病理性黄疸
疾病概述
黄疸在新生儿较其他任何年龄都常见，其病因特殊而复杂，既有生理性黄疸，又有病理性黄疸，还有母乳性黄疸。这些情况要区别对待，加以处理。如果孩子在出生后24小时内就出现黄疸或黄疸发展过快，持续时间较长，甚至伴有贫血、体温不正常、吃奶不好、呕吐、大小便颜色异常。有的是黄疸已经消退或减轻后又重新出现和加重，多属病理性黄疸。病理性黄疸常见的原因是新生儿溶血病、新生儿感染、胆道畸形和新生儿肝炎等。
疾病描述
黄疸是新生儿期常见的临床症状，由于其发病机制不同，它既可以是生理现象，又可以是病理现象。临床上以足月儿血清总胆红素超过205.2μmol/L(12mg／dl)，早产儿超过256.5μmol/L(16mg／dl)称为高胆红素血症。
症状体征
黄疸常在出生后24h内出现，持续时间在2周以上，早产儿在3周以上；黄疸在出生后消失复现并进行性加重。重症的黄疸可以合并核黄疸。除此以外，由于发生原因不同，常有引起黄疸的原发病的伴随症状。
疾病病因
了解儿母妊娠史，分娩史，临产前有无感染及用药史，有无输血史，家族成员有无肝炎，黄疸史。注意胎次，是否早产，有无产伤、窒息、缺氧、饥饿、感染史，详细询问黄疸出现及持续时间，程度与消长情况，大小便颜色。生后有无引起黄疸的用药史(如磺胺，水杨酸制剂，大剂量维生素K3，K4等)和接触萘类史(如卫生球等)。
诊断检查
（1）血常规，网织红细胞计数及有核红细胞计数。
（2）测定总胆红素和直接胆红素，凡血清胆红素足月儿达205μmol/L(12mg/dl)早产儿256μmol/L(15mg/dl)应警惕发生小儿胆红素脑病。
（3）尿常规及尿三胆试验。
（4）注意大小便颜色，必要时行粪胆原检查。
（5）根据病情选作以下检验：
①疑为新生儿肝炎者作肝功能检查，同时查母子HB—sAg、HBeAg、HBV DNA、抗HBc-IgM等，甲胎蛋白(正常新生儿甲胎蛋白阳性，生后一月时转阴)。
②疑为新生儿败血症者作血培养，局部感染渗出物作涂片及培养。
③疑为巨细胞包涵体病，作尿沉渣检查找有包涵体的巨细胞，有条件可作病毒分离及血清学检查。
④疑为新生儿溶血症作有关检验，详见新生儿溶血症。
⑤疑为红细胞G6PD缺陷者检测正铁血红蛋白还原率(正常人>75％，患者降低)；变性珠蛋白小体(Heinz小体)生成试验；有条件可作G6PD活性测定。
⑥疑为遗传性球形红细胞增多症，作红细胞脆性试验(正常人开始溶血0.40％～0.46％，完全溶血0.30％～0.36％，患者红细胞脆性升高)。
⑦疑为半乳糖血症作尿班氏试验，有条件者可测定血中半乳糖浓度和红细胞半乳糖-1-磷酸尿苷酸酶活性。
⑧疑为α1-抗胰蛋白酶缺乏症作血清蛋白电泳检验(患α1-球蛋白<2g／L)，有条件可作α1-抗胰蛋白酶活性测定。
⑨疑为先天性胆道梗阻，应注意血胆红素及大便颜色的动态变化，必要时作脂蛋白X检验，B型超声，CT等检查。
⑩其他遗传性代谢缺陷疾病。
治疗方案
1、病因治疗
先应明确病理性黄疸的原因，有针对性地去除病因。
2、药物治疗
（1）酶诱导剂：苯巴比妥每日4～8mg／kg，副作用有嗜睡及吮奶缓慢。
（2）糖皮质激素：可用泼尼松每日1~2mg／kg或地塞米松每日0.3～0.5mg／kg，但应根据引起黄疸病因慎重使用。
（3）中药：以茵陈蒿汤为主。
3、光疗
凡各种原因引起的间接胆红素升高均可进行光疗，一般血清总胆红素达205.2～256.5μmol／L(12～15mg／dl)以上时使用。若已确诊为母子血型不合溶血症时，一旦出现黄疸即可使用光疗。
使用光疗时应注意：①光疗箱温度应保持30℃左右，湿度60％。②婴儿应全身赤裸，用黑纸保护双眼，并遮盖睾丸，除喂奶及护理操作时暂停外，应持续照射。③定期用蓝光辐射计测其功能。最有效的光谱波长427～475nm的蓝光。灯源与婴儿距离50cm，总瓦数为160～320W。使用光疗的副作用有发热、腹泻、皮疹、核黄素缺乏、血小板减少、青铜症等，停光疗后可自行恢复。
4、换血疗法
预防
病理性黄疸不论何种原因，严重时均可引起“核黄疸”，其预后差，除可造成神经系统损害外，严重的可引起死亡。因此，新生儿病理性黄疸应重在预防，如孕期防止弓形体、风疹病毒的感染，尤其是在孕早期防止病毒感染；出生后防止败血症的发生；新生儿出生时接种乙肝疫苗等。家长要密切观察孩子的黄疸变化，如发现有病理性黄疸的迹象，应及时送医院诊治。