿,所以妊娠期SLE患者不应该使用地塞米松。反复流产的SLE患者常与抗磷脂抗体阳性有关,需加小剂量阿斯匹林治疗。
抗疟药能积聚于婴儿视网膜,因此在受孕前应停服,硫唑嘌呤、环孢素对胎儿的影响尚缺乏大样本的研究依据。如果病情严重不得不使用CTX或甲氨蝶呤,为了母亲的安全和避免出现畸胎,应终止妊娠。
红斑狼疮患者为什么要保持乐观的情绪?
红斑狼疮是一种慢性疾病,不是不治之症。它并不是癌症,而是结缔组织病。现在先进的医学技术,可以做到早期诊断、早期治疗,红斑狼疮是可以控制的,甚至完全治愈。因而患者不必恐惧,要树立与疾病斗争的坚强信心,保持乐观的情绪,这样才有利于疾病的恢复。
对红斑狼疮患者心理因素的许多研究,提示了有某种性格特征的人易患红斑狼疮,心理应激可促发或加重红斑狼疮,应激可能在其易患人格和其他个体素质基础上,通过神经—内分泌系统而引起免疫系统紊乱,故性格、应激等心理因素可能是红斑狼疮的主要病因之一。
红斑狼疮患者本身具有的这种特有人格和心理素质,容易引起恐惧、紧张、担忧、情绪波动,均会影响神经—免疫系统,促使疾病的恶化。
因此,作为家属、朋友、同事、特别是亲人,要关心照顾好病人,精神上要多加鼓励,使患者保持乐观的情绪,促使病人早日恢复健康。
红斑狼疮病人必须克服心理障碍
红斑狼疮病人常见有脱发,面部皮疹,加上长期使用糖皮质激素产生的副作用,如肥胖、满月脸、水牛背等外表上的变化,加上长期疾病折磨,对病人思想情绪影响很大。特别是红斑狼疮患者大多是年轻女性,她们感到无脸见人,思想包袱沉重,甚至悲观厌世。长期的心理失衡,对本病治疗十分不利。红斑狼疮虽是一种慢性疾病,患者如能正确对待自己的病,克服心理障碍及正确治疗,以上诸多表现均是暂时的。
红斑狼疮与感染有关吗?
有人认为红斑狼疮的发病与某些病毒(特别慢病毒)感染有关。人们曾在红斑狼疮模型小鼠组织中分离出 C型病毒抗体。特别是在红斑狼疮患者的肾小球内皮细胞浆,血管内皮细胞皮损中都可发现类似包涵体的物质,同时患者血清抗体滴度增高。尤其对麻疹病毒,副流感病毒I、II型,EB病毒,风疹病毒等。另外在患者的血清中,有抗RNA抗体及抗双链DNA等抗体存在。
然而这些包涵体类物质只有在被病毒感染的组织中才能找到,在电镜下观察这些包涵体样物质呈小管网状结构。但这些包涵体样物质也能在皮肌炎,硬皮病,急性硬化性全脑炎中见到,有人曾企图从有包涵体样物质的组织中把病毒分离出来,但没有获得成功。所以直到现在还没有发现在人类红斑狼疮发病中与任何病原体有直接关系。
人们猜想,病原体可能只是作为B淋巴细胞的一种刺激因素,促发了本病。 尽管如此,在临床工作中我们确实发现,无论是细菌感染还是病毒感染都能使狼疮患者的症状加重或使原来处于缓解期的患者再次复发。因此积极预防并治疗感染,是控制狼疮活动的重要环节,红斑狼疮患者,在平常更应注意防止一切感染,以使病情趋于稳定。
红斑狼疮性心脏损害
系统性红斑狼疮累及心脏最常见的为心包炎(大约 30%有心包炎,不少患者有心包积液),其次为心肌炎、心内膜炎(累及心脏瓣膜、出现血液动力学改变),并可出现各种心律失常,严重者出现心衰而死亡,其护理要点为:
(1)一般患者可适当活动,大量心包积液、心力衰竭患者应卧床休息,有呼吸困难时,宜半卧位,并给予吸氧。
(2)给予高热量、高蛋白、易消化、低热、高维生素饮食。
(3)密切观察血压、脉搏、呼吸变化,有紧急情况立即通知医师处理。
(4)对心率失常病人应做好心电监护,严密观察病情,备好各种抢救药品和器械,病情发生变化,立即通知医师。
(5)利用抗心衰药物时,要严密观察病情,在给药前要听心率和节律变化。用药时注意病人有无食欲不振、恶心、呕吐、腹泻、头痛、头晕及视物不清、黄视、绿视等改变,如有反应,应暂时停药并通知医师。
红斑狼疮发病年龄、种族、地区上有无差别?
红斑狼疮在发病年龄、种族、地区上是有很大差别的。首先发病年龄多在青壮年,并且女性远远多于男性,男女之比为 1 : 7~10 ,育龄妇女占病人的大多数。 20~40 岁的发病率占病人总数的 47% 左右。而儿童和老年人的发病率远较青壮年为低。相对而言,一般老年发病,起病较轻,而儿童发病则较急骤,且病情较重,预后较差。
红斑狼疮发病率与种族有关,有色人种比白种人发病率高,我国患病率远远高于西方国家。涉外华裔人群同样有较高患病率。美国黑人的发病率是白人的 4 倍。红斑狼疮广泛分布于世界各地,地区差别较大,统计资料表明:美国约为 50/10 万,英国 4~18/10 万,澳洲土著居民 50/10 万,印度 3.2/10 万,而我国则为 70/10 万。
红斑狼疮的死亡率曾有人认为与种族有关,但通过各国各地区的调查研究发现,死亡率及生存率与当地经济发展水平和医疗水平密切相关,目前在我国不少单位报告 5 年及 10 年生存率已达到 90-95% ,处于世界先进水平。
红斑狼疮会传染吗?会遗传吗?
红斑狼疮有一定的遗传几率,但是可以肯定的是不传染
早上吃激素几点好?空腹吃要不要紧?
应该在饭后服药,不要在喝药时喝奶,最好在早晨8~9点,一次性服用全天的药物用量.其理论根据是:人体自身的肾上腺皮质激素分泌水平是有昼夜生理变化的,据研究表明,每天的早晨6~10点,是人体自身激素的高峰期,以后生理浓度下降,如果在清晨紧接在肾上腺皮质分泌的高峰期之后,给予一次性激素口服,那么,激素发挥抗炎,抗免疫的的药理作用时对人体肾上腺皮质本身的分泌无明显抑制作用,也就是说对生理的正常分泌无抑制作用
血沉增高是红斑狼疮活动的标志吗
由于血沉的检测方法比较方便,所以是红斑狼疮病人检测的最常用的方法之一。那么是不是血沉增高就能代表病情活动呢 ? 这要视具体情况而定,在排除了感染、正常的月经变化、一些理化因素等情况下,红斑狼疮病人的血沉增高可以说是病情在活动,如关节炎、皮疹、内脏病变等,都可造成血沉增高。在病情得到了控制后,血沉可以逐渐恢复正常。如果一个病人血沉长期稳定在正常范围内,激素用量很小,我们可以说她病情已得到了控制。但血沉正常不一定代表病情稳定,还要看临床症状和激素用量。如果想生育的女性病人,血沉稳定 1 年以上,并且临床上也没有出现病情变化的现象,我们可以考虑让她怀孕、生育,而且相对来说比较安全。
血沉的变化要作动态的观察,一般我们 1 ~ 3 个月测定 1 次,了解血沉的变化以及临床的症状,我们就可以针对情况作出正确的判断和处理。
所以,血沉是直接反映临床有无活动性病变的最简便的参考指标。
系统性红斑狼疮的血清蛋白检测
白蛋白降低,球蛋白和总蛋白增加。蛋白电泳显示γ-球蛋白明显增高,有时α2—球蛋白和纤维蛋白原增多。巨球蛋白亦可增加。约11%的系统性红斑狼疮病人可发现有冷凝球蛋白,冷球蛋白血症可比系统性红斑狼疮的临床症状早出现许多年。
亚急性皮肤型红斑狼疮的诊断:
亚急性皮肤型红斑狼疮病理基本同盘状红斑狼疮,但真皮表皮连接处免疫球蛋白和C3沉积的阳性率仅占50%左右。
主要根据皮疹的形态和轻至中度的全身症状可以初步诊断。实验室检查有助诊断。丘疹鳞屑型应与银屑病及玫瑰糠疹鉴别,环形红斑应与其它有环形红斑损害的皮肤病鉴别。后者一般无明显的全身症状和缺乏亚急性皮肤红斑狼疮的实验室异常。
红斑狼疮皮肤未必长红斑
说到红斑狼疮(sle),许多人首先想起的是这种病的皮肤症状。而实际上对于大约一半的红斑狼疮患者来说,关节疼痛才是他们首先感到的身体不适,有些患者皮肤表面甚至不会出现症状,这样的患者往往容易把自己的关节疼痛归结为劳累或者骨关节炎,延误了病情的治疗。